嗜鉻細胞瘤病例ppt課件
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嗜鉻細胞瘤病例復習,1,病例分享,患者男性,45歲,已婚,因“腹脹、乏力三天,加重伴黑朦、心悸8小時”于2015年5月23日收入我院內分泌科。 現病史:患者于入院前三天無誘因下出現腹脹明顯,納差,伴有乏力,無惡心、嘔吐,無腹痛、腹瀉,每日解大便量較少,有肛門排氣。入院前一天患者早餐及中餐均服用格列吡嗪(具體劑型及劑量不詳)1片,約入院前8小時,患者突然出現心悸,眼前發(fā)黑,乏力出汗明顯,且言語有異常。家人立即將其送至當地醫(yī)院,測隨機血糖2.2mmol/L,先后予50%GS共約100m靜推,10%GS維持靜滴后血糖平穩(wěn),查腹部立臥位平片示腸梗阻。轉至我院急診,測隨機血糖1.68mmol/L,血鉀2.7mmol/L,繼續(xù)予50%GS靜推聯合10%GS靜滴,復查腹部立臥位平片示腸脹氣明顯,床邊B超示右腎上腺占位可能。請普外科會診,建議糾正低血鉀、低血糖,考慮腸脹氣為腸麻痹所致,予甘油灌腸劑灌腸處理后,為進一步治療收住院。,2,,既往史:患者有高血壓病史約4-5年,最高血壓220/100mmHg,平素服用非洛地平2.5mg Qd聯合纈沙坦分散片1#QD(具體劑量不詳),自訴血壓控制可,在140/90mmHg左右?;颊甙l(fā)現血糖升高約2年,測空腹血糖在8mmol/L左右,餐后血糖未測。平素服用格列吡嗪(具體劑型及劑量不詳)1片早餐前。,3,,查體:心肺腹均陰性,未見異常體征。 初步診斷:1.低血糖癥2.低鉀血癥3.高血壓病3級(極高危組)4.2型糖尿病,4,,該患者高血壓、低血鉀、腎上腺B超腎上腺占位,,原發(fā)性醛固酮增多癥?、Cushing 綜合征?、嗜鉻細胞瘤?,,,,醛固酮瘤一般較小,而該患者B超顯示腎上腺占位直徑約6cm,需行立臥位腎素-血管緊張素-醛固酮測定進一步明確,患者無滿月臉、水牛背等庫欣病容,不支持Cushing綜合征,需行尿VMA,24小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺代謝產物、血兒茶酚胺進一步明確,5,相關檢查,腎上腺增強 CT示右側腎上腺區(qū)占位,大小約66*70*62mm,邊界尚光整, 24小時動態(tài)血壓監(jiān)測145-150/97-100mmHg 24小時尿腎上腺素232.52ug/24h,尿去甲腎上腺素320ug/24h,尿多巴胺201.78ug/24h;血腎上腺素584.33pg/ml,去甲腎上腺素2379pg/ml,多巴胺18.67pg/ml; 立位醛固酮3436pg/ml,腎素活性3.08ng/ml/h,血管緊張素I 10.54ng/ml,血管緊張素II 482.98pg/ml。,6,,綜合上述檢查:考慮患者嗜鉻細胞瘤可能大。 該患者2015-6-10全麻下行腹腔鏡下右側腎上腺腫物切除術,手術病理:(右腎上腺)考慮嗜鉻細胞瘤。免疫組化檢查結果:CD56、CgA、Mel-A、S-100、Ki671%陽性;CK陰性。結論:(右腎上腺)嗜鉻細胞瘤。,7,嗜鉻細胞瘤,Pheochromocytoma,8,,嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma) 起源于嗜鉻細胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經節(jié)有關。隨著胚胎的發(fā)育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發(fā)生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質。,9,,腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位,但主要見于脊柱旁交感神經節(jié)(以縱隔后為主)和腹主要見于分叉處的主動脈旁器,10,,嗜鉻細胞瘤約占高血壓病因的0.5~1%。90%以上的患者可經手術治愈。因為本病發(fā)作時有引起急癥意外的危險,加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤,故應及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作,給某些實驗及檢查帶來一定困難,所以,在檢查方法的選擇上應綜合考慮。,11,嗜鉻細胞瘤總結有5個10%,10% 腎外,10% 惡性,10% 雙側,10% 沒有高血壓,10% 遺傳,有臨床實驗顯示最多可至25%,,,12,病理改變 嗜鉻細胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質很少,常有出血。腫瘤細胞較大,為不規(guī)則多角形,胞漿中顆粒較多;細胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細胞瘤。據統計,80%~90%嗜鉻細胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質嗜鉻質細胞,其中90%左右為單側單個病變。