《林學(xué)川崎病》PPT課件.ppt

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1、川 崎 病Kawasaki Disease(皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous lymph node syndrome）,孫亮,馬鞍山兒童醫(yī)學(xué)中心,學(xué)習(xí)目的,一般介紹川崎病的病因和病理變化。 重點(diǎn)講解川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷、鑒別診斷。 一般講解川崎病的治療。,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,概述 為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈 -1967年以前稱為嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本對(duì)本病作了詳細(xì)報(bào)導(dǎo) -按臨床表現(xiàn)又稱

2、為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜 合征 -全世界均有發(fā)病，以亞洲為主，美國(guó) 每年3000例,日本已有15萬病兒,概述- 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病 率逐年增多，呈散發(fā)或小流行- 80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5 歲，男女=1.5:1- 20%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，在 日本和美國(guó)是首位繼發(fā)性心臟病,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,-病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染（立克次體、丙酸 桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、 逆轉(zhuǎn)錄病毒），但均未能證實(shí)。-發(fā)病機(jī)制：微生物超抗原激活具有遺傳易 感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo) 致免疫性損傷。 超抗原包括葡萄球菌腸毒素

3、, 鏈球菌紅斑毒 素，中毒性休克綜合征毒素-1等.,病因和發(fā)病機(jī)制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原學(xué)說,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體 TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈,超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁

4、損害,病因和發(fā)病機(jī)制,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,血管炎,累及小,中,大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈 -I 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主； -II 期: 2-4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤; -III期: 4-7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫; -IV 期: 7周-數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動(dòng)脈可再通。,病理,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長(zhǎng),達(dá)39-400C 2.雙眼球結(jié)合膜充血,無膿

5、性分泌物 3.口唇及口腔粘膜出血,楊梅舌,唇皸裂 4.掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾 端膜狀脫 皮,重者指趾甲可脫落 5.多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和 脫皮 6.頸淋巴結(jié)腫大 7.其他:無菌性腦膜炎,消化道癥狀, 心血管表現(xiàn),臨床表現(xiàn),唇皸裂,肢端甲下膜狀脫屑,皮膚損害多型紅斑,頸淋巴結(jié)重大,疫苗接種處皮疹加重,冠狀動(dòng)脈瘤,動(dòng)態(tài)超聲圖,-發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害的危險(xiǎn)因素： 1歲內(nèi)男嬰 發(fā)熱2周以上 血沉 100mm/hr 或持續(xù)4周以上 有體動(dòng)脈瘤-心肌梗塞的危險(xiǎn)因素： 冠狀動(dòng)脈瘤 8mm 呈囊狀/連珠狀/香腸狀 急性期發(fā)熱 3周 年齡 2歲 單用糖皮質(zhì)激素治療,多發(fā)生于16周，發(fā)生率 1

6、5%25%,發(fā)生率1%2%，多于1年內(nèi)（24周）。 多無臨床表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查- 血液學(xué)檢查：WBC，中性粒細(xì)胞和核左移；輕度貧 血；2-3周時(shí)血小板；急性期反應(yīng)物（CRP，SR）。- 免疫學(xué)檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; CIC； IL-6，IL-1，TNF- 。- 心電圖：ST-T改變，心動(dòng)過速，心肌梗死圖象。- 胸片：肺紋理增多，模糊或有片狀影，心影可擴(kuò)大。- 超聲心動(dòng)圖（23周）：可見心包積液，左室增大， 返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。- 冠狀動(dòng)脈造影：可了解冠狀動(dòng)脈

7、病變程度。,實(shí)驗(yàn)室檢查,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,發(fā)熱 5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診： （1）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼結(jié)膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皸裂和楊梅舌。 （5）頸淋巴結(jié)腫大 不足5項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,診斷標(biāo)準(zhǔn)：, 敗血癥 滲出性多型紅斑 幼年型內(nèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 （全身起病型） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷：,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,- 控制炎癥 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg,

8、 812hr 注完，在發(fā)病10天內(nèi)使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d, 熱退后3天漸減為3 5mg /kg/d，持續(xù) 6 8周，冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延 長(zhǎng)治療 糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用 - 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 5mg/kg - 對(duì)癥治療和手術(shù)治療,治療,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷 治療 預(yù)后,預(yù)后 為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。 未經(jīng)治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 20%25%,病死率0.1%。 50%的冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)消失， 但可留有管壁增厚和功能異常 （成人冠狀動(dòng)脈心臟??？）。 復(fù)發(fā)率為1%2%。, 無冠狀動(dòng)脈瘤者：出

9、院后1，3， 6，12，24月作全面檢查（體格 檢查，EKG，UKG） 有冠狀動(dòng)脈瘤者：應(yīng)612月一 次長(zhǎng)期隨訪,隨訪,下列哪些不是川崎病的常見癥狀 A 眼結(jié)合膜充血，無膿性分泌物 B. 化膿性淋巴結(jié)炎 C. 口腔粘膜彌漫充血和草莓舌 D. 持續(xù)高熱 E. 手足腫脹和脫皮,下列哪些不是川崎病的常見癥狀 A 眼結(jié)合膜充血，無膿性分泌物 B. 化膿性淋巴結(jié)炎 C. 口腔粘膜彌漫充血和草莓舌 D. 持續(xù)高熱 E. 手足腫脹和脫皮,川崎病急性期的最佳治療方案為 A 糖皮質(zhì)激素 B. 阿司匹林 C 靜脈注射丙種球蛋白 D 糖皮質(zhì)激素+阿司匹林 E. 靜脈注射丙種球蛋白+阿司匹林,川崎病急性期的最佳治療方

10、案為 A 糖皮質(zhì)激素 B. 阿司匹林 C 靜脈注射丙種球蛋白 D 糖皮質(zhì)激素+阿司匹林 E. 靜脈注射丙種球蛋白+阿司匹林,大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病，以預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害的用藥方案是,A. 發(fā)病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 發(fā)病10天以內(nèi)，1-2克/kg, 一次滴注 C. 發(fā)病10天以內(nèi)，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 發(fā)病14天左右，400mg/kg, 連用5天 E. 發(fā)病14天以內(nèi)，400mg/kg, 連用5天,大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病，以預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害的用藥方案是,A. 發(fā)病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 B. 發(fā)病10天以內(nèi)，1-

11、2克/kg, 一次滴注 C. 發(fā)病10天以內(nèi)，1-2克/kg, 隔日一次, 共2次 D. 發(fā)病14天左右，400mg/kg, 連用5天 E. 發(fā)病14天以內(nèi)，400mg/kg, 連用5天,阿司匹林在川崎病恢復(fù)期的用量是,A 每天3-5mg/kg，持續(xù)6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持續(xù)3-5周 C. 每天10mg/kg， 持續(xù)4-6周 D. 每天10mg/kg， 持續(xù)3-5周 E. 每天20mg/kg， 持續(xù)10周,阿司匹林在川崎病恢復(fù)期的用量是,A 每天3-5mg/kg，持續(xù)6-8周 B. 每天3-5mg/kg，持續(xù)3-5周 C. 每天10mg/kg， 持續(xù)4-6周 D. 每天10mg/kg， 持續(xù)3-5周 E. 每天20mg/kg， 持續(xù)10周,川崎血清中常存在的自身抗體是,A. 抗核抗體 B 抗dsDNA抗體 C 抗Sm抗體 D 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 E 抗心磷脂抗體,川崎血清中常存在的自身抗體是,A. 抗核抗體 B 抗dsDNA抗體 C 抗Sm抗體 D 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 E 抗心磷脂抗體,。,