大動(dòng)脈炎課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),

2、第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,可編輯,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母

3、版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),*,可編輯,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),2020/9/14,#,大動(dòng)脈炎,Takayasu arteritis,賈樹(shù)紅,2010-11,多發(fā)性大動(dòng)脈炎,/,無(wú)脈癥,/Takayasu,病,/,縮窄性大動(dòng)脈炎,/,高安病,多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種原因不明的累及大動(dòng)脈及其分支的慢性進(jìn)行性炎性疾病,1908,年，日本,Kanazawa,大學(xué)眼科學(xué)教授,Takayasu,首先報(bào)道了一個(gè)具有典型視網(wǎng)膜病變的,21,歲女性患者,多發(fā)于,年輕女性,，男女均可患病,最常見(jiàn)的發(fā)病年齡為,20-40,歲,，約,20

4、,患者在,40,歲以后出現(xiàn)癥狀,患病率約,2.6/100,萬(wàn),病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致,病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動(dòng)脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動(dòng)脈，其次為頸總動(dòng)脈,臨床分型,LupiHerrera,頭臂動(dòng)脈型,：累及主動(dòng)脈弓及其分支,胸、腹主動(dòng)脈型,：累及降主動(dòng)脈及腹腔動(dòng)脈,廣泛型,：具有上述,2,種類型的臨床特征,肺動(dòng)脈型,：肺動(dòng)脈，可同時(shí)伴有其他血管受累,頭臂動(dòng)脈受累最多,左鎖骨下動(dòng)脈,(90%),，頸動(dòng)脈,(45%),，椎動(dòng)脈,(25%),，腎動(dòng)脈,(20%),，冠狀動(dòng)脈,(5%),，還可以累及到肺動(dòng)脈,早期臨床表現(xiàn),全身癥狀,：不特異。,發(fā)熱，不適，

5、盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等,大約,33%,的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約,20%,男性患者全身表現(xiàn)更少見(jiàn)，頭痛、頭暈、肢體間歇運(yùn)動(dòng)障礙或以腦梗死起病,并發(fā)其他風(fēng)濕性疾病,：,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，,still,綜合癥，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，,Reiter,綜合癥,(,非淋病性關(guān)節(jié)炎,/,結(jié)膜炎和尿道炎,),，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等,晚期臨床表現(xiàn),動(dòng)脈病變部位,動(dòng)脈狹窄及局部缺血程度,側(cè)支循環(huán)多少,是否合并高血壓,主動(dòng)脈弓或鎖骨下動(dòng)脈狹窄,無(wú)脈癥,：患者可無(wú)任何自覺(jué)癥狀或自覺(jué)一側(cè)或兩側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸麻或疼痛等上肢

6、缺血癥狀,一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測(cè)不到,足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常，下肢血壓正?；蛏愿?頸部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽(tīng)到收縮期或來(lái)回性,血管雜音,，或伴有收縮期震顫,升主動(dòng)脈擴(kuò)張可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流；擴(kuò)張型心肌病、主動(dòng)脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭,頸總動(dòng)脈狹窄,頭部缺血性癥狀,：眩暈、頭痛、視力減退、甚至發(fā)生暈厥、抽搐、偏癱及昏迷,一側(cè)或兩側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動(dòng)脈硬化及靜脈擴(kuò)張,胸或腹主動(dòng)脈狹窄,下肢缺血癥狀,：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行,下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，下肢血壓降低或測(cè)不出,胸或腹部可聽(tīng)到血管性雜音,胸主動(dòng)脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)

7、支循環(huán)，此時(shí)在肩胛骨上或肩胛骨間可聽(tīng)到連續(xù)性血管雜音,可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀,腹主動(dòng)脈上部狹窄累及腎動(dòng)脈,高血壓,：發(fā)生率,3%-8%,，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭,少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙,肺動(dòng)脈,合并肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，約占,5 0%,單純肺動(dòng)脈受累罕見(jiàn),肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥,臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多，重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn),臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì),1990,起病年齡小于,40,歲,肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙,肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于,10mmHg,鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音,主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端

8、大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù),具備其中三條的患者即可確診,B,超,血管狹窄,：累及頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈為多，多為雙側(cè)性,病變,血管壁彌漫增厚,，內(nèi)膜光滑，一般無(wú)斑塊形成,橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似“,通心粉,”狀,優(yōu)點(diǎn)：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長(zhǎng)度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周?chē)M織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評(píng)估治療效果,缺點(diǎn)：對(duì)深部動(dòng)脈如鎖骨下動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈血管像顯示不完整；肥胖患者，氣體干擾使超聲顯像不清晰；機(jī)器型號(hào)及操作者技術(shù)水平的限制都會(huì)影響超聲的結(jié)果,血管造影