多發(fā)腫瘤,包括發(fā)生于雙側腎上腺者,約占10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤約占10%;國內此項統計結果稍高一些。惡性嗜鉻細胞瘤約占5%~10%,可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。,13,少數嗜鉻細胞瘤可同時有多發(fā)性皮下神經纖維瘤,其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯鎖。嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性,屬常染色體顯性遺傳,約占嗜鉻細胞瘤發(fā)病的5%~10%;對于雙側腎上腺嗜鉻細胞瘤患者,尤其應當警惕MENⅡ的存在。,14,,嗜鉻細胞瘤能自主分泌兒茶酚胺,包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體,如α和β受體,影響相應的組織器官,引起一系列臨床表現。嗜鉻細胞瘤患者的所有病理生理基礎,均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關系。,15,病情特點 一)嗜鉻細胞瘤是一種腎上腺髓質的腫瘤,特點是陣發(fā)性不穩(wěn)定性高血壓。腎上腺髓質如同巨大的交感神經末梢,平時釋放正常量兒茶酚胺進入血液,作用于全身器官的相應受體。一旦轉為腫瘤,腫瘤持續(xù)釋放大量兒茶酚胺,促使交感神經經常處于過度興奮狀態(tài),由此可出現一系列相應的征象。如果腫瘤以釋放腎上腺素為主者,征象有血壓升高、脈壓宏大、心動過速、心律失常及血糖升高;以釋放去甲腎上腺素為主者,主要表現為血壓升高。,16,,二)長期大量兒茶酚胺釋放引起的持續(xù)性高血壓,可導致全身組織器官受損,以心肌受累最為重要,早期出現心肌纖維性退變,后期心肌細胞相繼被組織細胞及疏松結締組織替代,病變主要侵犯左心室。,17,三)嗜鉻細胞瘤引起的高血壓可分三種形式:,占30%~50%。發(fā)作時伴劇烈頭痛、心悸、氣短、心前區(qū)痛、惡心、 嘔吐,同時伴體溫升高、血糖升高、血及尿兒茶酚胺增多。發(fā)作終止時常大汗淋漓及極度衰弱。,無陣發(fā)性發(fā)作,表現頭痛、多汗、顫抖及衰弱等癥狀。,在持續(xù)性高血壓的基礎上,血壓波動很大,18,,嗜鉻細胞瘤多見于青壯年,高發(fā)年齡為30~50歲,患者性別間無明顯差別。,臨床表現,19,臨床表現,心悸 腎上腺素 頭痛 三聯癥 出汗 兒茶酚胺 去甲腎上腺素 高血壓 高代謝 三高癥 多巴胺 高血糖 其他一系列癥狀 無癥狀: 部分嗜鉻細胞瘤為無功能或潛在功能性 多巴/多巴胺 ,與兒茶酚胺作用相抵消,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,20,,由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán),使血管收縮,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,導致血壓陣發(fā)性爭驟升高,收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上,舒張壓也明顯升高。發(fā)作時可伴有心悸、氣短、胸悶、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等,嚴重者可出現腦出血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱,可出現面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變,情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā),心血管系統表現,21,,有的患者可表現為持續(xù)性高血壓。據報道,約90%的兒童患者表現為持續(xù)性高血壓,成人也有50%左右表現為持續(xù)性高血壓。不同之處在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。少數患者可出現發(fā)作性低血壓、休克等表現。少數患者可出現發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現,這可能與腫瘤壞死,瘤內出血,使兒茶酚胺釋放驟等停,或發(fā)生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預后常較惡劣。,22,兒茶酚胺刺激胰島α-受體,使胰島素分泌下降,作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體,使糖異生及糖原分解增加,周圍組織利用糖減少,因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加,使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加,導致基礎代謝增高,血糖升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少數患者可出現低血鉀。