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1、《神經(jīng)病學(xué)》教案第四講 周圍神經(jīng)疾病
周圍神經(jīng)疾病
概述
三叉神經(jīng)痛
特發(fā)性面神經(jīng)麻痹
多發(fā)性神經(jīng)病
格林-巴利綜合征（急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?
第一節(jié) 概述（Introduction）
一、概念（Definition）peripheral nervous system）包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。
二、病理（Pathology）（Clinical classification）linical findings）：
周圍神經(jīng)病的臨
2、床表現(xiàn)是受損神經(jīng)支配范圍內(nèi)的感覺、運(yùn)動(dòng)和（或）自主神經(jīng)功能障礙。根據(jù)病理生理分為刺激性和麻痹性兩類癥狀。
1．感覺障礙（sensory dysfunction）autonomic dysfunction）：
（1）刺激性癥狀：多汗、高血壓。
（2）麻痹性癥狀：無汗、豎毛障礙、體位性低血壓。
4．反射喪失（areflexia）））（Trigeminal neuralgia）0.1、口服，3次/天，以后每日增加0.1，直至有效，最大量1.0～1.2/天，疼痛停止后逐漸減量，找出最小有效維持量、0.6～0.8/天。
（2）封閉療法：若疼痛頻繁發(fā)作，可分別用0.5%普魯卡因注射眼支（眶上切跡
3、）、上頜支（眶下孔）、下頜支（下頜骨內(nèi)側(cè)下齒槽神經(jīng)），若無效可改用無水乙醇0.03-0.05毫升于上述部位分別注射。
（3）手術(shù)治療：對(duì)頑固不愈者，可考慮作三叉神經(jīng)感覺根部分切除。
二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Idiopathic facial palsy）
1．概念：簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。
2．病因：未完全闡明。
3．臨床表現(xiàn)：
（1）急性起病，男性略多。
（2）病前常有局部受涼史。
（3）病初可有乳突區(qū)、下頜角疼痛。
（4）周圍性面癱。
（5）Bell征：周圍性面癱患者眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，
4、露出白色鞏膜。
（6）Hunt綜合征：病損在膝狀神經(jīng)節(jié)，表現(xiàn)為癱、疼、疹。
4．診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱。
5．鑒別診斷：
格林-巴利綜合征：
（1）可有周圍性面癱，但多雙側(cè)性。
（2）有對(duì)稱性肢體癱瘓。
（3）CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
6．治療原則：改善局部血液循環(huán)；減輕面神經(jīng)水腫；促進(jìn)功能恢復(fù)。
（1）皮質(zhì)激素：急性期盡早使用：地塞米松10-15mg/d，靜注，7-10天；或口服強(qiáng)的松，初劑量為1mg/kg/d頓服，或分2次口服，連續(xù)5天，以后7日內(nèi)逐漸減量。
（2）病因治療。
（3）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。
（4）理療。
（5）對(duì)癥治療。
第三節(jié) 脊神經(jīng)疾?。⊿
5、pinal nerve diseases）
多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）
1．概念：多發(fā)性神經(jīng)病以往稱為末梢神經(jīng)炎，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征。
2．病因：復(fù)雜。
3．臨床表現(xiàn)：
（1）任何年齡。
（2）呈急性、亞急性和慢性。
（3）進(jìn)展由遠(yuǎn)端向近端，緩解由近端向遠(yuǎn)端。
（4）共同特點(diǎn)：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙。
（5）神經(jīng)傳導(dǎo)速度：可鑒別軸索與脫髓鞘病變。
4．診斷：據(jù)臨床特點(diǎn)結(jié)合電生理檢查。
5．鑒別診斷：
病因鑒別：
（1）藥物性：有相應(yīng)用藥史。
（2）中毒性：多群體發(fā)病，檢測(cè)尿
6、、頭發(fā)、指甲等砷含量可確診。
（3）糖尿病性：常感覺障礙較重，以疼痛為主，夜間尤甚。
（4）尿毒癥性：感覺障礙為主，下肢較上肢早，且嚴(yán)重。
（5）營(yíng)養(yǎng)缺乏性：見于慢性酒精中毒、慢性胃腸疾病、妊娠等。
（6）惡性腫瘤：多為局部的壓迫或浸潤(rùn)，也見于POEMS病及副腫瘤綜合征。
（7）感染后：不同感染其病程、起病均不同。
（8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)?。浩鸩‰[襲，慢性進(jìn)展，有家族史。
6．治療：
（1）病因治療：停藥、脫離中毒環(huán)境、治療原發(fā)病等。
（2）對(duì)癥治療：急性期應(yīng)臥床，應(yīng)用大劑量B族維生素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子等，恢復(fù)期可針灸、理療及康復(fù)鍛煉。
二、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋc
7、ute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）：
1．概念：又稱急性格林-巴利綜合征（Acute Guillain-Barre syndrome，GBS），是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。
2．病因與發(fā)病機(jī)制：目前尚未清楚，分子模擬機(jī)制認(rèn)為由于錯(cuò)誤的免疫應(yīng)答反應(yīng)。
3．臨床表現(xiàn)
（1）起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。
（2）首發(fā)癥狀為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓。
（3）顱神經(jīng)損害，成人多為雙側(cè)面神經(jīng)，兒童多為雙側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)。
（4
8、）感覺障礙輕或無，可有手套，襪套樣末梢型感覺障礙。
（5）自主神經(jīng)癥狀，但括約肌功能一般不受影響。
（6）一般起病后1-4周漸恢復(fù)，多為單相病程。
（7）致命并發(fā)癥為呼吸肌麻痹，次為肺部感染及心力衰竭。
4．輔助檢查：
（1）CSF：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，病后2-3周最明顯。
（2）NCV及EMG：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，3周后可有失神經(jīng)電位。
5．診斷：根據(jù)臨床特點(diǎn)及輔助檢查結(jié)果。
6．鑒別診斷：
（1）急性脊髓灰質(zhì)炎：
起病時(shí)多有發(fā)熱。
肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對(duì)稱。
無感覺障礙。
CSF蛋白及細(xì)胞均增多。
（2）全身型重癥肌無力：
起病慢。
癥狀波動(dòng)性。
病理性易疲勞性。
新斯的明戲劇性。
無感覺癥狀。
（3）周期性癱瘓：
過去有發(fā)作史。
無感覺障礙與腦神經(jīng)損害。
CSF正常。
發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低鉀ECG改變。
補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。
7．治療原則：輔助呼吸，支持療法，對(duì)癥治療，預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。
（1）輔助呼吸：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵，密切觀察呼吸困難程度，監(jiān)測(cè)血?dú)狻?
（2）對(duì)癥治療。
（3）預(yù)防并發(fā)癥。
（4）病因治療：
① 靜脈注射免疫球蛋白，成人0.4g/kg.d，連用5天。
② 血漿交換。
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