過(guò)敏性紫癜性腎炎PPT課件

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紫癜性腎炎(Anaphylactic Purpura Nephritis),1,過(guò)敏性紫癜概述,以系統(tǒng)性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病 經(jīng)典四聯(lián)癥:皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟受累 發(fā)病率 國(guó)外:20.4 /10萬(wàn) 臺(tái)灣:12.9/10萬(wàn) 4～6歲約為: 70.3 /10萬(wàn),,2,過(guò)敏性紫癜概述,多見(jiàn)于3～10 歲兒童,發(fā)病高峰5～6歲 男多于女,男:女約為2:1 冬春季發(fā)病居多,,3,過(guò)敏性紫癜的病因,病因甚多,主要與遺傳、感染、食物及藥物等因素有關(guān) 感染:細(xì)菌(結(jié)核菌,?-溶血性鏈球菌)、病毒(腺病毒,麻疹、風(fēng)疹)、寄生蟲(chóng)感染 食物:魚(yú)、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶 藥物:青霉素、頭孢菌素、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類(lèi)、噻嗪類(lèi)利尿劑等 其它:花粉、塵埃、疫苗接種、蟲(chóng)咬及寒冷刺激等,,4,過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制,由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎,毛細(xì)血管脆性及通透性增高,血液外滲,從而引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官等多部位病變 主要為體液免疫異常,但也涉及細(xì)胞免疫,同時(shí)有細(xì)胞因子與炎性介質(zhì)的參與,遺傳免疫因素的作用也同時(shí)存在,,5,過(guò)敏性紫癜的病理,主要病理為小血管壁纖維素樣壞死,炎細(xì)胞浸潤(rùn)等,血管壁有IgA沉積 右下圖示急性壞死性小動(dòng)脈炎(HE 染色,×300),,6,過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn),單純型(紫癜型):最常見(jiàn)，表現(xiàn)為皮膚紫癜 腹型(Henoch型) 關(guān)節(jié)型(Schonlein型) 腎型:病情最為嚴(yán)重, 是影響預(yù)后的重要因素 混合型,,7,紫癜性腎炎概述,過(guò)敏性紫癜的腎炎發(fā)生率 國(guó)外:40%～50% 我國(guó):29.1%～55.1% 兒童:33% 成人:63%,,8,紫癜性腎炎概述,全世界分布,但非洲少 紫癜性腎炎居兒童繼發(fā)性腎臟病首位，占成人繼發(fā)性腎臟病的第二位 兒童紫癜性腎炎僅次于急性腎炎和原發(fā)性腎病綜合征 占兒童腎病的9.6% ～19.3% 在兒童繼發(fā)性腎病中占40%～70%,,9,紫癜性腎炎概述,腎炎發(fā)生的時(shí)間較早 4周內(nèi):85% 6周內(nèi): 91% 6個(gè)月內(nèi):97%,,10,紫癜性腎炎概述,腎受累危險(xiǎn)性增高的因素 年齡大 皮疹分布廣、有腹痛和消化道出血 早期出現(xiàn)癥狀多:如出現(xiàn)所有表現(xiàn)者,受累率50%以上,,11,紫癜性腎炎概述,腎功能損害持續(xù)的因素 皮疹持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0 g/d),,12,紫癜性腎炎發(fā)病機(jī)制,,引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖,感染源或變應(yīng)原,遺傳背景的個(gè)體,系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，并可伴有不同程度的新月體形成,紫癜性腎炎,+,,,,IgA、 IgG等沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管襻,,13,紫癜性腎炎的病理--國(guó)際兒童腎臟病研究會(huì)病理分型,I 