長(zhǎng)骨良性纖維組織細(xì)胞瘤

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男，33歲，反復(fù)右小腿疼痛2月余,01045421,,,長(zhǎng)骨良性纖維組織細(xì)胞瘤,纖維組織細(xì)胞瘤,概述 由具有纖維母細(xì)胞分化和組織細(xì)胞分化的腫瘤細(xì)胞組成的腫瘤，好發(fā)于軟組織，骨組織較少見。分良性纖維組織細(xì)胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)和惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)。 （在骨的良性纖維組織細(xì)胞瘤中當(dāng)腫瘤含有較多泡沫狀組織細(xì)胞時(shí)，可稱為纖維黃色瘤、黃色纖維瘤或黃色肉芽腫。）,長(zhǎng)骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH),臨床特點(diǎn) 發(fā)病年齡：11-59歲，大多數(shù)在20歲以上 性別：男女比例接近 好發(fā)部位：長(zhǎng)骨骨干、干骺端或骨端 病灶數(shù)目：絕大多數(shù)為單發(fā)， 臨床癥狀：大多數(shù)可有局部疼痛，程度不一，少數(shù)無(wú)癥狀，體檢或外傷后無(wú)意發(fā)現(xiàn),病理 組織學(xué)：基本特征是梭形纖維母細(xì)胞排列成旋渦狀或車輻狀結(jié)構(gòu)(storiform結(jié)構(gòu))，其間散在或成簇片狀分布較小的破骨樣多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞，可伴有淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)及含鐵血黃素沉著，偶見核分裂，但一般無(wú)病理性核分裂。 免疫組化：無(wú)特異性標(biāo)記物，Vimentin及CD68陽(yáng)性,骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH),影像表現(xiàn) X線、CT：邊界清楚，橢圓或類圓形膨脹性溶骨性破壞，中心性或偏心性，呈軟組織樣密度或囊性及點(diǎn)片狀鈣化影，2/3有硬化邊，一般無(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。 MR：組織細(xì)胞比例高時(shí)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2 纖維細(xì)胞比例高時(shí)長(zhǎng)T1短T2 外周常有長(zhǎng)T1短T2硬化邊,骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH),鑒別診斷 干骺端纖維缺損/非骨化性纖維瘤 骨巨細(xì)胞瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 骨纖維結(jié)構(gòu)不良 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH),治療與預(yù)后 為真性良性腫瘤，應(yīng)采用腫瘤病灶的廣泛切除或刮除，預(yù)后較好，少數(shù)可復(fù)發(fā)。,骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH),惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）,,10165129,男，28歲，左大腿疼痛2月 余,臺(tái)胎000225,討論,討論,CT0413190,,,MR0176733,,病理為骨巨。 個(gè)人觀點(diǎn)為BFH,,CT0306679 本院2011年3月考慮BFH 2012年復(fù)發(fā)復(fù)旦考慮低度惡性中央型骨肉瘤 男33歲,,,小結(jié),骨腫瘤診斷首先判定良惡性 臨床病史至關(guān)重要，年齡、性別、部位等 BFH特點(diǎn)：良性骨腫瘤、青壯年、長(zhǎng)骨骨端、單發(fā) 在診斷年齡大于20歲的干骺端BFH時(shí)，均應(yīng)考慮骨巨細(xì)胞瘤的可能,,01035951 非骨化性纖維瘤,,1037418典型非骨化性纖維瘤,,,,00951402 非骨化/干骺端纖維性缺損 CT0299034,,991203 BFH CT0339816,,CT0219942 BFH,,骨巨 1115329 CT0474216A 下肢無(wú)力6個(gè)月，疼痛3天,,CT值60Hu,,01078046 骨巨III級(jí) 扭傷后左膝疼痛7月，加重5天,,,,,,01021855 女45 左下肢酸脹半年 MR0156208 C0372408,,,,CT值50Hu,,,,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 01095375 男，5歲 MR0199191 反復(fù)左大腿疼痛2周,,,,軟骨母 1126854 男，13，左膝腫脹疼痛半年 穿刺病理考慮骨巨 個(gè)人考慮年齡偏小，骨骺未閉，有硬化邊不似骨巨,,,,50Hu,,,,軟骨母,