成人常見先天性心血管病醫(yī)學(xué)PPT
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內(nèi) 科 學(xué),循環(huán)系統(tǒng)疾病,先天性心血管病 (Congenital Atherosclerotic Heart Disease, CHD),1. 掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和 治療原則。 2. 熟悉本病的輔助檢查、鑒別診斷。 3. 了解本病的解剖、病理生理及預(yù)后。,講授目的和要求,講授主要內(nèi)容,定義 病理解剖 病理生理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預(yù)后,,定義:是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常引起的、在出生時(shí)病變即已存在的疾病,簡(jiǎn)稱先心病。,先天性心臟病,,先心病種類很多,所造成的血流動(dòng)力學(xué)影響差別懸殊。本章僅對(duì)常見的可自然存活至成人的先天性心血管病作簡(jiǎn)要介紹。,先天性心臟病,成人常見先天性心血管病,,房間隔缺損是指在胚胎發(fā)育過程中,房間隔的發(fā)生、吸收和融合出現(xiàn)異常,導(dǎo)致左、右心房之間殘留未閉的缺損。女性多于男性,男女之比為1:1.5~3,且有家族遺傳傾向。,房間隔缺損,病理解剖,房間隔缺損一般分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損。 前者實(shí)際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損。后者為單純房間隔缺損,又分為中央型缺損、下腔型缺損、上腔型缺損和混合型缺損。,房間隔缺損分型,房間隔缺損,病理生理,房間隔缺損對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少,小型房間隔缺損,兩心房壓相差無幾,分流量??;大型房間隔缺損時(shí),左心房水平大量含氧量高的血流向右心房分流,右心房接受腔靜脈回流血量加上左房分流的血量,導(dǎo)致右心室舒張期容量負(fù)荷過重。,臨床表現(xiàn),除較大缺損外,房間隔缺損兒童時(shí)期一般無癥狀,隨年齡增長(zhǎng)癥狀逐漸顯現(xiàn),勞力性呼吸困難為主要表現(xiàn),繼之可發(fā)生室上性心律失常,特別是房撲、房顫。 有些患者可因右室慢性容量負(fù)荷過重而發(fā)生右心衰竭。晚期約有15%患者因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫,形成Eisenmenger綜合征。,臨床表現(xiàn),體格檢查最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂,并可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,典型的心臟聽診、心電閉、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在,超聲心動(dòng)圖可以確診。應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及小型室間隔缺損等鑒別。,治療,1.非手術(shù)介入治療,參見本章第二節(jié)。 2.手術(shù)治療 患者年齡太大已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。,預(yù)后,一般隨年齡增長(zhǎng)而病情逐漸惡化,死亡原因常為心力衰竭,其次為肺部感染,肺動(dòng)脈血栓形成或栓塞。,,是一種常見的先天性心臟畸形,約占成人先天性心血管疾病的10%。可單獨(dú)存在,亦可與其他畸形合并發(fā)生。,室間隔缺損,病理解剖,室間隔由膜部、漏斗部和肌部三部分組成。根據(jù)缺損的部位,室間隔缺損可分為膜部缺損,最常見;漏斗部缺損,又可分為干下型和嵴內(nèi)型;肌部缺損。,室間隔缺損分型,病理生理,室間隔缺損必然導(dǎo)致心室水平的左向右分流,其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為: ①肺循環(huán)血量增多; ②左室容量負(fù)荷增大; ③體循環(huán)血量下降。,臨床表現(xiàn),一般根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)受影響的程度,癥狀輕重等,臨床上分為大、中、小型室間隔缺損。,在收縮期左右心室之間存在明顯壓力階差,此類患者通常無癥狀,沿胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅳ~Ⅵ級(jí)全收縮期雜音伴震顫,P2心音可有輕度分裂,無明顯亢進(jìn)。,中型室間隔缺損,左、右心室之間分流量較大,聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外,并可在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音,P2心音可輕度亢進(jìn)。 部分患者有勞力性呼吸困難。,大型室間隔缺損,左、右心室之間收縮期已不存在壓力差,且常已有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變,導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫;并有呼吸困難及負(fù)荷能力下降;胸骨左緣收縮期雜音常減弱至Ⅲ級(jí)左右,P2心音亢進(jìn);有時(shí)可聞及因繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,典型室間隔缺損根據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖即可確診。