出凝血性疾病研究進(jìn)展內(nèi)科學(xué)進(jìn)展[共65頁]

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1、ClassificationClassification血小板異常血小板異常血小板數(shù)量減少血小板數(shù)量減少 骨髓抑制骨髓抑制 ITP DIC 脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)血小板質(zhì)量異常血小板質(zhì)量異常遺傳性遺傳性 血小板無力癥血小板無力癥 巨大血小板綜合癥巨大血小板綜合癥獲得性獲得性 抗血小板藥物抗血小板藥物Classification三、凝血異常三、凝血異常遺傳性遺傳性 血友病血友病A 血友病血友病B 其它遺傳性凝血因子其它遺傳性凝血因子缺乏癥缺乏癥獲得性獲得性 重癥肝病重癥肝病 Vit K缺乏癥缺乏癥 尿毒癥尿毒癥Classification四、抗凝及纖溶異常四、抗凝及纖溶異常主要為獲得性疾病主要為獲

2、得性疾病 肝素過量肝素過量 華發(fā)林過量華發(fā)林過量 獲得性血友病獲得性血友病 毒蛇咬傷毒蛇咬傷 溶栓過量溶栓過量Classification五、復(fù)合性止血機(jī)制異常五、復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性先天性或遺傳性 血管性血友病（血管性血友?。╲on Willebrend Diseases, vWD）獲得性獲得性 彌散性血管內(nèi)凝血（彌散性血管內(nèi)凝血（Disseminated Intravascular Coagulation,DIC） 血血 管管 壁壁 損損 傷傷 血管血管 收縮收縮 膠原膠原 釋放組織因子釋放組織因子 內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑 X 外源性凝血途徑外源性凝血途徑 血小板血小板

3、粘附、聚集粘附、聚集 Xa 凝血酶原凝血酶原(II) 凝血凝血 酶酶(IIa) 初期止血血栓初期止血血栓 二期止血血栓二期止血血栓 （白色血栓白色血栓） （紅色血栓紅色血栓）von Willebrand Factor, vWF 血管性血友病因子血管性血友病因子 血小板粘附血小板粘附Tissue Factor,TF 組織因子組織因子啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)Collagen 膠原膠原啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)Thrombomoduline,TM 血栓調(diào)節(jié)蛋白血栓調(diào)節(jié)蛋白 啟動(dòng)蛋白啟動(dòng)蛋白C 抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)一氧化氮一氧化氮(NO)、內(nèi)皮素、內(nèi)皮素(ET) Platelet m

4、embrane glycoprotein Ib(GPIb)血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白Ib 血小板粘附血小板粘附Platelet membrane glycoprotein (GpIIb/IIIa)血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白IIb/IIIa 血小板聚集血小板聚集Thrombozane A2 (TXA2)血栓素血栓素A2 釋放反應(yīng)使血管收縮、血小板誘聚釋放反應(yīng)使血管收縮、血小板誘聚Platelet Factor 3 (PF3) 血小板血小板3因子因子 提供凝血反應(yīng)界面提供凝血反應(yīng)界面 直接啟動(dòng)內(nèi)源系統(tǒng)直接啟動(dòng)內(nèi)源系統(tǒng)凝血因素在止血中如何發(fā)揮作用？凝血因素在止血中如何發(fā)揮作用？血管損傷血管損傷組

5、織因子組織因子因子因子VIIa因子因子 VIIa / TFCa2+Factor X因子因子Xa凝血酶凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白交聯(lián)的纖維蛋白交聯(lián)的纖維蛋白因子因子XIIIa因子因子 XIIIFactor IXa因子因子 VIIIa Ca2+ PL因子因子VIII因子因子 Va Ca2+ PLFactor V因子因子 XIa因子因子 XICa2+Factor IXFactor X因子因子 XII凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原Ca2+纖維蛋白纖維蛋白因子因子 IX內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑 外源性途徑外源性途徑因子因子 VIIFactor IXa因子因子 XaIIVIIaIIICa2+Xa

6、XIa內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑外源性途徑外源性途徑IXXIIIaXIXIIXIIa可溶性可溶性纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白凝塊纖維蛋白凝塊XaVaPLCa2+凝血酶凝血酶IIaIXaVIIIaCa2+PL組織因子途徑組織因子途徑 抑制物（抑制物（TFPI）抗凝血酶抗凝血酶IIIIIa IXa XaXIa XIIa蛋白蛋白C蛋白蛋白STMV VIIIXa AT（抗凝血酶）主要抗凝作用（抗凝血酶）主要抗凝作用 FXII FXI AT FXa FIXa FIIa XII XIIa XI XIa IX IXa-Ca 2+ VIII Ca 2+磷脂磷脂 X Xa V- Ca 2+ 凝血酶原凝

7、血酶原 凝血酶凝血酶 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白抗凝血酶抗凝血酶肝素肝素賴氨酸結(jié)合點(diǎn)賴氨酸結(jié)合點(diǎn) 47,125,136活化的絲氨酸結(jié)合點(diǎn)活化的絲氨酸結(jié)合點(diǎn)活化的精氨酸結(jié)合點(diǎn)活化的精氨酸結(jié)合點(diǎn)Arg393-Ser394戊聚糖區(qū)戊聚糖區(qū)凝血酶凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白原凝血酶(IIa)纖維蛋白單體纖維蛋白單體纖維蛋白肽A、B纖維蛋白多聚體纖維蛋白多聚體XIIIXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白多聚體交聯(lián)的纖維蛋白多聚體纖維蛋白降解產(chǎn)物（纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP） D-二聚體二聚體a a2-抗纖溶酶抗纖溶酶(-)tPA,uPA (+) PAI(-)激活抑制物抑制物釋放可溶性 FDP 肝代謝PAI (