9、,詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況,缺點(diǎn)：,DSA,主要針對(duì)的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變?cè)缙谘芪闯霈F(xiàn)明顯狹窄時(shí)，血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管管腔的變化，但對(duì)血管壁病變的診斷價(jià)值有限,病理表現(xiàn),早期：動(dòng)脈周?chē)准皠?dòng)脈外膜炎,逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì),后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞,疾病活動(dòng)判斷,血沉,(E S R),白細(xì)胞,(WB C),計(jì)數(shù),球蛋白,(,2,和,球蛋白,),C,反應(yīng)蛋白,(C R P),抗鏈球菌溶血素“,O”(A S O),

10、血清抗主動(dòng)脈抗體,以上,6,項(xiàng)檢查中，如果有,5,項(xiàng),(,特別是后,5,項(xiàng),),結(jié)果增高，即提示疾病正處于活動(dòng)期。在癱痕期，血清抗主動(dòng)脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性,有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，,I g A,和,I g m,及,C I C(,循環(huán)免疫復(fù)合物,),增加,病理學(xué)檢查,TA,活動(dòng)性的金標(biāo)準(zhǔn),活動(dòng)期：受累動(dòng)脈管壁僵硬水腫，動(dòng)脈周?chē)M織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn),微觀：動(dòng)脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚,非活動(dòng)期：動(dòng)脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失,ESR,在,72,的活動(dòng)期大動(dòng)脈炎患者中有明顯的升高，然而在,56,的非活動(dòng)期的患者中仍表現(xiàn)為升高

11、,CRP,則在大約,50,的活動(dòng)期患者中升高,如何判斷活動(dòng)性呢？重要性？,活動(dòng)期：激素等免疫抑制藥物控制病變發(fā)展,非活動(dòng)期：外科手術(shù)或介入治療改善缺血器官供血是主要的治療手段,錯(cuò)誤的估計(jì)疾病的活動(dòng)狀態(tài),長(zhǎng)期激素治療帶來(lái)的多種的副作用,手術(shù)或者介入治療并發(fā)癥發(fā)生率和二次干預(yù)率,臨床活動(dòng)性 病理活動(dòng)性,疾病早期：典型的全身癥狀，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常升高，病理上處于急性炎癥階段，判斷疾病活動(dòng)性并不難,經(jīng)過(guò)激素等免疫抑制治療后，轉(zhuǎn)變?yōu)槁缘木徛又氐难装Y反應(yīng)，處于低活動(dòng)性狀態(tài)，臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)趨于穩(wěn)定，判斷疾病活動(dòng)狀態(tài)比較困難,臨床表現(xiàn),活動(dòng)期：全身的系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、周身不適、頭暈、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、

12、乏力、盜汗等,非活動(dòng)期：動(dòng)脈的狹窄、閉塞或者動(dòng)脈瘤形成引起的局部表現(xiàn)或器官缺血癥狀,動(dòng)態(tài)觀察這些癥狀的變化更有意義,應(yīng)建立完整的病歷檔案，按系統(tǒng)詳細(xì)地記錄各種癥狀和體征的性質(zhì)、范圍和強(qiáng)度，陰性癥狀和體征對(duì)以后的隨訪也有重要意義，不應(yīng)該遺漏,大動(dòng)脈炎患者應(yīng)定期的復(fù)查體檢,THANK YOU,SUCCESS,2024/10/22,23,可編輯,血清學(xué)指標(biāo),ESR,和,CRP,影響因素較多：紅細(xì)胞形態(tài)、大小、數(shù)量及血漿纖維蛋白原含量等的影響,應(yīng)避開(kāi)月經(jīng)周期，排除患者可能伴發(fā)的急慢性炎癥、腫瘤及其他自身免疫性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡和克羅恩病等,動(dòng)態(tài)記錄和觀察在免疫治療前后的變化可能更有助于疾病活動(dòng)性