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚型心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意鑒別;大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥鑒別。,治療,1.非手術(shù)介入治療,參見本章第二節(jié)。 2.手術(shù)治療 成人小室間隔缺損者一般不考慮手術(shù),但應(yīng)隨訪觀察;中度室間隔缺損者應(yīng)考慮手術(shù);大室間隔缺損伴明顯肺動(dòng)脈壓增高,肺血管阻力>7Wood單位者不宜手術(shù)。,預(yù)后,成人室間隔缺損自然閉合者為數(shù)極少,存活至成人的室間隔缺損一般為兩種情況,一種是缺損面積較小,對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大,屬于較小室間隔缺損預(yù)后較好;另一種為較大的缺損兒童期未做手術(shù)至成人已發(fā)展為嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流預(yù)后極差。,,是常見的先天性心臟病之一,其發(fā)病率約占先天性心臟病的10%-21%,多見于女性,男∶女為1∶3。,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,病理解剖,動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈是胎兒期血液循環(huán)的主要渠道。出生后一般在數(shù)月內(nèi)因廢用而閉塞,如1歲后仍未閉塞,即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉示意,病理生理,由于在整個(gè)心動(dòng)周期主動(dòng)脈壓總是明顯高于肺動(dòng)脈壓,所以通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)有血流從主動(dòng)脈進(jìn)入肺動(dòng)脈,即左向右分流,使肺循環(huán)血流量增多,肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)張。,病理生理,回流至左心系統(tǒng)的血流量也相應(yīng)增加,致使左心負(fù)荷加重,左心隨之增大。由于舒張期主動(dòng)脈血分流至肺動(dòng)脈故使周圍動(dòng)脈舒張壓下降、脈壓增大。,臨床表現(xiàn),分流量甚小者臨床上可無主觀癥狀,突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音。 中等分流量者患者常有乏力、勞累后心悸、氣喘胸悶等癥狀,心臟聽診雜音性質(zhì)同上,常伴有震顫,傳導(dǎo)范圍廣泛。,臨床表現(xiàn),分流量大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管,常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流。上述典型雜音的舒張期成分減輕或消失,繼之收縮期雜音亦可消失,而僅可聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,此時(shí)患者多有青紫,且臨床癥狀嚴(yán)重。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),大部分可以作出正確診斷,右心導(dǎo)管可進(jìn)一步確定病情。臨床上成人期診斷本病需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤(Valsalva竇瘤)破裂等可引起連續(xù)性雜音的病變鑒別。,治療,大多數(shù)專家認(rèn)為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一經(jīng)診斷就必須進(jìn)行治療,而且大多數(shù)能夠通過介入方法治愈。 1.非手術(shù)介入治療,參見本章第二節(jié)。 2.手術(shù) 外科手術(shù)采用結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)。,預(yù)后,除少數(shù)病例已發(fā)展至晚期失去手術(shù)介入治療機(jī)會(huì)外,總體預(yù)后良好。本病容易合并感染性心內(nèi)膜炎。,,指肺動(dòng)脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄。此種先天性畸形常單獨(dú)出現(xiàn),發(fā)病率較高,在成人先天性心臟病中可達(dá)25%。,肺動(dòng)脈瓣狹窄,病理解剖,本病主要病理變化在肺動(dòng)脈瓣及其上下,可分為三型,瓣膜型,瓣下型,瓣上型。,病理解剖,瓣膜型表現(xiàn)為瓣膜肥厚,瓣口狹窄,重者瓣葉可融合成圓錐狀; 瓣下型為右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻; 瓣上型指肺動(dòng)脈主干或主要分支有單發(fā)或多發(fā)性狹窄,此型較少見。