型:腎小球微小病變 II 型:僅表現(xiàn)為系膜增生 III 型:(a)局灶性和 (b)彌漫性系膜增生或硬化, 50％以下的腎小球形成新月體 IV 型: (a)局灶性和 (b)彌漫性系膜增生或硬化, 50 ％～75％的腎小球新月體形成 V 型: (a)局灶性和 (b)彌漫性系膜增生或硬化, 75％以上的腎小球新月體形成 VI 型:假膜增生型,,14,紫癜性腎炎的病理,I 型:輕微病變型(PASM染色,×400),,15,紫癜性腎炎的病理,II 型:系膜增生型(PASM染色,×400),,16,紫癜性腎炎的病理,III 型(光鏡PAS染色,x150):腎小球有局灶節(jié)段性腎小球系膜細(xì)胞增殖,毛細(xì)血管腔有白細(xì)胞(箭頭),,17,紫癜性腎炎的病理 --新月體的意義,新月體是影響預(yù)后的重要因素, 50%以上腎小球新月體形成的患者預(yù)后較差 過(guò)敏性紫癜是兒童新月體性腎小球腎炎最常見(jiàn)的原因 40%的患者活檢有新月體,其中, 50%以下腎小球新月體形成占80%, 50%-75%腎小球新月體形成占20%,超過(guò)75%腎小球新月體形成的較為罕見(jiàn),,18,紫癜性腎炎的病理 --免疫熒光,IgA在系膜區(qū)和毛細(xì)血管襻沉積,可伴有IgG 、IgM 和C3，一般無(wú)C1q和C4 增生損害明顯者:毛細(xì)血管壁常有節(jié)段性IgA 下圖:系膜區(qū)顆粒狀及毛細(xì)血管壁節(jié)段性IgA沉積,,19,紫癜性腎炎的病理 --電鏡,系膜區(qū)電子致密物沉積,常小而分散 活動(dòng)明顯者,系膜區(qū)可有大而多的沉積,伴毛細(xì)血管壁受累(包括小的內(nèi)皮下和散在的小到大的駝峰樣上皮下沉積) 圖:系膜有電子致密物沉積, 內(nèi)皮下有節(jié)段性電子致密物 沉積,,20,紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn),常規(guī)尿檢發(fā)現(xiàn)過(guò)敏性紫癜腎臟受累率為40%-60% 尿檢正常者腎活檢也可發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變 腎臟病多發(fā)生于全身其他臟器受累后數(shù)天或數(shù)周,,21,紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn),主要為短暫或持續(xù)鏡下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿少見(jiàn) 部分患兒可表現(xiàn)為急性進(jìn)行性腎衰竭、高血壓和不同程度腎損害 腎臟受累的程度與皮膚、胃腸道和關(guān)節(jié)受累的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān) 大多數(shù)患者（72%）能迅速完全緩解 2-5%可進(jìn)展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者進(jìn)展到ESRD,,22,紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn),2008 年中華兒科學(xué)分會(huì)臨床分6型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎炎型 腎病綜合征型 急進(jìn)性腎炎型 慢性腎炎型,,23,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --皮疹,多以典型皮膚紫癜為首發(fā) 以四肢伸側(cè)及臂部多見(jiàn)，軀干極少累及 大小不等，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，可伴皮膚水腫、蕁麻疹，單獨(dú)或互相融合，顏色深淺不一，高出皮面，按之不褪色，7~14日逐漸消退,,24,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --皮疹,重者:紫癜可融合成大血皰,中心壞死 病理:白細(xì)胞破碎性血管炎表現(xiàn),,25,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --腹部表現(xiàn),腹部癥狀有惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、血便 