《急性白血病-血液系統(tǒng)疾病-課件》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《急性白血病-血液系統(tǒng)疾病-課件（54頁珍藏版）》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。
1、,*,單擊此處編輯母版標題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,急性白血病,,,,目 錄,分類,,臨床表現(xiàn),,實驗室檢查,診斷,,鑒別診斷,,治療和預后,,,分 類,急性淋巴細胞白血病,,,急性非淋巴細胞白血病,,,分 類,急性非淋巴細胞白血病——8個亞型,,,M,0,——,急性髓細胞白血病微分化型,,M,1,——,急性粒細胞白血病未分化型,,M,2,——,急性粒細胞白血病部分分化型,,M,3,——,急性早幼粒細胞白血病,,,分 類,急性淋巴細胞白血病——分3型,,,L,1,——以小細胞為主,,L,2,——以大細胞為主,,L,3,——以大細
2、胞為主，大小較一致，國內少見，非洲兒童多見,,,臨床表現(xiàn),貧血,,發(fā)熱,,出血,,器官和組織浸潤的表現(xiàn),,,貧 血,約2/3患者在確診時有中度貧血,,某些AL在發(fā)病前數(shù)月甚至數(shù)年可先出現(xiàn)難治性貧血,,機理：,,AL,的白血病克隆能抑制正常多能造血干細胞以及紅系祖細胞,,無效性紅細胞生成,,溶血,,其它：急性失血、化療藥物阻礙,DNA,代謝,,,發(fā) 熱,發(fā)生感染的機制,,中性粒細胞數(shù)量減少和功能缺陷,,免疫缺陷：化療及腎上腺皮質激素的應用可加重免疫紊亂,,皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體的入侵,,院內感染：細菌常呈耐藥性,,,出 血,約1/3以上患者起病時伴出血傾向,,未并發(fā)DIC而死
3、于出血者占38～44%,,并發(fā)DIC而死于出血者占20～25%,,可發(fā)生各系統(tǒng)出血,,嚴重者可發(fā)生顱內出血,,,,器官和組織浸潤的表現(xiàn),淋巴結腫大,,50%ALL診斷時有淋巴結腫大，多為淺表淋巴結腫大,,在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴結腫大多見,,,肝脾腫大,,以ALL最為顯著,,表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、乏力、消瘦,,,器官和組織浸潤的表現(xiàn),骨骼和關節(jié)疼痛：胸骨壓痛,,眼部：綠色瘤、眼球突出、復視,,口腔和皮膚：牙齦增生,,睪丸：無痛性腫大，易致髓外復發(fā),,心臟和呼吸系統(tǒng),,,實驗室檢查,血象和骨髓象,,細胞化學,,免疫學檢查,,染色體和基因改變,,粒-單系祖細胞半固體培養(yǎng),,血液生化改變,,
4、腦脊液改變,,,急性白血病的細胞化學反應,糖原反應,（,+,）,彌漫性淡紅色,呈淡紅色或顆粒狀,（,PAS,）,成塊或顆粒狀,(—),/,（,+,）,(—),/,（,+,）,非特異性酯酶,(—),NaF抑制不敏感,能被,NaF,抑制,（,NSE,）,,,(—),~,（,+,）,（,+,）,堿性磷酸酶,增加,減少或,(—),正?；蛟黾?,,各亞型的免疫學鑒別,,,M,1,M,2,M,3,M,4,,M,5,M,6,M,7,CD,13,+,+,+,+,+,—,—,CD,33,+,+,+,+,+,—,—,CD,14,—,±,—,+,+,—,—,CD,41,—,—,—,—,—,—,+,Ret,—,—,—
5、,—,—,+,+,Lectoferrin,—,+,—,+,—,—,—,,,各亞型的免疫學鑒別,,,CD,2,CD,7,CD,19,HLA-DR,CD,33,T,+,+,—,—,—,B,—,—,+,+,—,,,染色體和基因改變,類型,染色體改變,基因改變,M,2,t(8;21)(q22;q22),AML1/ETO,M,3,t(15;17)(q22;q21),PML/RARa,RARa/PML,M,4,EO,Inv/del(16)(q22),CBFB/MYH11,,,染色體和基因改變,類型,染色體改變,基因改變,M,5,t/del(11)(q23),MLL/ENL,L,3,t(8;14)(q24;
6、q32),MYC與,IgH,并列,ALL,t(9;22)(q34;q11),Bcr/abl,m-bcr/abl,,,診 斷,臨床表現(xiàn),,體征,,血象,,骨髓象,,,診 斷,診斷成立后，,,應進一步分型。,,,鑒別診斷,全血細胞減少,——風濕熱,——再生障礙性貧血,兒童發(fā)熱、關節(jié)腫痛、心動過速,,,治 療,一般治療,,化學治療,,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療,,睪丸白血病的治療,,骨髓移植,,,一般治療,防治感染：培養(yǎng)、靜脈給藥、足量,,糾正貧血,,控制出血：,,使血小板維持在30,×10,9,/L左右,,防治高尿酸血癥：多飲水，別嘌醇,,維持營養(yǎng),,,完全緩解,白血病的癥狀和體征消失,
7、,血象：Hb≥100g/L，中性粒細胞絕對值≥1.5×10,9,/L，血小板≥100×10,9,/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞,,骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞≤5%，紅細胞及巨核細胞系列正常,,,化學治療,急淋白血病,,,VP方案（兒童）,,VLP、VDP、VLDP方案（成人）,,在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預防性治療：甲氨蝶呤、阿糖胞苷,,,化學治療,急非淋白血病,,,誘導緩解方案：DA、HOAP、HA方案、維A酸、砷制劑,,鞏固強化方案：原方案、其他方案,,毋須長期維持,,,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治,,,為髓外白血病復發(fā)的根源,,防治：緩解后鞘內注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷,,可加用地塞米松：防治急性化學性蛛網(wǎng)膜炎,,顱部放射線照射和脊髓照射,,,骨髓移植,異基因骨髓移植,,兒童標危組急淋白血病可不必采用,,其他所有急性白血病都應采用,,有HLA匹配的同胞供髓者,,第一次緩解期內進行,,患者年齡小于50歲為宜,,,骨髓移植,自身骨髓移植,,自體外周血干細胞移植,,臍血移植,,,預 后,總的來說，預后較差。,,未經(jīng)治療的急性白血病患者平均生存期為3個月左右。,,M3型經(jīng)維A酸治療，預后較好。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,
急性白血病-血液系統(tǒng)疾病-課件
