病例討論天津市兒童醫(yī)院血管炎.ppt

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天津市兒童醫(yī)院楊揚(yáng) 1 兒童血管炎體部多系統(tǒng)影像表現(xiàn) 兒童血管炎 PediatricVasculitis 是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病臨床表現(xiàn)因受累血管的類型 大小 部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異常累及全身多個(gè)系統(tǒng) 引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙 但也可局限于某一臟器 常累及的部位為皮膚 腎臟 肺 神經(jīng)系統(tǒng)等過敏性紫癜HSP 49 和川崎病KD 23 是兒童血管炎最常見的兩類兒童血管炎發(fā)病率約為23 100 000 概述 3 歐洲風(fēng)濕病防治聯(lián)合會兒童血管炎分類 4 病因及發(fā)病機(jī)制大多數(shù)血管炎的病因至今不明 其發(fā)病機(jī)理也多不清楚 目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是感染原對血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)病理血管炎可以累及體內(nèi)任何血管 其基本病理改變是 血管壁各種炎細(xì)胞浸潤管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動(dòng)脈瘤和血管的擴(kuò)張管壁各層纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)胞增生可造成血管腔狹窄 癥狀常為多系統(tǒng)且無特異性 例如發(fā)熱 全身乏力和彌漫疼痛 隨著血管損傷的發(fā)生 更多的特異性臨床表現(xiàn) 如皮疹和器官受累的證據(jù) 會提高血管炎嫌疑血管炎的臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度與受累及血管大小 病理改變類型 器官受累 以及損傷血管范圍有關(guān)血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和急性期反應(yīng)物測試 評估肝酶水平 腎臟及尿分析可以作為終末器官損傷證據(jù) 特異性抗體實(shí)驗(yàn) 如抗核抗體 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體 非常有幫助 可以幫助診斷不同類型血管炎 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 對于血管炎的診斷和監(jiān)測起著關(guān)鍵作用血管炎早期影像學(xué)改變可提示診斷 用于定位 確定病變累及范圍 幫助活檢確定活動(dòng)期部位超聲心動(dòng)圖是評估KD冠脈和心臟功能的關(guān)鍵CTA和MRA對于大 中血管炎 如大動(dòng)脈炎和川崎病 有明確影像指征 但小血管炎的影像表現(xiàn)仍依賴于終末器官改變部分影像表現(xiàn)無特異性 需要結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查以做出診斷 影像學(xué)檢查 影像學(xué)檢查 兒童最常見血管炎主要影響小血管的急性白細(xì)胞破碎血管炎常見于3 15歲 峰值年齡7 3歲 男女比例1 5 1患病率約為20 100000顯著季節(jié)特征 大部分發(fā)病于冬季 約50 患兒由于上呼吸道感染就診盡管HSP病因尚不明確 但是HSP臨床表現(xiàn)為廣泛血管炎性表現(xiàn) 這是由于免疫球蛋白A沉積于血管壁和腎血管系膜 過敏性紫癜 HSP 多數(shù)患者起病前有上呼吸道感染 咽痛與全身不適等癥狀 或者有服用藥物 特殊食物等病史皮膚損害表現(xiàn)為出血性瘀點(diǎn) 瘀斑 可反復(fù)發(fā)生皮損部位多見于下肢 臀部和足踝部的伸側(cè)關(guān)節(jié)型紫癜 部分患者同時(shí)伴有發(fā)熱 頭痛 關(guān)節(jié)痛等癥狀 或者出現(xiàn)肘 膝等關(guān)節(jié)腫痛腹型紫癜 患者同時(shí)出現(xiàn)程度不等腹痛 腹瀉 嘔吐等癥狀 可以出現(xiàn)便血等消化道出血癥狀腎型紫癜 少數(shù)患者出現(xiàn)血尿 