血液的生物化學(xué) 級(jí)本科

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1、會(huì)計(jì)學(xué)1血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué) 級(jí)本科級(jí)本科2 學(xué) 習(xí) 目 標(biāo)3分，包括無機(jī)物和有機(jī)物兩大類，組成非常復(fù)雜。4無機(jī)物：以離子形式存在，包括一些陽離子和陰離子。重要的陽離子有Na+、K+、Ca2+、Mg2+，重要的陰離子主要有Cl-、HCO3-、HPO42-等。作用：維持血漿晶體滲透壓、酸堿平衡以及神經(jīng)肌肉的正常興奮性等方面起重要作用。有機(jī)物：包括蛋白質(zhì)、非蛋白質(zhì)類含氮化合物、糖、脂類及微量的酶、維生素、激素等。非蛋白氮(NPN)：非蛋白質(zhì)類含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、膽紅素和氨等，它們中的氮的總稱。5 Plasma Proteins6一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)v血漿蛋白質(zhì)是指

2、血漿中含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。它在血漿中的正常含量為6075g/L。血漿蛋白質(zhì)種類很多，目前已知的有200多種，含量差異很大。v通常按來源、分離方法和生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類。v分 離 蛋 白 質(zhì) 的 常 用 方 法 包 括 電 泳(electrophoresis)和超速離心(ultra centrifuge)。 （一）血漿蛋白質(zhì)的分類7n按照分離方法，通過醋酸纖維薄膜電泳將血漿蛋白質(zhì)分為：2球蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白8 A 清蛋白 1 2 n血清蛋白電泳圖譜：清蛋白 1 2 B910種種 類類血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體

3、蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋白免疫防御系統(tǒng)蛋白3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體和補(bǔ)體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等卵磷脂：膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等n依據(jù)生理功能將血漿蛋白質(zhì)分類

4、：12 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成，如清蛋白、纖維蛋白原和纖粘連蛋白等，少數(shù)由內(nèi)皮細(xì)胞合成。還有一定量的血漿蛋白由其他組織細(xì)胞合成，如-球蛋白是由漿細(xì)胞合成。 2. 血漿蛋白的合成場所一般位于粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的多核糖體上。先以蛋白前體的形式出現(xiàn)，后經(jīng)翻譯后修飾加工，如去信號(hào)肽、糖基化、磷酸化。 3. 除清蛋白外，血漿蛋白大多是糖蛋白，含有N或O連接的寡聚糖鏈。 （二）血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)1314二、血漿蛋白的功能（一）維持血漿膠體滲透壓總滲透壓的75%80%。1516系統(tǒng)，參與維持血漿正常的pH。1718。19201、血漿功能酶:這類酶主要在血漿發(fā)揮催化功能。如凝血及纖溶系統(tǒng)的多種蛋白水解酶，都以酶

5、原的形式存在于血漿內(nèi)，在一定條件下被激活發(fā)揮作用。血漿功能酶大多由肝合成后分泌入血，并在血漿中發(fā)揮催化作用。 21時(shí)，血漿內(nèi)相應(yīng)酶活性增高，可用于臨床酶學(xué)檢驗(yàn)。2223證血流暢通。24風(fēng)濕病肝疾病多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤血漿蛋白電泳圖譜25Metabolism of Red Blood Cells26注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無；*晚幼紅細(xì)胞為“-”。代謝能力代謝能力有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞分裂增殖能力分裂增殖能力 DNA 合合 成成 RNA 合合 成成 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 合合 成成 血紅素合成血紅素合成 脂類合成脂類合成 三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán) 氧

6、化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑28一、紅細(xì)胞中糖代謝的特點(diǎn)v紅細(xì)胞在成熟過程中，細(xì)胞器及亞細(xì)胞器結(jié)構(gòu)逐漸消失，伴隨而來的是代謝功能的逐漸喪失，只保存對(duì)其生存和功能發(fā)揮至關(guān)重要的糖無氧酵解和磷酸戊糖旁路兩條代謝途徑。v血循環(huán)中的紅細(xì)胞每天大約從血漿攝取30g葡萄糖，其中90%95%經(jīng)糖酵解途徑和2,3-二磷酸甘油酸支路進(jìn)行代謝，5%10%通過磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝。v意義：紅細(xì)胞依賴這兩條代謝途徑為其提供能量和還原當(dāng)量，以保持紅細(xì)胞膜和血紅蛋白的完整性，完成紅細(xì)胞的功能。 2930313233葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶二磷

