貧血總論ppt課件

貧血總論,概述,一、血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細胞組成。主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結。 二、血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。,血細胞發(fā)育圖,血液系統(tǒng)疾病分類,紅細胞疾病 粒細胞疾病 單核細胞和巨噬細胞疾病 淋巴細胞和漿細胞疾病 造血干細胞疾病 脾功能亢進 出血性及血栓性疾病,貧 血,據統(tǒng)計，超過1/3患者因為貧血而就診 全身各系統(tǒng)疾病都可出現貧血 對臨床醫(yī)師而言，尋找貧血原因比簡單糾正貧血更有意義。,貧血定義,定義一：全身循環(huán)紅細胞總量的減少 定義二：由于多種原因引起外周血單位容積內血紅蛋 白濃度、紅細胞計數及血細胞比容低于本地區(qū)的相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。 如果骨髓的生成不能代償紅細胞的破壞或丟失，則任何能損害紅細胞的產生或加速其破壞的因素，都會導致貧血。,關于貧血標準,貧血不是一種獨立的疾病，而是臨床常見癥狀之一。 且不可機械地對照數字來判斷貧血 血容量：水鈉潴留與脫水 年齡與性別 居住地海拔 種族 個體化診斷標準,最能反映貧血本質的是Hb，因為紅細胞的主要功能是由血紅蛋白來執(zhí)行的 判斷貧血時，注意“假陽性”及“假陰性” 結果都是相對的，與血容量有關。有脫水或血液濃縮時，Hb相對升高，即使有貧血也難以發(fā)現；血容量增加或血液稀釋時，Hb相對降低，可使正常人被誤診為貧血 嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低 高原地區(qū)居民：Hb高,判斷貧血注意,貧血的分類,按貧血進展速度分類 急性 慢性 按紅細胞形態(tài)分類 按血紅蛋白濃度分類 按骨髓增生程度分類 根據病因和發(fā)病機理分類,按紅細胞形態(tài)分類,鏡下紅細胞異常提示貧血類型,正細胞性貧血,貧血程度劃分,輕度：Hb91g/L，癥狀輕微 中度： Hb6090g/L，體力勞動時心慌氣短 重度：Hb3160g/L，休息時心慌氣短 極重度： Hb30g/L，常合并貧血性心臟病,按骨髓增生程度分類,增生性不良性貧血,增生性貧血,根據病因和發(fā)病機理分類,紅細胞生成減少性貧血 紅細胞破壞過多性貧血 失血性貧血,紅細胞生成減少性貧血,1.造血干細胞異常所致貧血 再障（AA） 純紅再障（PRCA） 先天性紅細胞生成異常性貧血 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 2.造血調節(jié)異常所致貧血 骨髓基質細胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF 淋巴細胞功能亢進所致貧血 造血調節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血 造血細胞凋亡亢進所致貧血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血：MA; IDA、鐵失利用,病因和發(fā)病機理分類,根據血清中轉鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網織紅細胞結果對貧血分類,根據貧血原因及發(fā)病機制對貧血分類,形態(tài)學簡單、對大、小細胞性貧血價值較大，但對正細胞性貧血無法分類 骨髓增生程度分類僅能將AA對于多種病因引分出 病因分類僅適用于單病因，起的則無法鑒別,分類的優(yōu)缺點,貧血的臨床表現,影響貧血臨床表現的因素 一般表現 呼吸、心血管系統(tǒng)表現 中樞神經系統(tǒng)表現 消化系統(tǒng)表現 泌尿、生殖系統(tǒng) 內分泌系統(tǒng) 血液與免疫系統(tǒng)及其他,貧血的病理生理學基礎是血液攜氧能力的下降 影響貧血臨床表現的因素有： 貧血的程度 貧血的速度 機體對缺氧的適應和代償能力 機體的活動程度 重要臟器的功能情況,（一）影響貧血臨床表現的因素,最常見和最早期的表現是疲乏、 困倦、軟弱無力 皮膚粘膜蒼白是最主要的體征 影響因素（膚色、溫度、水腫） 嚴重貧血可有低熱,（二）一般表現,癥狀：活動后心悸、氣短最常見； 嚴重時心絞痛、呼吸困難 體征：心率增快，心搏有力； 部分心臟擴大，有雜音 心電圖：ST降低，T波低平 治療反應：貧血糾正后可恢復,（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現,頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、 嗜睡及注意力不集中 嚴重時有暈厥 