13、的判斷,血清學(xué)指標(biāo),血清白介素,-6(IL-6),，,RANTES,，基質(zhì)金屬蛋白酶,-3,，基質(zhì)金屬蛋白酶,-9,在活動(dòng)期大動(dòng)脈炎和非活動(dòng)期大動(dòng)脈炎及健康正常人間有顯著差異，并且隨著激素的應(yīng)用和活動(dòng)性的控制而下降，他們有可能成為新的活動(dòng)性標(biāo)志物,影像學(xué)檢查,-,高分辨率超聲,對(duì)頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈：分辨率可以達(dá)到,0.1-0.2mm,，是,MRI,的,10,倍,Park,等：活動(dòng)期頸動(dòng)脈平均直徑,(10 mm),和內(nèi)膜厚度,(2.5-5.0 mm),非活動(dòng)期直徑,(7 mm),和內(nèi)膜厚度,(1.1-2.0mm),Kissin,等、,Schmidt,等：活動(dòng)期治療后，頸動(dòng)脈內(nèi)膜厚度也隨之降低,影

14、像學(xué)檢查,-,18,氟,-,氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射,CT (F18-FDG-PET),敏感的發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈管壁的炎性病灶,動(dòng)脈壁內(nèi)聚集的炎性細(xì)胞大量攝取氟脫氧葡萄糖，掃描時(shí)可發(fā)現(xiàn)病變的位置并估計(jì)炎癥的活動(dòng)強(qiáng)度,Webb,等：觀察的,12,例活動(dòng)期和,6,非活動(dòng)期患者中，假陰性,1,例，沒(méi)有假陽(yáng)性病例，敏感性為,92,，特異性達(dá)到,100,多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈炎性病灶,(FDG),的攝取量隨著免疫抑制治療的進(jìn)行而下降，并與血沉、,CRP,的水平密切相關(guān),F18-FDGPET,Kobayashi,等：臨床癥狀穩(wěn)定，,ESR,和,CRP,正常的大動(dòng)脈炎患者中，仍有一部分表現(xiàn)為動(dòng)脈壁持續(xù)攝取,FDG,F18-

15、FDGPET,可能成為監(jiān)測(cè)多發(fā)性大動(dòng)脈炎活動(dòng)性的一種敏感的方法,缺點(diǎn)：射線照射量大，檢查時(shí)間長(zhǎng)，費(fèi)用昂貴，只有在少數(shù)大的醫(yī)療中心才能檢查，對(duì)直徑,4mm,的血管不敏感,評(píng)分法,美國(guó)國(guó)立研究院,(,National institutes of health,，,NIH,),評(píng)分,臨床表現(xiàn)、血沉及動(dòng)脈造影等基本信息分為,4,個(gè)方面，每一方面新發(fā)的或加重的表現(xiàn)記為,1,分，累計(jì),2,分或以上判定疾病處于活動(dòng)期,Sivakumar,教授,DEI-TAK,：包括了涉及,11,個(gè)器官系統(tǒng)的,59,個(gè)評(píng)分項(xiàng)目，目前正在一些臨床中心進(jìn)行觀察和研究,綜合全面，動(dòng)態(tài)觀察,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,影像學(xué)檢查結(jié)果,長(zhǎng)期

16、接受免疫抑制治療，臨床癥狀、,ESR,和,CRP,穩(wěn)定的患者，動(dòng)態(tài)觀察各項(xiàng)指標(biāo)的變化更有利于疾病活動(dòng)性的觀察和判斷,治療,藥物治療,介入治療,手術(shù)治療,腎上腺皮質(zhì)激素,(glucocorticoid,，,GC),治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎的一線藥物,常用起始劑量為每日,0.5-1.0mg,kg,，治療過(guò)程中應(yīng)根據(jù)患者的病情逐漸減量，以維持量治療,1,2,年,大部分急性期的患者對(duì),GC,都較敏感，但在減量過(guò)程或停用時(shí)絕大多數(shù)患者會(huì)復(fù)發(fā),維持病情穩(wěn)定的時(shí)間較短,部分患者需聯(lián)用,GC,及細(xì)胞毒藥物,細(xì)胞毒藥物,尚無(wú)研究顯示哪種細(xì)胞毒藥物對(duì)多發(fā)性大動(dòng)脈炎有明顯療效,甲氨蝶呤是治療該病最常用的細(xì)胞毒藥物，推薦起始劑量為每周,0.3 mg,kg,，最大維持劑量為每周,25 mg,，可提高對(duì)激素治療不敏感患者的緩解率,硫唑嘌呤也是常用的細(xì)胞毒藥物,其他細(xì)胞毒藥物如環(huán)孢素、麥考酚嗎乙酯、來(lái)氟米特等僅見(jiàn)個(gè)案報(bào)道,研究：,3,年隨訪期內(nèi)有,96,病情一度緩解的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā),(,平均每例復(fù)發(fā),2.8,次,),；在,54,例次的復(fù)發(fā)中，其中,63,為,GC,與細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療,腫瘤壞死因子拮抗劑,TNF,在多發(fā)性大