蛋白尿或管型尿 個(gè)別病情嚴(yán)重者可發(fā)展成腎衰 過敏性紫癜 臨床表現(xiàn) 女 15歲 下肢 足背部紫癜 瘀斑 腸壁水腫或出血 腹腔積液及腸套疊腎小球腎炎 腎病或腎病綜合征硬化性輸尿管炎 尿路梗阻和腎功能喪失陰囊受累 疼痛 腫脹和血腫 睪丸炎 治療 HSP癥狀的平均持續(xù)時(shí)間為3 4周 至少有1 3的兒童復(fù)發(fā) 10歲 支持治療 查找和去除病因 如感染 藥物 食物 避免過度勞累等止痛劑和非甾體抗炎藥 使用類固醇可以改善效果 尤其是在患有胃腸道并發(fā)癥的兒童中 并發(fā)癥 超聲在HSP兒童胃腸道表現(xiàn)診斷中 敏感性83 特異性100 可以清晰顯示腸內(nèi)水腫或出血 腹腔積液及腸套疊等并發(fā)癥腹部平片可以提示腸套疊等并發(fā)癥的存在CT可以更清晰顯示HSP并發(fā)癥的存在 包括腎臟改變 可以正?；螂p側(cè)增大 腸壁水腫或出血 腹腔積液及腸套疊 過敏性紫癜 影像學(xué) HSP 女 2歲 有3天的紫紅皮疹 腹痛和黑便 立位腹平片顯示小腸梗阻的證據(jù) 腹部超聲圖像顯示小腸壁增厚 腸壁輕度充血 HSP 男 7歲 繼發(fā)腸套疊 立位腹平片顯示右上腹占位效應(yīng) 近端小腸輕度擴(kuò)張 超聲顯示結(jié)腸套疊 空氣灌腸后緩解 CT顯示腸套疊 白箭 男 5歲 HSP繼發(fā)附睪炎 右陰囊壁增厚 白箭 陰囊積液 明顯腫脹 箭頭 和附睪充血伴附睪炎 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征常見于2個(gè)月 5歲患兒 男女比例為1 62 1 患病率約為20 8 100000顯著季節(jié)特征 大部分發(fā)病于冬季盡管KD病因尚不明確 發(fā)病機(jī)制主要認(rèn)為是免疫系統(tǒng)的過度激活以血管炎為中心的全身性臟器炎癥 冠狀動(dòng)脈血管炎是KD的特征性表現(xiàn) 導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤 川崎病 KD 急性期 發(fā)病 11天 典型臨床表現(xiàn)為發(fā)熱 非滲出性球結(jié)膜炎 唇部紅斑 口腔黏膜紅斑 皮疹 心包炎 心肌炎 腹痛 腹水 膽囊積水亞急性期 病后11天 21天 熱退 癥狀消失 典型脫皮 冠狀動(dòng)脈瘤在亞急性期最常出現(xiàn) 而這一階段的心臟猝死的風(fēng)險(xiǎn)最高恢復(fù)期 病后21 60天 多數(shù)兒童該期無癥狀慢性期 發(fā)病后數(shù)年 血管發(fā)生疤痕 狹窄及閉塞 后遺缺血性心臟病急性期亞急性期恢復(fù)期慢性期 川崎病 臨床分期及各期臨床表現(xiàn) 0102060天 持續(xù)發(fā)熱 天以上 球結(jié)膜充血 口唇鮮紅 皸裂 楊梅舌 手足硬腫 掌趾紅斑 指趾脫皮 多形性紅斑樣皮疹 頸淋巴結(jié)腫大符合 項(xiàng) 需包括發(fā)熱 可確診必須在發(fā)病10天內(nèi)確診 否則會失去最佳治療時(shí)機(jī) 導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生 川崎病 診斷標(biāo)準(zhǔn) 男 5歲 皮表多形性紅斑樣皮疹 符合3 6項(xiàng) 但病程中UCG或心血管造影證明并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤者 多見于 6個(gè)月或 8歲患兒 多屬重癥符合4 6項(xiàng) 但可見冠脈壁輝度增強(qiáng) 提示有冠狀動(dòng)脈炎 應(yīng)除外其他感染性疾病 病毒 葡萄球菌 溶血性鏈球菌 耶爾森菌 非典型川崎病 男孩 16天或反復(fù)發(fā)熱白細(xì)胞 30 x109 LESR 100mm hCRP明顯增高ESR和ESR反復(fù)增加心電圖 aVF導(dǎo)聯(lián)ST T異常 深Q波 并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素 川崎病 治療 本病尚無特異治療 主要是對癥與支持療法治療目的 控制血管炎和對抗血小板凝集 防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓性阻塞1 阿司匹林 首選 抗炎 抗凝 2 大劑量丙種球蛋白 IVIG 早期 病程10天內(nèi) 應(yīng)用可減少冠脈病變發(fā)生 尤適用于動(dòng)脈瘤高?；颊? 