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2、第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,可編輯,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母
3、版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,可編輯,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,2020/9/14,#,大動脈炎,Takayasu arteritis,賈樹紅,2010-11,多發(fā)性大動脈炎,/,無脈癥,/Takayasu,病,/,縮窄性大動脈炎,/,高安病,多發(fā)性大動脈炎是一種原因不明的累及大動脈及其分支的慢性進行性炎性疾病,1908,年，日本,Kanazawa,大學眼科學教授,Takayasu,首先報道了一個具有典型視網膜病變的,21,歲女性患者,多發(fā)于,年輕女性,，男女均可患病,最常見的發(fā)病年齡為,20-40,歲,，約,20
4、,患者在,40,歲以后出現(xiàn)癥狀,患病率約,2.6/100,萬,病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致,病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動脈，其次為頸總動脈,臨床分型,LupiHerrera,頭臂動脈型,：累及主動脈弓及其分支,胸、腹主動脈型,：累及降主動脈及腹腔動脈,廣泛型,：具有上述,2,種類型的臨床特征,肺動脈型,：肺動脈，可同時伴有其他血管受累,頭臂動脈受累最多,左鎖骨下動脈,(90%),，頸動脈,(45%),，椎動脈,(25%),，腎動脈,(20%),，冠狀動脈,(5%),，還可以累及到肺動脈,早期臨床表現(xiàn),全身癥狀,：不特異。,發(fā)熱，不適，
5、盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等,大約,33%,的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約,20%,男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛、頭暈、肢體間歇運動障礙或以腦梗死起病,并發(fā)其他風濕性疾病,：,類風濕性關節(jié)炎，,still,綜合癥，伴脾大和淋巴結腫大的兒童多發(fā)性關節(jié)炎，強直性脊柱炎，,Reiter,綜合癥,(,非淋病性關節(jié)炎,/,結膜炎和尿道炎,),，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等,晚期臨床表現(xiàn),動脈病變部位,動脈狹窄及局部缺血程度,側支循環(huán)多少,是否合并高血壓,主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄,無脈癥,：患者可無任何自覺癥狀或自覺一側或兩側上肢無力、發(fā)涼、酸麻或疼痛等上肢
6、缺血癥狀,一側或兩側上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到,足背動脈搏動正常，下肢血壓正常或稍高,頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側可聽到收縮期或來回性,血管雜音,，或伴有收縮期震顫,升主動脈擴張可導致主動脈瓣返流；擴張型心肌病、主動脈瓣返流和高血壓導致充血性心力衰竭,頸總動脈狹窄,頭部缺血性癥狀,：眩暈、頭痛、視力減退、甚至發(fā)生暈厥、抽搐、偏癱及昏迷,一側或兩側頸動脈搏動減弱或消失,眼底可見視網膜萎縮或色素沉著、眼底動脈硬化及靜脈擴張,胸或腹主動脈狹窄,下肢缺血癥狀,：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行,下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出,胸或腹部可聽到血管性雜音,胸主動脈狹窄明顯可在胸側建立側
