基底動脈擴張延長綜合征PPT演示課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四

2、級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二

3、級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,椎基底動脈擴張延長癥,1,（,vertebrobasilar dolichoectasia,，,VBD,）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長。,椎基底動脈擴張延長癥,2,1986,年，,Smoker,等首次提出,VBD,的概念。,2005,年，,Caplan,對,VBD,的概念進行了修訂。取代了既往,“,椎基底動脈系統(tǒng)迂曲,”,、,“,椎基底動脈延長擴張,”,、,“,巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤,”,等術(shù)語。,Smoker WR,Corbett JJ,Gent

4、ry LR,Keyes WD,Price MJ,McKusker S.High-resolution computed tomography of the basilar artery:2.Vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review.AJNR Am J Neuroradiol.1986;7:61-72.,2.Savitz SI,Caplan LR.Vertebrobasilar disease.N Engl J Med.2005;352:2618-2626.,3,流行病學(xué),VBD,在總體人群

5、中的發(fā)生率為,0.06%,5.8%,，在卒中患者的發(fā)生率高達,10%,12%,。,Pico,等對,466,例,VBD,患者進行的中位隨訪時間為,5.3,年的研究顯示,:,直徑,4.3 mm,是卒中的高危因素；,VBD,也是致死性卒中的獨立危險因素,;,BA,直徑每增加,1.0 mm,，卒中的致死風(fēng)險增高,1.23,倍。,Pico F,Labreuche J,Gourfinkel-An I,Amarenco P,Investigators G.Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke.Stroke.2

6、006;37:2342-2347.,4,基底動脈,(basilar artery,，,BA),由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合而成,向上行于腦橋基底溝中,全長,3cm,，寬,1.54mm,至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上,6mm,內(nèi)，鞍上池下方）,正常解剖,5,1.,基底動脈,2.,腦橋動脈,3.,左小腦后下動脈（,PICA,）,4.,右,AICA-PICA,干,5.,左,小腦前下動脈,（,AICA,）,6.PICA,半球支,7.,小腦上動脈（,SCA,）,8.SCA,的蚓支,9.,小腦上動脈半球支,左側(cè)椎動脈造影前后位,6,Ubogu,、,Zaidat,：,MRA,診斷標(biāo)準(zhǔn)

7、,擴張,：,BA,直徑,4.5 mm,VA,直徑,4 mm(,Passero,、,Rossi,),延長,：,BA,上段超過鞍上池或床突平面,6 mm,以上，或,BA,長度,29.5 mm,，,VA,顱內(nèi)段長度,23.5 mm,迂曲,：,BA,橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線,1mm,或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而,VA,任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線,10 mm,為異常。,Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiograph

8、y and risk of stroke and death.J Neurol Neurosurg Psychiatry.2004;75:22-26.,7,Smoker:HRCT,診斷標(biāo)準(zhǔn),BA,分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑,4.5 mm,定義為,VBD,。,Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,Keyes WD,Price MJ,McKusker S.AJNR Am J Neuroradiol.1986;7:61-72.,若高度評分,2,或位置評分,2,即為延長,8,BA,偏移分級,BA,延長（高度）分級,9,病因,先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、,動脈內(nèi)彈

9、力層缺如,、和（或）平滑肌層萎縮等,后天因素：影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病，如,動脈粥樣硬化,、動脈炎性病變等,10,病理生理,血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常,內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏,機械壓迫,腦脊液壓力增高,血流動力學(xué)改變,血流變慢，狀態(tài)紊亂,11,臨床表現(xiàn),缺血性腦血管疾病,出血性腦血管疾病,壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀,腦積水,12,缺血性腦血管病,后循環(huán)梗死,TIA,13,病例,1,男，,62,歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清,1 d”,于,2008,年,5,月,25,日入院。,2009,年,12,月,5,日患者因“突發(fā)言語不清，右側(cè)肢體無力伴頭昏,2 h”,再次入院,入院,1

10、,周后患者突然出現(xiàn)昏迷，呼吸變慢并逐漸停止，復(fù)查頭顱,CT,未見顱內(nèi)出血，給予呼吸機輔助呼吸，治療無效死亡。,14,15,病例,2,1.A hypertensive 54-year-old man,with true,vertigo,nausea,and,imbalance,2.In the neurologic physical examination,the,patient had,dysarthria,dysmetria,horizontal,nystagmus,and,gait ataxia,.,3.The symptoms improved in the 1st day,but re

11、curred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.,16,17,18,19,20,機理探討,1,血流動力學(xué)異常,：,VBD,患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導(dǎo)致前向血流的減少和血流速度的下降。,2,原位血栓形成,：,VBD,血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿?dǎo)致反復(fù)的血栓形成。造成血管的狹窄或閉塞。,3,穿支動脈病變,：,VBD,患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。,21,出血性腦血管疾病,

12、腦出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血,22,病例,1,58,歲，男性，高血壓病史,一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制,入院第二天,構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙,23,24,25,26,機理討論,動脈壁的病理改變,1,，內(nèi)彈力膜缺失,2,，基質(zhì)變薄,3,，平滑肌萎縮,27,壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀,面肌痙攣,三叉神經(jīng)痛,舌咽神經(jīng)痛,多組腦神經(jīng)受累,其他血管異常相關(guān)疾病,28,面肌痙攣,面神經(jīng)在出腦干區(qū),(RFZ,區(qū),),受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復(fù)性不自主抽動。,VBD,引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈,間接,壓迫所致，而,直接,壓迫引起的面肌痙攣僅占,0,5,。,

13、29,30,三叉神經(jīng)痛,異常的椎基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導(dǎo)致,TN,，表現(xiàn)為面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。,MVD,（顯微血管減壓術(shù)）是唯一針對,TN,的病因進行治療的方法，對伴有原發(fā)性高血壓的部分患者同時還能解除血管對腦干的壓迫。部分患者因術(shù)中減壓不充分或未找到責(zé)任血管，可給予三叉神經(jīng)感覺根部分切斷，從而提高手術(shù)的有效率。,31,（）（）顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)中（）可見扭曲延長的椎動脈對三叉神經(jīng)根部形成壓迫。（，椎動脈；，顱神經(jīng)；，巖靜脈；，小腦后下動脈。）,32,（）顯示椎基底動脈向左側(cè)延長扭曲移位，扭曲之椎基底動脈對左側(cè)三叉神經(jīng)根部形成壓迫。,33,

14、舌咽神經(jīng)痛,：對于,VBD,相關(guān)的,GPN,臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。,34,椎動脈壓迫舌咽神經(jīng),35,多組腦神經(jīng)受累,少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣泛，因多組腦神經(jīng)受累，可出現(xiàn)多種腦神經(jīng)疾病并發(fā)的情況。,36,其他血管異常相關(guān)疾病,導(dǎo)致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。,37,腦積水,延長的基底動脈偶可壓迫第三腦室底部，導(dǎo)致梗阻性腦積水。,38,39,治療,以對癥治療和腦保護治療為主,內(nèi)科治療：抗血小板聚集、降壓、降糖、調(diào)脂等控制危險因素以預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生,外科治療：微血管減壓復(fù)位術(shù)、腔內(nèi)血管重建術(shù)、動脈瘤夾閉術(shù)等。,40,謝謝大家,41,