8、)a2-PI一般凝血試驗(yàn)一般凝血試驗(yàn)XIXI、 IX IXaXXaII (凝血酶原凝血酶原)IIa (凝血酶凝血酶)I (纖維蛋白原纖維蛋白原)纖維蛋白纖維蛋白血栓血栓VIIaXTFPI組織因子組織因子內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑外源性途徑外源性途徑TFPITFPIvWF +VIIITFPI,組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物; vWF, von Willebrand 因子因子 VIIIAPTT(N) PT(A)APTT(A) PT(A)APTT(A) PT(N)APTT(N) PT(N)因子因子XIII缺乏缺乏因子因子XIII定性陽性定性陽性 共同途徑共同途徑 X,V,II,I缺陷缺陷 抗凝物質(zhì)抗

9、凝物質(zhì)內(nèi)源途徑缺陷內(nèi)源途徑缺陷無出血無出血因子因子XII,PK缺乏缺乏有出血有出血因子因子VIII、IX、XI缺乏缺乏外源途徑缺陷外源途徑缺陷因子因子VII缺乏缺乏PAIg)抗凝功能測定抗凝功能測定 抗凝血酶抗凝血酶ATATIIIIII活性和抗原活性和抗原蛋白蛋白C C、蛋白、蛋白S S活性測定活性測定 組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物TFPI凝血酶原片段凝血酶原片段1 12 2凝血酶抗凝血酶復(fù)合物凝血酶抗凝血酶復(fù)合物TATTAT 凝血因子活化的標(biāo)志物凝血因子活化的標(biāo)志物 纖溶功能測定纖溶功能測定 組織型纖溶酶原激活劑（組織型纖溶酶原激活劑（t tPAPA）測定測定 尿激酶型纖溶酶原激活劑

10、（尿激酶型纖溶酶原激活劑（u uPAPA）測定測定 纖溶酶原抑制劑（纖溶酶原抑制劑（PAIPAI）檢測）檢測 D D二聚體定量測定二聚體定量測定血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)正常正常束臂試驗(yàn)束臂試驗(yàn)vWF:Ag血管性紫癜血管性紫癜vWD遺擴(kuò)遺擴(kuò)血小板功能血小板功能血小板無力癥血小板無力癥巨大血小板巨大血小板綜合癥綜合癥減少減少骨髓骨髓PAIg等等血小板血小板生存時(shí)間生存時(shí)間ITP、TTPDIC、SLE、脾亢、脾亢巨核減少巨核減少巨核增生巨核增生再障再障骨髓衰竭骨髓衰竭PT、APTTPT(+)APTT(-)PT(-)APTT(+)PT(+)APTT(+)VII :CFVIIFVII缺缺乏癥、乏癥、華發(fā)林華

11、發(fā)林過量、過量、肝病肝病 VIII:CIX:CXI:C 血友病血友病遺傳性遺傳性獲得性獲得性TT、Fg纖維蛋白原減少或異常纖維蛋白原減少或異?？鼓镔|(zhì)存在抗凝物質(zhì)存在SLEDICIIVIIaIIICa2+XaXIa內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑外源性途徑外源性途徑IXXIIIaXIXIIXIIa可溶性可溶性纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白凝塊纖維蛋白凝塊XaVaPLCa2+凝血酶凝血酶IIaIXaVIIIaCa2+PL組織因子途徑組織因子途徑 抑制物（抑制物（TFPI）抗凝血酶抗凝血酶IIIIIa IXa XaXIa XIIa蛋白蛋白C蛋白蛋白STMV VIIIXa AT（抗凝血酶）主要抗凝

12、作用（抗凝血酶）主要抗凝作用 FXII FXI AT FXa FIXa FIIa XII XIIa XI XIa IX IXa-Ca 2+ VIII Ca 2+磷脂磷脂 X Xa V- Ca 2+ 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白XXaIXa PIVIIIaIXaVIIIX酶（Tenase）FVIII升高血栓形成降低血友病A注注：AD=常染色體顯性遺傳AR=常染色體隱性遺傳ATAT 缺陷癥缺陷癥 PCPC 缺陷癥缺陷癥 PSPS 缺陷癥缺陷癥APCRAPCR動(dòng)脈血栓形成動(dòng)脈血栓形成少見少見少見少見多見多見？血栓形成家族史血栓形成家族史50-60%50-60%50-60%50-60%50-60%50-60%23-31%23-31%40-4540-45 歲前首次發(fā)生血栓歲前首次發(fā)生血栓形成反復(fù)發(fā)作形成反復(fù)發(fā)作80%80%80%80%80%80%30%30%新生兒爆發(fā)型紫癜新生兒爆發(fā)型紫癜可見可見可見可見可見可見未見未見獲得性因素誘發(fā)血栓形成獲得性因素誘發(fā)血栓形成妊娠妊娠37-44%37-44%12%12%19%19%28%28%避孕藥避孕藥可見可見少見少見少見少見可見可見