《急性白血病-血液系統(tǒng)疾病-課件》由會(huì)員分享，可在線閱讀，更多相關(guān)《急性白血病-血液系統(tǒng)疾病-課件（54頁(yè)珍藏版）》請(qǐng)?jiān)谘b配圖網(wǎng)上搜索。
1、,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),急性白血病,目 錄,分類,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷,鑒別診斷,治療和預(yù)后,分 類,急性淋巴細(xì)胞白血病,急性非淋巴細(xì)胞白血病,分 類,急性非淋巴細(xì)胞白血病8個(gè)亞型,M,0,急性髓細(xì)胞白血病微分化型,M,1,急性粒細(xì)胞白血病未分化型,M,2,急性粒細(xì)胞白血病部分分化型,M,3,急性早幼粒細(xì)胞白血病,分 類,急性淋巴細(xì)胞白血病分3型,L,1,以小細(xì)胞為主,L,2,以大細(xì)胞為主,L,3,以大細(xì)胞為主，大小較一致，國(guó)內(nèi)少見，非洲兒童多見,臨床表現(xiàn),貧血,發(fā)熱,出血,器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),貧 血,約2/3患者在確診
2、時(shí)有中度貧血,某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血,機(jī)理：,AL,的白血病克隆能抑制正常多能造血干細(xì)胞以及紅系祖細(xì)胞,無效性紅細(xì)胞生成,溶血,其它：急性失血、化療藥物阻礙,DNA,代謝,發(fā) 熱,發(fā)生感染的機(jī)制,中性粒細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷,免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可加重免疫紊亂,皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體的入侵,院內(nèi)感染：細(xì)菌常呈耐藥性,出 血,約1/3以上患者起病時(shí)伴出血傾向,未并發(fā)DIC而死于出血者占3844%,并發(fā)DIC而死于出血者占2025%,可發(fā)生各系統(tǒng)出血,嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血,器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),淋巴結(jié)腫大,50%ALL診斷時(shí)有淋巴結(jié)腫大，多為淺表淋
3、巴結(jié)腫大,在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大多見,肝脾腫大,以ALL最為顯著,表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦,器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),骨骼和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛,眼部：綠色瘤、眼球突出、復(fù)視,口腔和皮膚：牙齦增生,睪丸：無痛性腫大，易致髓外復(fù)發(fā),心臟和呼吸系統(tǒng),實(shí)驗(yàn)室檢查,血象和骨髓象,細(xì)胞化學(xué),免疫學(xué)檢查,染色體和基因改變,粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng),血液生化改變,腦脊液改變,急性白血病的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng),糖原反應(yīng),（,+,）,彌漫性淡紅色,呈淡紅色或顆粒狀,（,PAS,）,成塊或顆粒狀,(),/,（,+,）,(),/,（,+,）,非特異性酯酶,(),NaF抑制不敏感,能被,NaF,抑制,（,N
4、SE,）,(),（,+,）,（,+,）,堿性磷酸酶,增加,減少或,(),正?；蛟黾?各亞型的免疫學(xué)鑒別,M,1,M,2,M,3,M,4,M,5,M,6,M,7,CD,13,+,+,+,+,+,CD,33,+,+,+,+,+,CD,14,+,+,CD,41,+,Ret,+,+,Lectoferrin,+,+,各亞型的免疫學(xué)鑒別,CD,2,CD,7,CD,19,HLA-DR,CD,33,T,+,+,B,+,+,染色體和基因改變,類型,染色體改變,基因改變,M,2,t(8;21)(q22;q22),AML1/ETO,M,3,t(15;17)(q22;q21),PML/RARa,RARa/PML,M,
5、4,EO,Inv/del(16)(q22),CBFB/MYH11,染色體和基因改變,類型,染色體改變,基因改變,M,5,t/del(11)(q23),MLL/ENL,L,3,t(8;14)(q24;q32),MYC與,IgH,并列,ALL,t(9;22)(q34;q11),Bcr/abl,m-bcr/abl,診 斷,臨床表現(xiàn),體征,血象,骨髓象,診 斷,診斷成立后，,應(yīng)進(jìn)一步分型。,鑒別診斷,全血細(xì)胞減少,風(fēng)濕熱,再生障礙性貧血,兒童發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、心動(dòng)過速,治 療,一般治療,化學(xué)治療,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療,睪丸白血病的治療,骨髓移植,一般治療,防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量,糾正貧血,控
6、制出血：,使血小板維持在30,10,9,/L左右,防治高尿酸血癥：多飲水，別嘌醇,維持營(yíng)養(yǎng),完全緩解,白血病的癥狀和體征消失,血象：Hb100g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.510,9,/L，血小板10010,9,/L，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞,骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常,化學(xué)治療,急淋白血病,VP方案（兒童）,VLP、VDP、VLDP方案（成人）,在緩解前或至少緩解開始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療：甲氨蝶呤、阿糖胞苷,化學(xué)治療,急非淋白血病,誘導(dǎo)緩解方案：DA、HOAP、HA方案、維A酸、砷制劑,鞏固強(qiáng)化方案：原方案、其他方案,毋須長(zhǎng)期維持,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治,為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源,防治：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷,可加用地塞米松：防治急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎,顱部放射線照射和脊髓照射,骨髓移植,異基因骨髓移植,兒童標(biāo)危組急淋白血病可不必采用,其他所有急性白血病都應(yīng)采用,有HLA匹配的同胞供髓者,第一次緩解期內(nèi)進(jìn)行,患者年齡小于50歲為宜,骨髓移植,自身骨髓移植,自體外周血干細(xì)胞移植,臍血移植,預(yù) 后,總的來說，預(yù)后較差。,未經(jīng)治療的急性白血病患者平均生存期為3個(gè)月左右。,M3型經(jīng)維A酸治療，預(yù)后較好。,
急性白血病-血液系統(tǒng)疾病-課件