7、支循環(huán)，此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音,可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀,腹主動脈上部狹窄累及腎動脈,高血壓,：發(fā)生率,3%-8%,，嚴重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭,少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙,肺動脈,合并肺動脈受累并不少見，約占,5 0%,單純肺動脈受累罕見,肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥,臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進,臨床診斷標準,美國風濕學會,1990,起病年齡小于,40,歲,肢體間歇性運動障礙,肱動脈搏動減弱,雙上肢動脈收縮壓之差大于,10mmHg,鎖骨下動脈或主動脈雜音,主動脈及其主要分支、四肢近端
8、大動脈狹窄或閉塞的影像學證據(jù),具備其中三條的患者即可確診,B,超,血管狹窄,：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側性,病變,血管壁彌漫增厚,，內膜光滑，一般無斑塊形成,橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似“,通心粉,”狀,優(yōu)點：顯示全身各段病變血管的組織解剖結構改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結構粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評估治療效果,缺點：對深部動脈如鎖骨下動脈、胸主動脈、腎動脈、肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者，氣體干擾使超聲顯像不清晰；機器型號及操作者技術水平的限制都會影響超聲的結果,血管造影
9、,詳細地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側支血管建立的情況,缺點：,DSA,主要針對的是晚期病變，血管已經縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯狹窄時，血管造影可顯示正常；雖能準確地反映血管管腔的變化，但對血管壁病變的診斷價值有限,病理表現(xiàn),早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎,逐漸向中層及內膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細,后期：全層血管壁均被破壞、管腔內可有血栓形成，以至全部閉塞,疾病活動判斷,血沉,(E S R),白細胞,(WB C),計數(shù),球蛋白,(,2,和,球蛋白,),C,反應蛋白,(C R P),抗鏈球菌溶血素“,O”(A S O),
10、血清抗主動脈抗體,以上,6,項檢查中，如果有,5,項,(,特別是后,5,項,),結果增高，即提示疾病正處于活動期。在癱痕期，血清抗主動脈抗體大多轉為陰性,有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風濕因子陽性，,I g A,和,I g m,及,C I C(,循環(huán)免疫復合物,),增加,病理學檢查,TA,活動性的金標準,活動期：受累動脈管壁僵硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn),微觀：動脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，中膜彈力層斷裂，內膜增厚,非活動期：動脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失,ESR,在,72,的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在,56,的非活動期的患者中仍表現(xiàn)為升高
11、,CRP,則在大約,50,的活動期患者中升高,如何判斷活動性呢？重要性？,活動期：激素等免疫抑制藥物控制病變發(fā)展,非活動期：外科手術或介入治療改善缺血器官供血是主要的治療手段,錯誤的估計疾病的活動狀態(tài),長期激素治療帶來的多種的副作用,手術或者介入治療并發(fā)癥發(fā)生率和二次干預率,臨床活動性 病理活動性,疾病早期：典型的全身癥狀，實驗室指標異常升高，病理上處于急性炎癥階段，判斷疾病活動性并不難,經過激素等免疫抑制治療后，轉變?yōu)槁缘木徛又氐难装Y反應，處于低活動性狀態(tài)，臨床癥狀和實驗室指標趨于穩(wěn)定，判斷疾病活動狀態(tài)比較困難,臨床表現(xiàn),活動期：全身的系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、周身不適、頭暈、肌肉和關節(jié)疼痛、