,肺動(dòng)脈瓣狹窄示意,病理生理,主要的病理生理為右心室的排血受阻,右室壓力增高,右室代償性肥厚,最終右室擴(kuò)大以致衰竭。,病理生理,一般根據(jù)右室壓力高低來判斷病情輕重,如右室收縮壓<50mmHg為輕型;>50mmHg但未超過左室收縮壓者為中型;超過左室收縮壓者為重型。,臨床表現(xiàn),輕癥肺動(dòng)脈瓣狹窄可無癥狀,重者在活動(dòng)時(shí)有呼吸困難及疲倦,嚴(yán)重狹窄者可因劇烈活動(dòng)而導(dǎo)致暈厥甚至猝死。,臨床表現(xiàn),典型的體征為胸骨左緣第二肋有一響亮的收縮期噴射性雜音,傳導(dǎo)廣泛可傳及頸部,整個(gè)心前區(qū)甚至背部,常伴有震顫;肺動(dòng)脈區(qū)第二心音減弱。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.右心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,典型的雜音、X線表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖檢查可以確診。 鑒別診斷應(yīng)考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張,房、室間隔缺損,法洛四聯(lián)癥及Ebstein畸形等。,治療,1.非手術(shù)介入治療,參見本章第二節(jié)。 2.手術(shù)治療 球囊擴(kuò)張不成功或不宜行球囊擴(kuò)張者,如狹窄上下壓力階差>40mmHg應(yīng)采取手術(shù)治療。,預(yù)后,輕度狹窄一般可不予治療,隨訪觀察即可。如患者有癥狀壓力階差>35mmHg者,介入或手術(shù)治療效果均良好。重癥狹窄如不予處理,可致右心衰而死亡。,,二葉主動(dòng)脈瓣一方面造成主動(dòng)脈瓣功能異常,即瓣口狹窄或關(guān)閉不全或兼而有之,另一方面局部異常的血流也造成瓣膜的損傷或發(fā)生感染。,先天性二葉主動(dòng)脈瓣,病理解剖,主動(dòng)脈瓣及其上、下鄰近結(jié)構(gòu)的先天性發(fā)育異常有較多類型,但在成年人中以二葉主動(dòng)脈瓣最為常見。,先天性二葉主動(dòng)脈瓣,病理生理,當(dāng)二葉瓣功能正常時(shí)無血流動(dòng)力學(xué)異常,一旦出現(xiàn)瓣膜狹窄或關(guān)閉不全則可出現(xiàn)相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)變化。,病理生理,前者以左心室壓力負(fù)荷增加及心排血量減少為特征; 后者以主動(dòng)脈瓣反流及左心室容量負(fù)荷增加為主要病理生理改變。,臨床表現(xiàn),瓣膜功能正常時(shí)可無任何癥狀體征。瓣膜功能障礙出現(xiàn)狹窄或關(guān)閉不全時(shí)表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征,請(qǐng)參閱瓣膜病的相關(guān)章節(jié)。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,對(duì)臨床上表現(xiàn)為孤立的主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的成年患者應(yīng)考慮本病的可能,根據(jù)超聲心動(dòng)圖所見診斷并不困難。,診斷及鑒別診斷,對(duì)于已確定為主動(dòng)脈二葉瓣畸形的患者無論有無瓣膜功能不全,突發(fā)劇烈胸痛癥狀時(shí),應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層的可能。 主要應(yīng)與風(fēng)濕性瓣膜病及肥厚型梗阻性心肌病相鑒別。,治療,1.非手術(shù)介入治療,參見本章第二節(jié)。 2.手術(shù)治療 對(duì)于有瓣膜狹窄且有相應(yīng)癥狀,跨瓣壓力階差≥50mmHg 時(shí),宜行瓣膜切開或換瓣手術(shù);對(duì)于瓣膜關(guān)閉不全,心臟進(jìn)行性增大者,應(yīng)考慮換瓣手術(shù)治療。,預(yù)后,單純二葉主動(dòng)脈瓣畸形的預(yù)后取決于并發(fā)的功能障礙的程度。此外,本病易患感染性心內(nèi)膜炎,病情可因此急劇惡化。,,在先天性心臟病中屬少見,但因大大多可活至成年故存成人先心病中并不太少見。,三尖瓣下移畸形,病理解剖,本病的主要病變?yōu)槿獍臧耆~及其附著部位的異常,前瓣葉大多附著于瓣環(huán)的正常部位,但增大延長(zhǎng),而隔瓣葉和后瓣葉發(fā)育不良且附著部位不在瓣環(huán)位置而下移至右心室心尖部,伴有三尖瓣關(guān)閉不全。,三尖瓣下移畸形,病理生理,主要為三尖瓣關(guān)閉不全的病理生理變化,可發(fā)生右心房壓增高,此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開放,則可導(dǎo)致右至左分流而出現(xiàn)紫紺。,臨床表現(xiàn),患者自覺癥狀輕重不一,根據(jù)三尖瓣反流程度不一,右心室負(fù)荷能力的差別及有無右至左分流等,可有心悸、氣喘、乏力、頭暈和右心衰竭等。 約80 %患者有青紫,有20%患者有陣發(fā)性房室折返性心動(dòng)過速病史。,臨床表現(xiàn),最突出的體征是心界明顯增大,心前區(qū)搏動(dòng)微弱。胸骨左緣下端可聞及三尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音,頸動(dòng)脈擴(kuò)張性搏動(dòng)及肝臟腫大伴擴(kuò)張性搏動(dòng)均可出現(xiàn)。