,代謝紊亂,23,,嗜鉻細胞瘤可產生大量兒茶酚胺,兒茶酚胺使腸蠕動及腸張力減弱,故可引起便秘,甚至腸擴張,不會引起腹瀉,兒茶酚胺可使腸腔壁內血管發(fā)生增殖性和閉塞性動脈內膜炎,可造成腸腸壞死、出血、穿孔。本病患者膽石癥發(fā)生率高,與兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強,引起膽汁潴留有關。,消化系統,24,,兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌,使胃腸蠕動減弱,故可引起便秘,有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣,可使胃腸粘膜缺血,偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫,臨床上可出現相應的表現。,其他表現,25,,并發(fā)癥,26,一般實驗室檢查無特異性。糖耐量降低,患者可出現發(fā)熱、消瘦、甲狀腺功能亢進的表現,血糖升高甚至表現為糖尿病。在兒童,腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出。亦可平時無癥狀,在因其他疾病接受手術時出現突變,甚至出現死亡。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產物的測定作為特異性檢查。,實驗室檢查,27,,尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠,但技術要求較高。據認為它是反映短期內兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素占優(yōu)勢者診斷價值更高。,28,,近年來,應用敏感及特異放射酶分析法,開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定,雖然實驗條件要求高、價格較昂貴,但確切目前診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此檢查可以發(fā)現血壓正常的嗜鉻細胞瘤。,29,B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高,而且無創(chuàng)傷,有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位,小于1cm者困難些,需結合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外,還可根據腫瘤邊界等情況,判斷其有否浸潤、轉移等,以利選取合適的治療方法。,定位診斷,30,,腔靜脈分段取血定位檢查,對嗜鉻細胞瘤定位,尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤,有較高的價值,可給CT掃描提供一定的參考。,31,近年來開展的131I-間位碘芐胍(131I-MIBG)造影,對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學結構上類似去甲腎上腺素,能被腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性,能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優(yōu)點。,32,手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法,但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術前、術中及術后的正確處理極為重要。,嗜鉻細胞瘤的治療,33,通常可能需等病人恢復到最適健康狀態(tài)再進行手術,可結合應用α和β-阻滯劑(苯氧芐胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術前和術中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當用腎上腺能阻滯劑,應首先采用α-阻滯劑。,外科腫瘤切除是首選治療,34,,,一、嗜鉻細胞瘤典型表現,高血壓是多數嗜鉻細胞瘤病人的最重要癥狀。,老 年 人 嗜 鉻 細胞瘤危象癥狀,,,二、本病典型表現為發(fā)作性高血壓。發(fā)作時血壓驟然升高,收縮壓可高26.7kPa(200mmHg)以上,伴有頭痛、出汗、四肢震顫、心動過速、心前區(qū)緊迫感、心絞痛、焦慮、恐懼、視物模糊、瞳孔散大、面部潮紅或蒼白等。,,三、發(fā)作終止后血壓回到正?;蛟兴健?,,,四、半數以上病人血壓持續(xù)升高或在此基礎上陣發(fā)加重。,五、情緒激動、吸煙、按壓腹部、創(chuàng)傷、麻醉誘導期、術中按壓腫瘤等是常見的誘發(fā)因素。,六、腫瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起發(fā)作,35,36,- 配套講稿:
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