其中腹痛最為常見(jiàn)，常為腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛,多位于臍周和下腹部，部分有易與闌尾炎相混淆的右下腹痛 發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為急腹癥 52%有不同程度胃腸道出血,多為自限性, 嚴(yán)重腸道出血發(fā)生率為0-8.2% 腸套疊發(fā)生率<3%,腸穿孔和腸梗阻發(fā)生率均為0.5%,,26,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --腹部表現(xiàn),內(nèi)鏡特點(diǎn) 粘膜充血水腫、紅斑、粘膜下出血、糜爛和潰瘍,糜爛和潰瘍多沿粘膜襞環(huán)形分布,與腸道血管走行相符 病變多發(fā)、范圍廣泛,與臨床癥狀嚴(yán)重程度及病變持續(xù)不愈的病程相關(guān) 以小腸為重,十二指腸降部和回腸病變重于胃和結(jié)腸,,27,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --腹部表現(xiàn),右下圖:胃鏡下顯示,在十二指腸降部有粘膜下紅斑和出血,,28,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --腹部表現(xiàn),結(jié)腸鏡:回腸末端潰瘍,粘膜下出血,,29,紫癜性腎炎的腎外表現(xiàn) --關(guān)節(jié)表現(xiàn),四肢關(guān)節(jié)以膝、腕、肘、踝受累多見(jiàn) 主要為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹 反復(fù)發(fā)作，呈游走性 經(jīng)數(shù)日而愈,不留關(guān)節(jié)畸形,,30,紫癜性腎炎的實(shí)驗(yàn)室檢查,毛細(xì)血管鏡:毛細(xì)血管擴(kuò)張,扭曲及滲出性炎性反應(yīng) 尿常規(guī):血尿、蛋白尿、管型尿 血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血均正常 無(wú)特異性血清學(xué)試驗(yàn)指標(biāo)：IgA, IgA-RF, 含IgA的免疫復(fù)合物可增高,,31,紫癜性腎炎的腎臟活檢,腎穿刺活檢的必要性 --需進(jìn)一步明確診斷者 --尿蛋白持續(xù)升高者 --腎功能損害者,,32,紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn) --2008年中華兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組,臨床表現(xiàn)：典型紫癜+腎臟受累 過(guò)敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)) ,出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿 注意 血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常 小部分患兒即使多次尿常規(guī)正常,腎活檢已有腎小球及小管間質(zhì)病變,,33,紫癜性腎炎的早期診斷,尿微量清蛋白增高:提示腎小球?yàn)V過(guò)膜屏障損傷 尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿視黃醇結(jié)合蛋白、尿β2 微球蛋白增高:腎小管早期損傷指標(biāo),,34,紫癜性腎炎的鑒別診斷,單純根據(jù)腎臟病理及免疫病理的改變很難與IgA腎病相區(qū)別，二者鑒別取決于臨床表現(xiàn)如典型的皮疹 此外還應(yīng)與原發(fā)性ANCA相關(guān)小血管炎的腎損害、狼瘡腎炎和冷球蛋白血癥腎損害相鑒別,,35,紫癜性腎炎與IgA腎病的比較,紫癜性腎炎 IgA腎病,僅18.6%完全緩解,48.6%留無(wú)癥狀性血尿和(或)蛋白尿,多,均有皮膚紫癜,59.2%胃腸癥狀,46.7%有關(guān)節(jié)痛,腎外癥狀,少,僅3.2%有腹痛,光 鏡,46.2%有球性硬化、40.0%節(jié)段硬化, 12.9%節(jié)段內(nèi)皮增生,4.5%球性硬化, 7.5%節(jié)段硬化, 56.7%節(jié)段內(nèi)皮增生,電 鏡,電子致密物稀疏、松散,沉積部位分布較廣泛,位于腎小球系膜、內(nèi)皮下甚至基底膜內(nèi),電子致密物成密集團(tuán)塊狀,主要局限于系膜區(qū)及旁系膜區(qū),62.7%腎小球免疫沉積物中含IgG,8.1%腎小球免疫沉積物中含IgG,多為IgA伴IgM和(或)C3沉積,隨訪2年預(yù)后,62.7%完全緩解,免疫熒光,,,,張啟東, 等.臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2005,3,36,紫癜性腎炎的治療 --消除致病因素,防治感染 清除局部病灶(如扁桃體炎等),驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng) 可以通過(guò)檢查過(guò)敏原尋找過(guò)敏物質(zhì) 切斷過(guò)敏原接觸途徑,避免接觸可能致敏的食物及藥物等,,37,紫癜性腎炎的治療 --皮膚損害,蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫 用抗組胺藥氯雷他定(開(kāi)瑞坦)5 mg( 30kg),每日1次,也可用撲爾敏(氯苯那敏)或異丙嗪 改善血管通透性藥:維生素C,蘆丁等,,38,紫癜性腎炎的治療 --皮膚損害,蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫 靜脈用鈣劑 H2 受體阻滯劑西咪替丁 競(jìng)爭(zhēng)性拮抗組胺,改善血管通透性,減輕皮膚粘膜及內(nèi)臟水腫、出血 20~40mg/(kg·d),分2 次靜滴,1~2周后改15~20mg/(kg·d),分3次口服,持續(xù)1～2周,,39,紫癜性腎炎的治療,對(duì)尿常規(guī)輕度改變(即鏡下血尿,輕微蛋白尿) 、腎功能正常、腎活檢僅輕微或呈局灶性系膜增生者, 先對(duì)癥處理(水腫、高血壓者,予利尿及降壓),隨訪觀察,定期監(jiān)測(cè) 癥狀較明顯者應(yīng)用激素治療, 對(duì)大多數(shù)患者有效,,40,紫癜性腎炎的治療 --激素適應(yīng)證,臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征、腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎 病理為彌漫性系膜增生性腎炎伴局灶或彌漫性細(xì)胞新月體形成或呈膜增生性腎炎者,,41,紫癜性腎炎的治療 --激素用法,潑尼松1~2 mg/(kg·d) ,療程3 個(gè)月,必要時(shí)可適當(dāng)延長(zhǎng) 甲潑尼松龍沖擊 15~30mg/(kg·d),每日或隔日1 次,3 次為1 療程 靜滴>1.5~2h,防止心臟傳導(dǎo)抑制、心臟停搏,治療前常規(guī)做心電圖 沖擊間隙及完成后,繼續(xù)潑尼松1mg /(kg·d), 漸減量停用,,42,紫癜性腎炎的治療 --免疫抑制劑,適于一般治療無(wú)效的腎炎綜合征、腎病綜合征和急進(jìn)性腎炎 與激素聯(lián)用,使腎功能和組織學(xué)改善,尤其對(duì)有明顯新月體形成并腎功能不全和(或)高血壓、少尿的腎病綜合征,,43,紫癜性腎炎的治療 --免疫抑制劑,霉酚酸酯(驍悉) 重癥基本藥 及時(shí)有效地控制急性血管炎,縮短病程,改善預(yù)后 口服15~30mg/(kg·d),至少6 個(gè)月,一般1~2 年,,44,紫癜性腎炎的治療 --免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺(CTX) 重癥紫癜性腎炎單用激素療效不佳時(shí) 2.5mg/(kg·d) ,口服(分3 次) 或靜滴,療程8~12 周 總量口服<250mg/kg,靜注<150mg/kg ,減少性腺損害,,45,紫癜性腎炎的治療 --血小板抑制劑,無(wú)血小板數(shù)量變化,但呈現(xiàn)血小板活化亢進(jìn) 雙嘧達(dá)莫 3～5 mg/(kg·d), 分次口服 阿司匹林3～5 mg/ ( kg·d), 或25～50mg/d ,每天1 次,,46,紫癜性腎炎的治療 --抗凝劑,血液粘稠度增高,易使免疫復(fù)合物沉積, 血小板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾病不易緩解 