皮質(zhì)激素 應(yīng)用需謹(jǐn)慎4 其他 超聲心動(dòng)圖 UCG 可靠 無創(chuàng) 重復(fù)性好1 左冠主支近段為動(dòng)脈瘤最常見部位2 其次為右冠近段 左前降支 右冠中段 或水平段 及左回旋支3 罕見孤立遠(yuǎn)端病變4 UCG對遠(yuǎn)端和阻塞病變略嫌不足CT 可使冠狀動(dòng)脈成像具有亞毫米的空間分辨率 對KD冠狀動(dòng)脈評估的診斷準(zhǔn)確率更高心臟MR 可以同時(shí)成像冠狀動(dòng)脈的近端和中部 并評估心肌功能和灌注 川崎病 影像學(xué) KD 女 7歲 超聲心動(dòng)圖顯示右冠狀動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤擴(kuò)張 黑箭頭 左冠狀動(dòng)脈前降支 白箭頭 CT圖像顯了右冠狀動(dòng)脈12mm直徑巨大動(dòng)脈瘤和左冠狀動(dòng)脈前降支的啞鈴狀動(dòng)脈瘤 是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病 受累的血管可為全層動(dòng)脈炎女性多見 多為30歲以下 成人患病率約為1 1000000 兒童無確實(shí)數(shù)據(jù)腦血管意外 心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因TA的特點(diǎn)是血管壁有肉芽腫性炎癥 有明顯的增生和纖維化 最終導(dǎo)致狹窄 閉塞和動(dòng)脈瘤形成TA的病因尚不明確 可能由于感染引起的免疫損傷所致 大動(dòng)脈炎 TA 頭臂型 累計(jì)主動(dòng)脈弓及其分支頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞 可引起腦部不同程度的缺血 頭昏 眩暈 頭痛 記憶力減退 單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn) 視力減退 視野縮小甚至失明 咀嚼肌無力和咀嚼疼痛胸腹主動(dòng)脈型 累計(jì)降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞 可引起腦部不同程度的缺血 頭昏 眩暈 頭痛 記憶力減退 單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn) 視力減退 視野縮小甚至失明 咀嚼肌無力和咀嚼疼痛廣泛型 具有上述兩種類型的臨床特征肺動(dòng)脈型 肺動(dòng)脈 并可伴有其他動(dòng)脈受累約占50 常合并 臨床上出現(xiàn)心悸 氣短 重者心功能衰竭 肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn) 大動(dòng)脈炎 臨床分型及各型臨床表現(xiàn) 起病年齡小于40歲 肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙 肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱 雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于10mmHg 鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音 主動(dòng)脈及其主要分支 四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù)符合3項(xiàng)即可確診 敏感度90 5 特異度97 8 大動(dòng)脈炎 診斷標(biāo)準(zhǔn) 大動(dòng)脈炎 治療 藥物治療 激素聯(lián)合免疫抑制劑 擴(kuò)血管 抗凝 改善血液循環(huán)外科治療 炎癥控制2個(gè)月以上1 經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)2 外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血大動(dòng)脈炎并發(fā)癥 腦出血 腦血栓 心力衰竭 腎功能衰竭 心肌梗死 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 失明等 超聲血流圖 可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞情況 可呈 通心粉 改變 但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難DSA 