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.右心導(dǎo)管檢查及選擇性造影,診斷及鑒別診斷,臨床表現(xiàn)及超聲檢查可確診。 有青紫者應(yīng)與其他青紫型先天性心臟病及三尖瓣閉鎖鑒別;無青紫者應(yīng)與擴(kuò)張型心肌病和心包積液鑒別。,治療,癥狀輕微者可暫不手術(shù),隨訪觀察,心臟明顯增大,癥狀較重者應(yīng)行手術(shù)治療,包括三尖瓣成形或置換、房化的心室折疊、關(guān)閉房間隔缺損及切斷房室旁路。,,是指局限性主動(dòng)脈管腔狹窄,絕大多數(shù)狹窄部位在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端,為先天性心臟大血管畸形。,主動(dòng)脈縮窄,病理解剖,根據(jù)縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管部位的關(guān)系,可分為導(dǎo)管前型及導(dǎo)管后型。,主動(dòng)脈縮窄,最常見的部位是在左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管之間的主動(dòng)脈峽部。,病理生理,本病主要病理生理為體循環(huán)近端縮窄以上供血范圍高血壓,包括上肢血壓升高而以下肢為代表的縮窄以下的血壓降低。 腹腔器官及下肢供血減少,腎臟供血減少而刺激腎素活性增高也是使血壓升高的原因之一。,病理生理,縮窄上下血管分支之間的大量側(cè)支循環(huán)形成可部分緩解縮窄以下的器官的血液供應(yīng)。,臨床表現(xiàn),主動(dòng)脈縮窄以上供血增多,血壓增高,可導(dǎo)致頭痛、頭暈、面部潮紅、鼻出血等; 縮窄以下供血不足而有下肢無力、麻木、發(fā)涼甚至有間歇性跛行。,臨床表現(xiàn),上肢血壓有不同程度的增高,下肢血壓下降。 腦動(dòng)脈血壓高于腘動(dòng)脈血壓20mmH以上,頸動(dòng)脈、鎖骨上動(dòng)脈等搏動(dòng)增強(qiáng),而股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱,足背動(dòng)脈甚至無搏動(dòng)。,臨床表現(xiàn),根據(jù)側(cè)支循環(huán)形成的部位不同可在胸骨上、鎖骨上、腋下及或上腹部聞及連續(xù)性血管雜音。因繼發(fā)于縮窄長(zhǎng)期高血壓的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.MRI 5.逆行主動(dòng)脈照影,診斷及鑒別診斷,典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動(dòng)圖檢查可確診。 鑒別診斷應(yīng)考慮主動(dòng)脈瓣狹窄,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。,治療,1.非手術(shù)介入治療,參見本章第二節(jié)。 2.手術(shù)治療:一般采用縮窄部位切除端端吻合或補(bǔ)片吻合,術(shù)后有時(shí)可有動(dòng)脈瘤形成。較早手術(shù)者,預(yù)后相對(duì)較好。,預(yù)后,成年后手術(shù)死亡率高于兒童期手術(shù),如不手術(shù)大多死于50歲以內(nèi),其中半數(shù)以上死于30歲以內(nèi)。,,是一種少見的先天性心臟病變。在瘤體未破裂時(shí)可無任何癥狀,而瘤體大多在20歲以后破裂,而出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,故此類病變大多在成年時(shí)被發(fā)現(xiàn),男性多于女性。,主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤,病理解剖,本病主要在主動(dòng)脈竇部,包括左、右冠狀動(dòng)脈開口的竇,及無冠狀動(dòng)脈開口的竇形成動(dòng)脈瘤,其大小部位因人而異。,病理解剖,隨著年齡增長(zhǎng)瘤體常逐漸增大并突入心腔中,當(dāng)瘤體增大至一定程度,瘤壁變薄而導(dǎo)致破裂。 可破入右心房、右心室、肺動(dòng)脈、左心室或心包腔。部分患者合并有室間隔缺損。,病理生理,根據(jù)竇瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理變化,臨床上以右冠狀動(dòng)脈竇瘤破入右心室更為常見,并具有典型的類似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。,臨床表現(xiàn),未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀,破裂后才呈現(xiàn)癥狀。 破裂多發(fā)生在20歲以后,多在運(yùn)動(dòng)或勞力負(fù)荷時(shí)發(fā)生。當(dāng)竇瘤破入右室時(shí),患者突感心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功能不全癥狀,隨后逐漸出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),體征以胸骨左緣第3、4肋間聞及連續(xù)性響亮的機(jī)器樣雜音,伴有震顫為特征。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn),心界增大。周圍動(dòng)脈收縮壓增高、舒張壓降低,脈壓增大,有水沖脈及毛細(xì)血管搏動(dòng)等周圍血管征。繼之可出現(xiàn)肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.