VitB12缺乏時有感覺及運動異常,（四）中樞神經系統(tǒng)表現,腹脹、納差、惡心、食欲減退 IDA可有吞咽異物感、異食癖 伴溶血時有黃疸或肝脾腫大 巨幼細胞性貧血時有舌炎、舌乳頭萎縮,（五）消化系統(tǒng)表現,蛋白尿、夜尿增多 水腫 性欲改變、月經增多,（六）泌尿生殖系統(tǒng),（七）內分泌系統(tǒng),孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死（席漢） 長期貧血致內分泌紊亂（甲狀腺、腎上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系統(tǒng)及其他,引起貧血的血液病的表現 紅細胞的免疫功能改變 皮膚干燥、毛發(fā)干枯 創(chuàng)口愈合慢,明確是否貧血 明確貧血的類型和程度 最重要的明確病因,診斷,病史詢問 體格檢查 實驗室檢查,診斷方法,貧血的時間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反應情況 飲食營養(yǎng)，生活習慣、環(huán)境中毒物及放射性物質接觸史 失血、月經史 家族史及慢性病情況,（一）病史詢問,貧血對各系統(tǒng)的表現 皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、 甲床變化及感覺異常等 貧血的伴隨表現 出血、黃疸、肝、脾、淋巴結腫大,（二）體格檢查,1.血液檢查 2.骨髓檢查 3.病因與發(fā)病機制檢查,（三）實驗室檢查,診斷貧血及其病因的主要依據,1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 據MCV、 MCHC 或 MCH進行形態(tài)學分類 2網織紅細胞（Ret） 了解骨髓紅系增生情況 作為貧血療效判斷的指標 3外周血細胞形態(tài)檢查 紅細胞形態(tài)學改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據,血液檢查,小細胞、中心淡染區(qū)擴大IDA 巨幼紅細胞巨幼細胞貧血 球形紅細胞遺傳性球形紅細胞增多癥、AIHA 靶形紅細胞海洋性貧血 淚滴樣紅細胞MF 緡錢狀排列紅細胞MM,形態(tài)學改變,血液檢查,一般血液血檢查,小細胞低色素 性貧血,正細胞性貧血,大細胞性貧血,鐵缺乏,高鐵血癥,正常/增高,SI SF正常/增高,缺鐵性貧血,鐵粒幼細胞貧血,血紅蛋白病,繼發(fā)性貧血,失血或溶血,正常,減低,明顯增高,失血、溶血及巨幼貧治療后,輕度增高或減低,巨幼貧,MDS,紅白血病,再障或純紅再障,腎病性貧血,內分泌疾病性貧血,異常細胞骨髓浸潤,SF/SI,鐵染色,增高,Ret,Ret,紅細胞大小異常,紅細胞形態(tài)異常,橢 圓 形 紅 細 胞,靶 形 紅 細 胞,球 形 紅 細 胞,正 常 紅 細 胞,鐮形紅細胞,畸形紅細胞,口形紅細胞,棘形紅細胞,紅細胞形態(tài)異常,紅細胞形態(tài)不整,淚滴形紅細胞,紅細胞形態(tài)不整,紅細胞緡錢狀排列,紅細胞形態(tài)異常,染色反應異常,紅細胞結構異常,任何原因不明的貧血均應進行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學檢查。必要時作組化染色、免疫學及染色體檢查,骨髓檢查,溶血可作有關溶血試驗 AIHA：抗人球蛋白試驗（Coombs test） PNH：酸溶血試驗（Hams test）、CD55、CD59 遺傳性貧血：G-6PD、PK IDA：鐵染色 MA：葉酸、維生素B12 腎功衰竭：BUN、Cr 甲減:T3、T4、TSH 其他檢查如尿、糞、生化、放射學、內窺鏡檢查等,病因與發(fā)病機制檢查,治 療,對癥治療：減輕貧血對機體的影響 對因治療：針對貧血的發(fā)病機制,除去病因 藥物治療 輸血 脾切除 骨髓移植（BMT）,治療措施,除去病因,貧血治療的首要原則，病因不清除，僅對貧血作對癥治療，效果差，易復發(fā)，且對部分患者可掩蓋原發(fā)病，導致嚴重后果,不同的貧血需用不同的藥物進行治療，沒有一種藥物對所有的貧血都有效果，盲目用藥會使病情復雜化，影響最終的治療效果,藥物治療,鐵劑：治療IDA 葉酸、VitB12：巨幼細胞貧血 腎上腺皮質激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：腎性貧血、惡性腫瘤引起的貧血,常用的藥物,貧血對癥治療的措施 嚴格掌握適應癥（慢性貧血Hb 60g/L） 傳播疾病，輸血反應，加重溶血 主要用于大量失血及嚴重慢性失血 對于溶血，一般不用輸血糾正貧血加重溶血,輸 血,主要用于先天性、遺傳性貧血性疾病，如球形紅細胞增多癥等，亦可用于脾亢及AIHA,脾切除,BMT,主要用于AA、海洋性貧血、MDS及各種惡性血液病的治療,本節(jié)重點,貧血概念 貧血分類方法及常見貧血的歸屬 貧血的診斷程序,謝 謝,