詳細(xì)了解病變部位 范圍 狹窄程度及閉塞 以及病變段血管側(cè)支血管建立情況 但其主要針對晚期病變 血管已經(jīng)縮窄 早期病變DSA可顯示正常 診斷價(jià)值有限CTA 可顯示受累血管病變 管壁環(huán)形增厚 管腔狹窄與閉塞 管壁鈣化 管腔擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤 側(cè)支循環(huán)MRA 主動(dòng)脈弓分支管壁均勻增厚 可見延遲強(qiáng)化PET CT 敏感的發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈管壁的炎性病灶 大動(dòng)脈炎 影像學(xué) TA 女 14歲 MR顯示主動(dòng)脈壁增厚水腫 a TA后期 女 22歲 雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄b TA后期 女 26歲 腸系膜下動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)建立 黑箭頭代表右腎動(dòng)脈支架 左腎因血管損傷萎縮 TA 女 12歲 a b CT顯示左頸總動(dòng)脈和降主動(dòng)脈管壁增厚 管腔狹窄 c d 降主動(dòng)脈于橫膈兩側(cè)管腔不規(guī)則 TA 女 13歲 MR顯示 a 升主動(dòng)脈的擴(kuò)張與相應(yīng)管壁增厚 b 主動(dòng)脈回流 是指在血管壁上有結(jié)節(jié)的大動(dòng)脈或小動(dòng)脈的壞死性血管炎男性多見 多為40歲以下 兒童無確實(shí)數(shù)據(jù)PAN的病理表現(xiàn)為中小動(dòng)脈的局灶性 節(jié)段性 壞死性全層血管炎 血管壁中以中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤為主PAN的病因尚不明確 可能與感染 藥物及注射血清等有關(guān) 尤其是HBV感染 與成人有關(guān) 兒童不常見 中小血管發(fā)生動(dòng)脈瘤 狹窄 閉塞是診斷兒童PAN的關(guān)鍵 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 PAN 全身癥狀低熱 頭痛 乏力 多汗 體重減輕 肌痛 腹痛 關(guān)節(jié)痛系統(tǒng)癥狀1 腎臟 受累最多見 以腎臟血管損害為主 腎動(dòng)脈瘤發(fā)生率40 急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗死的結(jié)果 可致腎性惡性高血壓2 骨骼 肌肉 約50 患者有關(guān)節(jié)痛 約1 3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌痛 以腓腸肌痛多見3 神經(jīng)系統(tǒng) 周圍神經(jīng)受累多見 60 4 消化系統(tǒng) 受累提示病情重 腸系膜大動(dòng)脈急性損害可致血管梗死 中小動(dòng)脈受累可出現(xiàn)胃腸道炎癥 潰瘍 出血5 皮膚 痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié) 沿著血管成群分布6 心臟 引起死亡主要原因7 生殖系統(tǒng) 睪丸 附睪受累約30 疼痛為主要特征 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 臨床表現(xiàn) 1 體重下降 4Kg2 四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀青斑3 睪丸疼痛或觸痛4 彌漫肌痛 無力或下肢肌觸痛5 單神經(jīng)病或多神經(jīng)病6 舒張壓 90mmH7 血Cr 1 5 BUN 40mg 8 血中檢到HBsAg或HBsAb9 血管造影 內(nèi)臟血管動(dòng)脈瘤或阻塞10 中小動(dòng)脈活檢 動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞或 和單核細(xì)胞浸潤 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 診斷標(biāo)準(zhǔn) 3項(xiàng)確診 敏感性82 2 特異性86 6 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 治療 由于存在主要器官受累危險(xiǎn) 