高凝狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn): 血漿白蛋白 6g/L, 抗凝血酶原1mg/L,,47,紫癜性腎炎的治療 --抗凝劑,肝素:120～150u/kg+GS靜滴,1/日,1~2 周 低分子肝素: 抗因子X(jué)a， (60-100)活性單位/(kg·d),皮下注射,1～2次/d ,連用7~10d，Ccr <20 ml/min時(shí),劑量減半 尿激酶:1000～1500u/(kg·d) ,靜滴,14d為1療程,根據(jù)病情用1～2 個(gè)療程 尿激酶靜脈沖擊:重癥者可用,每次2500～3000u/kg,,48,紫癜性腎炎的治療 --鈣通道拮抗劑,能減輕血管炎本身及激素引起的血管痙攣,并有抑制血小板聚集作用 硝苯吡啶:0.25～1.0mg/(kg·d),分3次口服,,49,紫癜性腎炎的治療 --血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,通過(guò)減少腎細(xì)胞外基質(zhì)的蓄積、拮抗腎小球硬化及腎間質(zhì)纖維化而延緩腎損害進(jìn)展 福辛普利5 mg ( 30kg體重者)每天1次口服 氯沙坦、纈沙坦等,,50,紫癜性腎炎的治療 --抗氧化劑,對(duì)消除遷延性鏡下血尿有效 常用維生素E或維生素C,6 周為1 療程 維生素E: 0.1~0.2g,1~2次/日,不宜太大劑量,防止血液高凝狀態(tài),,51,紫癜性腎炎的治療 --免疫球蛋白,用于治療難治性及重癥者,尤其是激素抵抗者 對(duì)消除癥狀,縮短病程,預(yù)防復(fù)發(fā)療效顯著 有出現(xiàn)急性腎功衰竭或持續(xù)腎損傷個(gè)案報(bào)道 仍處于試驗(yàn)階段,缺乏大組病例的統(tǒng)計(jì)和對(duì)照研究,避免盲目使用,,52,紫癜性腎炎的治療 --中成藥,雷公藤多甙 較強(qiáng)抗炎和免疫抑制作用,可改善腎小球毛細(xì)血管壁通透性,消除尿中蛋白和紅細(xì)胞,減輕腎損傷 激素療效不佳者,可試用1 mg/ (kg·d) ,分2～3 次口服,療程3～6個(gè)月,,53,紫癜性腎炎的治療 --中成藥,大黃素 抑制系膜細(xì)胞增殖和炎性細(xì)胞因子產(chǎn)生 對(duì)成人療效明顯 缺乏在兒童中應(yīng)用經(jīng)驗(yàn),,54,紫癜性腎炎的治療方案,結(jié)合病理分級(jí)和臨床分型的個(gè)體化治療,長(zhǎng)期隨訪 高度蛋白尿、腎病綜合征、病理呈彌漫改變 盡早用激素和免疫抑制劑 潑尼松1.5~2.0mg/(kg·d) (最大60mg/d)4周,后移行或直接改為隔日使用,后漸減,全程9~12個(gè)月 同時(shí)環(huán)磷酰胺20~25mg/(kg·d),8~12周,總量<(200~250)mg/kg,,55,紫癜性腎炎的治療方案,有50 %以上腎小球新月體形成者 口服激素前,先甲基潑尼松龍沖擊1~2 個(gè)療程(每療程3次),15~30mg/kg,每日或隔日使用,總量不超過(guò)1000mg 同時(shí)抗凝(常用肝素或低分子肝素) 4周,后改華法令口服4 周,雙嘧達(dá)莫口服8 周,,56,紫癜性腎炎的治療方案,急進(jìn)性腎炎者:甲潑尼松龍沖擊+ 環(huán)磷酰胺+ 肝素+ 雙嘧達(dá)莫四聯(lián)療法,必要時(shí)透析或血漿置換 重癥者:早期可大劑量丙種球蛋白和尿激酶 急性期后持續(xù)蛋白尿或血壓高者:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,除可控制血壓、減少蛋白尿外,還可保護(hù)腎功能,延緩慢性進(jìn)展,,57,紫癜性腎炎的治療方案 --中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組(2008年),孤立性血尿或病理I 級(jí):僅對(duì)過(guò)敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療 血尿和蛋白尿或病理IIa 級(jí):雷公藤,療程3 月,必要時(shí)稍延長(zhǎng)；ACEI類(lèi)及ARB類(lèi)藥物可降低尿蛋白 急性腎炎型(尿蛋白>1.0g/ d)或病理IIb、IIIa 級(jí): 雷公藤,療程3～6 個(gè)月,,58,紫癜性腎炎的治療方案 --中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組(2008年),腎病綜合征型或病理IIIb、IV 級(jí):傾向激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療 急進(jìn)性腎炎型或病理Ⅳ、Ⅴ級(jí): 甲潑尼松龍沖擊+ 環(huán)磷酰胺+ 肝素+ 雙嘧達(dá)莫四聯(lián)療法,必要時(shí)透析或血漿置換,,59,紫癜性腎炎的治療方案 --南京軍區(qū)總醫(yī)院,主要是針對(duì)成人患者的方案,兒童缺乏經(jīng)驗(yàn),推薦參照應(yīng)用 分為輕、中、重三型 以激素、驍悉、雷公藤和大黃素構(gòu)成治療核心,,60,紫癜性腎炎的治療方案 --南京軍區(qū)總醫(yī)院,,61,紫癜性腎炎的治療方案 --南京軍區(qū)總醫(yī)院,輕度 潑尼松0.6 mg/(kg·d),服4周后漸減至隔日頓服,維持量隔日10 mg 同時(shí)服雷公藤多甙1mg/ (kg·d) 和大黃素100mg,2 次/d 尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黃素維持,總療程>1 年,,62,紫癜性腎炎的治療方案 --南京軍區(qū)總醫(yī)院,中度 甲潑尼松龍0.5 g 靜滴,1次/日,3d,后服潑尼松0.5mg/(kg·d),4 周后漸減至隔日頓服,維持隔日10 mg 同時(shí)服雷公藤1mg/(kg·d) 和大黃素100mg,2次/d 尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黃素維持 維持期加血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,總療程>2 年,,63,紫癜性腎炎的治療方案 --南京軍區(qū)總醫(yī)院,重度 甲潑尼松龍0.5g 靜滴,1次/日,3d(根據(jù)病情可加1療程),后服潑尼松0.5mg/(kg·d), 漸減至隔日頓服,維持10 mg,隔日1 次 甲潑尼松龍結(jié)束后, 用MMF 2.0g/d ,6個(gè)月后減至1.5g/d ,繼用6個(gè)月后減至1.0g/d ,再服1年,總療程為2年 無(wú)條件用MMF,可用環(huán)磷酰胺 慢性期后,停激素,加雷公藤多甙1mg/(kg·d),大黃素100mg,2次/d 和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,總療程超過(guò)2 年,,64,紫癜性腎炎的預(yù)后,對(duì)多數(shù)患者而言，本病屬自限性疾病 95％的兒童患者和90％的成人患者可獲得完全緩解，但長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)仍有?的患者可有GFR下降 影響預(yù)后的因素主要有年齡、臨床表現(xiàn)、腎臟病理等，其中腎臟病理是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素,,65,紫癜性腎炎的預(yù)后因素 -年齡,兒童病情輕,病程短,復(fù)發(fā)少,腎臟和胃腸道表現(xiàn)少,且短暫血尿不伴腎功能損害的腎受累比成人多 需行腎活檢者(尿蛋白>1g/d和或腎功不全),兒童發(fā)生慢性腎衰為18%,成人為28% 成人發(fā)生腎受累更多更嚴(yán)重,更需用激素和(或)細(xì)胞毒藥物治療 最終預(yù)后均不錯(cuò),完全康復(fù)在兒童93.9%,成人為89.2%,,66,紫癜性腎炎的預(yù)后因素 --臨床表現(xiàn),僅有鏡下血尿者一般可完全康復(fù),而一發(fā)病就有急性腎炎綜合征或尿蛋白>1g/d者(尤其是腎病綜合癥)預(yù)后差 肉眼血尿提示腎活檢有新月體且腎功能差 嚴(yán)重腹部癥狀、持續(xù)紫癜和發(fā)病年齡在7歲者提示發(fā)生腎衰竭危險(xiǎn)性大,,67,紫癜性腎炎的預(yù)后因素 --病理,最準(zhǔn)確的預(yù)后判定因素 與慢性腎衰危險(xiǎn)性相關(guān)的因素:新月體比例、間質(zhì)纖維化、系膜沉積范圍和上皮下沉積 兒童如果新月體累及超過(guò)50%的腎小球，其危險(xiǎn)性是最高的 成人即使新月體累及<50%的腎小球也提示預(yù)后差 病理學(xué)不能精確地預(yù)示持續(xù)腎后遺癥和腎病復(fù)發(fā)情況,,68,THANK YOU,69,