惡性纖維組織細胞瘤醫(yī)學PPT

《惡性纖維組織細胞瘤醫(yī)學PPT》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《惡性纖維組織細胞瘤醫(yī)學PPT（13頁珍藏版）》請在裝配圖網上搜索。

病例討論 -惡性纖維組織細胞瘤,病歷匯報,主訴：發(fā)現小腿腫物20天，疼痛不適1周。 現病史：無明顯誘因，20天前發(fā)現大小約2.0cm×2.0cm，逐漸增大至5.0cm×5.0cm大小。近一周出現疼痛不適，不影響關節(jié)活動及行走。 查體：皮膚輕度隆起，無紅腫及破潰，無靜脈怒張。輕度壓痛，活動度小，質韌，無波動感。,輔助檢查,治療,行腫物切除，術中見腫物位于深筋膜，有包膜，寬基底，周邊無明顯分界。向周邊分離顯露骨膜，以此為邊界切除腫物?；撞颗c骨質及脛后肌群無浸潤及粘連。切面呈灰白色，散在腔隙其內有血凝塊。 標本送病理檢查。,病理結果： 惡性纖維組織細胞瘤 病人轉北京腫瘤醫(yī)院 病灶形擴大切除 定期復查隨訪,相關文獻,惡性纖維組織細胞瘤的臨床(綜述) 李子榮 ? 《國外醫(yī)學(腫瘤學分冊)》 1980年05期 惡性纖維組織細胞瘤(Malignant fibrohistiocytoma,MFH)曾稱為纖維黃色肉瘤(Fibroxathosacoma),是近年方認識的一種軟組織肉瘤,亦可原發(fā)于骨組織、腹膜后組織等,常見于中老年,約占軟組織肉瘤的5%。既往常誤診為纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性巨細胞瘤及結節(jié)性筋膜炎等。1964年O′Brien等隨診979例診斷為纖維黃色瘤及537例巨細胞瘤的病例,最終發(fā)現有53例發(fā)生惡性變,并發(fā)現這些惡性變的病灶有其共同的病理特點,它們既不同于纖維黃色瘤,又不同于巨細胞瘤,作者始命名為纖維黃色肉瘤。1972年以后,國外有關文獻日漸增多,較大的兩組是Weiss的200例和Kearney的167例。這些文獻證實了O′Brien等的發(fā)現,并 惡性纖維組織細胞瘤(Malignan‘fibrohi-stioeytoma,MFH)曾稱為纖維黃色肉瘤(Fibr-0二athosacoma),是近年方認識的一種軟組織肉瘤,亦可原發(fā)于骨組織、腹膜后組織等,常見于中老年,約占軟組織肉瘤的5%“0)。既往常誤診為纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性巨細胞瘤 ? 大多數的病例發(fā)生于成人肢體的深部軟組織，61～70歲為發(fā)病高峰，但兒童亦可發(fā)病。約近半數的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質。,1．X線檢查　軟組織惡性纖維組織細胞瘤病變表現為密度均勻一致的腫塊，內無鈣化及骨化。骨內惡性纖維組織細胞瘤呈形式多樣的骨破壞：或為大片狀的溶骨性骨破壞，邊緣模糊不清，邊緣有時伴有篩孔樣骨破壞；或為類圓形的單囊、多囊狀骨破壞，周邊有硬化環(huán)包繞。本病一般無骨膜反應，皮質破壞者可伴有軟組織腫塊。 ???2．CT檢查?軟組織惡性纖維組織細胞瘤CT圖像表現為密度均一的腫塊。骨內惡性纖維組織細胞瘤CT影像的差異較大，可以觀察到腫塊自骨破壞中心向四周組織中蔓延，多呈分葉狀，無完整包膜，軟組織腫塊有時巨大，呈低密度浸潤狀生長，邊緣不清，腫物中心常有壞死囊變區(qū)。 3．MRI檢查?多數惡性纖維組織細胞瘤的邊界清楚，少數呈侵潤性生長，邊界不清楚，腫瘤呈結節(jié)狀，可有分葉。在T1加權像為低或中等信號，T2加權像呈高信號，注射Gd-DTPA增強后,腫瘤內不均勻強化。,惡性纖維組織細胞瘤類型,1.多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤 分為局限性、膨脹性生長的腫物，可有假包膜。切面表現多樣，可有白色纖維性區(qū)域或肉質感區(qū)，并可混合有壞死、出血和黏液變區(qū)。 未分化高級別肉瘤是經充分取材和謹慎使用各種輔助檢查手段之后，做出的一種排除性診斷。鏡下細胞及細胞核有明顯多形性，常伴有奇異型腫瘤巨細胞，混合數量不等的梭形細胞和圓形組織細胞樣細胞。常有編織狀結構和間質慢性炎細胞浸潤。 2.巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤 一般表現為大腫物，并伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形無惡性表現。 3.炎癥性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎癥反應的未分化多形性肉瘤 腫瘤一般較大，因經常含大量黃瘤細胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數淋巴細胞和漿細胞。有一個或多個不細胞，以及間質有明顯破骨細胞性巨細胞反應。大多數病變的巨細胞在細胞學上 規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在分布于腫瘤中。大多數病例有典型的多形性MFH樣區(qū)域，其中梭形和多形性細胞隨意分布。炎癥性MFH為排除性診斷,治療及預后的現狀,手術是治療軟組織MFH的最有效辦法（外科邊界是提高生存，減少復發(fā)的關鍵） 術后聯合放化療治療。 無法手術切除的腫瘤：可選擇靶向治療-多靶點酪氨酸激酶受體抑制劑（舒尼替尼）通過抑制多種酪氨酸激酶受體，阻斷腫瘤生長所需血液和營養(yǎng)物質供給，同時能夠直接上司腫瘤細胞。,分析回顧1999年-2010年60例病例,謝謝！,