一旦確診 需積極治療藥物治療 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑未經(jīng)治療 預(yù)后差 死亡率高規(guī)范治療 5年生存率90 左右 超聲血流圖 中等血管受累 可探及受累血管的狹窄 閉塞或動(dòng)脈瘤的形成 小血管受累者探查困難CT和MRI 較大血管受累者可發(fā)現(xiàn)血管呈灶性 節(jié)段性分布 受累血管壁水腫等靜脈腎盂造影 可見腎梗死區(qū)有斑點(diǎn)狀充盈不良影像DSA 可見到受累及的血管呈節(jié)段性狹窄 閉塞 血管瘤和出血征象 血管瘤最常見于腎 肝以及腸系膜動(dòng)脈 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 影像學(xué) PAN 男 21歲 右腎DSA 顯示多個(gè)小動(dòng)脈瘤 非典型KD 兒童PAN 男 5周 a 左前降支巨大動(dòng)脈瘤 肋間動(dòng)脈迂曲 b c 左肱動(dòng)脈 雙股動(dòng)脈迂曲 腎動(dòng)脈呈串珠狀 右側(cè)肱動(dòng)脈血流減少 以前稱為Wegener肉芽腫病 是一種壞死性肉芽腫性血管炎 主要影響小到中型血管兒童發(fā)病率為0 03 3 2 100000GPA最常見的上 下呼吸道和腎臟 三聯(lián)征GPA的病因尚不明確 但ANCAs與發(fā)病機(jī)制有關(guān) 也可能決定臨床表現(xiàn)的程度GPA的特點(diǎn)是小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死 很少或沒有免疫球蛋白或補(bǔ)體成分 多血管性肉芽腫病 GPA 上呼吸道癥狀 大部分患者的首發(fā)癥狀 常表現(xiàn)為持續(xù)性流涕 且不斷加重 鼻涕可來源于鼻竇的分泌 并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛 鼻部受累可出現(xiàn)鞍鼻 導(dǎo)致聲門下狹窄下呼吸道癥狀 50 患者起病時(shí)就有肺部表現(xiàn) 胸悶 氣短 咳嗽 咯血以及胸膜炎是最常見癥狀腎臟損害 大部分病例有腎臟損害 出現(xiàn)蛋白尿 紅 白細(xì)胞及管型尿 嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征 最終可導(dǎo)致腎功能衰竭 是該病重要致死原因之一眼睛受累 50 以上 可累及眼的任何結(jié)構(gòu)神經(jīng)系統(tǒng) 多發(fā)性單神經(jīng)炎關(guān)節(jié)病變及其他 多血管性肉芽腫病 臨床表現(xiàn) 1 鼻或口腔炎癥 痛或無痛性口腔潰瘍 膿性或血性鼻腔分泌物2 胸部影像學(xué)異常 胸片示結(jié)節(jié) 固定浸潤性或空洞3 尿沉渣異常 鏡下血尿 紅細(xì)胞 5 HP 或紅細(xì)胞管型4 病理 肉芽腫性炎癥 動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥 多血管性肉芽腫病 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2項(xiàng)確診 敏感性88 2 特異性92 多血管性肉芽腫病 治療 治療分三期 誘導(dǎo)緩解 維持緩解以及控制復(fù)發(fā)藥物治療 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑未經(jīng)治療 預(yù)后差 死亡率高規(guī)范治療 兒童平均總生存率85 100 GPA 男 11歲 T1WI壓脂顯示內(nèi)直肌紡錘樣增大 GPA 女 15歲 CT顯示聲門變窄 內(nèi)鏡下顯示舌下變窄 右聲帶紅腫 患者ANCAs陽性 GPA 男 17歲 a 示皮膚壞疽 b CT顯示左肺上葉實(shí)變伴周圍磨玻璃密度影 c CT顯示雙腎腫脹 48 主要兒童血管炎類型 受累部位及診斷標(biāo)準(zhǔn) 兒童血管炎可能繼發(fā)于各種疾病 如感染 藥物 自身免疫疾病 惡性腫瘤等 多數(shù)情況 移除觸發(fā)因素可以使血管炎緩解兒童血管炎可以表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累 要綜合臨床表現(xiàn) 早診斷 早治療HSP和KD是最常見的兩種兒童血管炎影像學(xué)是兒童血管炎臨床和實(shí)驗(yàn)室研究的重要輔助手段 有助于及時(shí)診斷和隨訪 總結(jié) 天津市第二兒童醫(yī)院鳥瞰 謝謝