良性纖維組織細胞瘤.ppt

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骨良性纖維組織細胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）,,組織學特征,骨良性纖維組織細胞瘤是一種纖維細胞和組織細胞增生所形成的良性骨腫瘤,腫瘤細胞呈梭形,排列成輪輻狀,并見不規(guī)則分布的良性多核巨細胞,但不生骨。,臨床特點,發(fā)病年齡多為15~60歲,以28歲以上成人多見,好發(fā)于脛骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。 臨床表現(xiàn)為患部疼痛,常為夜間疼痛或隱痛,勞累后加重,少數(shù)病例合并功能障礙，偶見多發(fā)病灶,手術刮除后可復發(fā)。,X線及CT表現(xiàn),大多呈類圓形或橢圓形骨質破壞區(qū),常見輕度膨脹性改變其內密度較均勻,無鈣化或骨化,可伴粗大的條索狀影,病灶邊界清楚,常伴完整的硬化環(huán),無骨膜反應。 BFH的骨質破壞區(qū)內CT值,多仍以軟組織樣的密度影為主。,MRI表現(xiàn),T1WI上信號類似肌肉或稍高,比較均勻;T2WI上信號較正常骨髓略低、明顯高于肌肉,信號不均勻,可以伴發(fā)囊性改變, 在T2WI及脂肪抑制序列上信號更顯偏高。MRI增強掃描后腫瘤是否強化文獻報道不一致。,鑒別診斷,1、非骨化性纖維瘤（non2ossifyingfibroma,NOF）：許多學者認為它們的組織學表現(xiàn)是相同的。 （1）BFH的發(fā)病年齡范圍廣,但以20~39歲為好發(fā)年齡段,而NOF好發(fā)年齡為20歲以下； （2）大部分BFH具有疼痛的癥狀,而NOF除非出現(xiàn)病理性骨折,否則很少會引起疼痛; （3）雖然BFH也好發(fā)于長骨,但其它許多骨骼也可累及,而NOF多發(fā)于下肢長骨,特別是膝關節(jié)周圍,長骨以外的骨骼則很少累及； （4）BFH在X線片上部分邊緣模糊,硬化線不連續(xù),NOF則表現(xiàn)為光滑清楚的邊緣;BFH有術后復發(fā)的可能,NOF在臨床上則有自愈傾向。,2、骨巨細胞瘤(giant cell tumor,GCT),GCT相對于BFH的特點包括一般見于骺板閉合者;幾乎均發(fā)生在骨端關節(jié)面下;偏心性膨脹性生長明顯;部分病例橫徑幾乎等于縱徑的長度甚至超過;很少引起骨皮質破壞缺損“如病灶呈典型皂泡樣改變有助于鑒別。,3、纖維結構不良(fibrous dysplasia,FD),FD相對于BFH的特點包括病程長;可單發(fā)、可多發(fā);發(fā)生于長骨者常由干骺端向骨干移行;腫瘤長徑較長,一般大于橫徑的兩倍;邊緣硬化帶可以較寬;不會引起骨皮質破壞缺損，如出現(xiàn)典型的囊狀膨脹性改變、磨玻璃樣改變、絲瓜瓤樣改變、蟲蝕狀改變,有助于鑒別。,4、惡性纖維組織細胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma,MFH),本病按發(fā)病來源可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性直接發(fā)生于骨骼；繼發(fā)性則繼發(fā)于其它病變，如骨纖維異常增值癥、慢性骨髓炎、放射治療后、Pagets病、骨梗塞。即使MFH的橫徑已明顯超過骨干,多無膨脹性改變;腫瘤邊緣與正常骨質分界模糊不清;硬化帶不規(guī)則;骨皮質破壞缺損更易出現(xiàn);骨質破壞區(qū)內殘留骨質模糊不清;周圍可見軟組織腫塊。,