12、乏力、盜汗等,非活動期：動脈的狹窄、閉塞或者動脈瘤形成引起的局部表現(xiàn)或器官缺血癥狀,動態(tài)觀察這些癥狀的變化更有意義,應建立完整的病歷檔案，按系統(tǒng)詳細地記錄各種癥狀和體征的性質、范圍和強度，陰性癥狀和體征對以后的隨訪也有重要意義，不應該遺漏,大動脈炎患者應定期的復查體檢,THANK YOU,SUCCESS,2024/10/22,23,可編輯,血清學指標,ESR,和,CRP,影響因素較多：紅細胞形態(tài)、大小、數(shù)量及血漿纖維蛋白原含量等的影響,應避開月經周期，排除患者可能伴發(fā)的急慢性炎癥、腫瘤及其他自身免疫性疾病如風濕性關節(jié)炎、狼瘡和克羅恩病等,動態(tài)記錄和觀察在免疫治療前后的變化可能更有助于疾病活動性
13、的判斷,血清學指標,血清白介素,-6(IL-6),，,RANTES,，基質金屬蛋白酶,-3,，基質金屬蛋白酶,-9,在活動期大動脈炎和非活動期大動脈炎及健康正常人間有顯著差異，并且隨著激素的應用和活動性的控制而下降，他們有可能成為新的活動性標志物,影像學檢查,-,高分辨率超聲,對頸動脈和鎖骨下動脈：分辨率可以達到,0.1-0.2mm,，是,MRI,的,10,倍,Park,等：活動期頸動脈平均直徑,(10 mm),和內膜厚度,(2.5-5.0 mm),非活動期直徑,(7 mm),和內膜厚度,(1.1-2.0mm),Kissin,等、,Schmidt,等：活動期治療后，頸動脈內膜厚度也隨之降低,影
14、像學檢查,-,18,氟,-,氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射,CT (F18-FDG-PET),敏感的發(fā)現(xiàn)動脈管壁的炎性病灶,動脈壁內聚集的炎性細胞大量攝取氟脫氧葡萄糖，掃描時可發(fā)現(xiàn)病變的位置并估計炎癥的活動強度,Webb,等：觀察的,12,例活動期和,6,非活動期患者中，假陰性,1,例，沒有假陽性病例，敏感性為,92,，特異性達到,100,多個研究發(fā)現(xiàn)主動脈炎性病灶,(FDG),的攝取量隨著免疫抑制治療的進行而下降，并與血沉、,CRP,的水平密切相關,F18-FDGPET,Kobayashi,等：臨床癥狀穩(wěn)定，,ESR,和,CRP,正常的大動脈炎患者中，仍有一部分表現(xiàn)為動脈壁持續(xù)攝取,FDG,F18-
15、FDGPET,可能成為監(jiān)測多發(fā)性大動脈炎活動性的一種敏感的方法,缺點：射線照射量大，檢查時間長，費用昂貴，只有在少數(shù)大的醫(yī)療中心才能檢查，對直徑,4mm,的血管不敏感,評分法,美國國立研究院,(,National institutes of health,，,NIH,),評分,臨床表現(xiàn)、血沉及動脈造影等基本信息分為,4,個方面，每一方面新發(fā)的或加重的表現(xiàn)記為,1,分，累計,2,分或以上判定疾病處于活動期,Sivakumar,教授,DEI-TAK,：包括了涉及,11,個器官系統(tǒng)的,59,個評分項目，目前正在一些臨床中心進行觀察和研究,綜合全面，動態(tài)觀察,臨床表現(xiàn),實驗室檢查,影像學檢查結果,長期
16、接受免疫抑制治療，臨床癥狀、,ESR,和,CRP,穩(wěn)定的患者，動態(tài)觀察各項指標的變化更有利于疾病活動性的觀察和判斷,治療,藥物治療,介入治療,手術治療,腎上腺皮質激素,(glucocorticoid,，,GC),治療多發(fā)性大動脈炎的一線藥物,常用起始劑量為每日,0.5-1.0mg,kg,，治療過程中應根據(jù)患者的病情逐漸減量，以維持量治療,1,2,年,大部分急性期的患者對,GC,都較敏感，但在減量過程或停用時絕大多數(shù)患者會復發(fā),維持病情穩(wěn)定的時間較短,部分患者需聯(lián)用,GC,及細胞毒藥物,細胞毒藥物,尚無研究顯示哪種細胞毒藥物對多發(fā)性大動脈炎有明顯療效,甲氨蝶呤是治療該病最常用的細胞毒藥物，推薦起始劑量為每周,0.3 mg,kg,，最大維持劑量為每周,25 mg,，可提高對激素治療不敏感患者的緩解率,硫唑嘌呤也是常用的細胞毒藥物,其他細胞毒藥物如環(huán)孢素、麥考酚嗎乙酯、來氟米特等僅見個案報道,研究：,3,年隨訪期內有,96,病情一度緩解的患者出現(xiàn)復發(fā),(,平均每例復發(fā),2.8,次,),；在,54,例次的復發(fā)中，其中,63,為,GC,與細胞毒藥物聯(lián)合治療,腫瘤壞死因子拮抗劑,TNF,在多發(fā)性大
大動脈炎課件