7、酸甘油酸變位酶3-磷酸甘 油酸激酶乳酸反應(yīng)過程3435363738葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O葡萄糖6磷酸脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶39紅細(xì)胞中的脂代謝40珠蛋白，血紅素(heme)v血紅素的合成v珠蛋白的合成v血紅蛋白的合成n血紅蛋白的組成:n血紅蛋白的合成包括: 血紅蛋白是紅細(xì)胞最主要的成分，約占其濕重的32%，是血液運(yùn)氧功能的物質(zhì)基礎(chǔ)。它是一種含有血紅素輔基的色素蛋白質(zhì)。41（一） 血紅素的生物合成n合成的組織和亞細(xì)胞定位： 參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。n合成原料：甘氨酸、琥珀酰C

8、oA、Fe2+合成的起始和終末階段均在線粒體內(nèi)進(jìn)行，而中間階段在胞液內(nèi)進(jìn)行。 n合成部位：42n血紅素合成過程： -氨基-酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：+HSCoA + CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O琥珀酰CoA甘氨酸4344 膽色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：ALA脫水酶2H2Ov在ALA脫水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脫水縮合生成一分子PBG。NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH45 尿卟啉原

9、與糞卟啉原的生成：4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原糞卟啉原尿卟啉原合成酶尿卟啉原合成酶尿卟啉原脫羧酶v反應(yīng)部位：胞液v反應(yīng)生成的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體。46 血紅素的生成：v反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原原卟啉原原卟啉血紅素糞卟啉原氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原氧化酶與Fe2+鰲合48 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+等小分子物質(zhì)； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。n血紅素合成的特點(diǎn)：49v是血紅素合成的限速酶；v受血紅素反饋抑制；v高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制；v某些藥物，如巴比妥、灰黃霉素等及固醇類激素，如睪酮在體內(nèi)的5- 還

10、原物可誘導(dǎo)其生成。（二）血紅素生物合成的調(diào)節(jié)： ALA合酶：50v與原始紅細(xì)胞相互作用，促使它們?cè)鲋澈头只?，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和Hb的合成，是紅細(xì)胞生成的主要調(diào)節(jié)因子。v可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)。 ALA脫水酶與亞鐵螯合酶： 促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)：51v血紅素合成后，從線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)到胞液，在骨髓的有核紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞中，與珠蛋白結(jié)合成 血紅蛋白。v 珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控，血紅素的氧化產(chǎn)物高鐵血紅素能促進(jìn)血紅蛋白的合成。血紅蛋白的合成：52蛋白質(zhì)代謝很活躍，能合成多種酶、補(bǔ)體和各

11、種細(xì)胞因子。53 學(xué) 習(xí) 目 標(biāo)54 A 清蛋白 1 2 n血清蛋白電泳圖譜：清蛋白 1 2 B55 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成，如清蛋白、纖維蛋白原和纖粘連蛋白等，少數(shù)由內(nèi)皮細(xì)胞合成。還有一定量的血漿蛋白由其他組織細(xì)胞合成，如-球蛋白是由漿細(xì)胞合成。 2. 血漿蛋白的合成場所一般位于粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的多核糖體上。先以蛋白前體的形式出現(xiàn)，后經(jīng)翻譯后修飾加工，如去信號(hào)肽、糖基化、磷酸化。 3. 除清蛋白外，血漿蛋白大多是糖蛋白，含有N或O連接的寡聚糖鏈。 （二）血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)56注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無；*晚幼紅細(xì)胞為“-”。代謝能力代謝能力有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞分裂增殖能力分裂增殖能力 DNA 合合 成成 RNA 合合 成成 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 合合 成成 血紅素合成血紅素合成 脂類合成脂類合成 三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán) 氧化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑5859v是血紅素合成的限速酶；v受血紅素反饋抑制；v高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制；v某些藥物，如巴比妥、灰黃霉素等及固醇類激素，如睪酮在體內(nèi)的5- 還原物可誘導(dǎo)其生成。（二）血紅素生物合成的調(diào)節(jié)： ALA合酶：60蛋白質(zhì)代謝很活躍，能合成多種酶、補(bǔ)體和各種細(xì)胞因子。