磁共振顯像 5.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,由于影像檢查技術(shù)的發(fā)展及普及,臨床上發(fā)現(xiàn)未破裂主動(dòng)脈竇瘤的機(jī)遇增加。事先未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤者,出現(xiàn)急性癥狀體征時(shí)應(yīng)與急性心肌梗死、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等相鑒別。,治療,竇瘤未破裂者難以發(fā)現(xiàn)且不予處理,隨訪觀察。一旦破裂應(yīng)該盡早治療。 隨著心臟介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展,介入治療已成為主動(dòng)脈竇瘤破裂治療的另一種選擇。但目前還沒有公認(rèn)的介入治療適應(yīng)證及禁忌證。,,是聯(lián)合的先天性心血管畸形,包括肺動(dòng)脈狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位(主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上)、右室肥大四種異常。,法洛四聯(lián)癥,病理解剖,本癥主要畸形為室間隔缺損,均為大缺損,多為膜周部,左、右心室壓力相等; 肺動(dòng)脈狹窄可為瓣膜型,或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最多;,病理解剖,主動(dòng)脈騎跨右心室所占比例可自15%~95%不等; 右室肥厚為血流動(dòng)力學(xué)影響的繼發(fā)改變,本癥??砂榘l(fā)其他畸形; 如同時(shí)有房間隔缺損則稱之為法洛五聯(lián)癥。,法洛四聯(lián)癥,病理生理,由于室間隔大缺損,左、右心室壓力相等,相當(dāng)于一個(gè)心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血,右室壓力增高; 但由于肺動(dòng)脈狹窄,肺動(dòng)脈壓力不高甚至降低,右室血流大量經(jīng)騎跨的主動(dòng)脈進(jìn)入體循環(huán),使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低,出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。,臨床表現(xiàn),自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥,長(zhǎng)期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。,臨床表現(xiàn),患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指(趾),心臟聽診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以致失,胸骨左緣??陕劶笆湛s期噴射性雜音。,輔助檢查,1.血液常規(guī)檢查 2.心電圖 3.X線檢查 4.超聲心動(dòng)圖 5.磁共振顯像 6.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線及心電圖檢查超聲心動(dòng)圖可確定診斷。 應(yīng)考慮大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室雙出口及Eisenmenger綜合征等復(fù)雜先天性心臟病相鑒別。,治療,未經(jīng)手術(shù)而存活至成年的本癥患者,唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形,手術(shù)危險(xiǎn)性較兒童期手術(shù)為大,但仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)治療。,治療,近年來,隨著先心病介入治療技術(shù)的迅速發(fā)展,目前介入治療已成為先心病治療的重要手段,導(dǎo)管介入與外科手術(shù)相結(jié)合鑲嵌治療法洛四聯(lián)癥,大大提高了患者救治的機(jī)會(huì)。,預(yù)后,兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳,多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外,感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。,,嚴(yán)格的意義上并不能稱為先天性心臟病,而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。,艾斯曼格綜合征,,如先天性室間隔缺損持續(xù)存在,肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行性發(fā)展,原來的左向右分流變成右向左分流,從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí),即稱之為Eiesenmenger綜合征。,艾斯曼格綜合征,病理解剖,除原發(fā)的疾病如室間隔缺損、房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等所具有的特征性畸形外,可見右心房、右心室均明顯增大;肺動(dòng)脈主干擴(kuò)大,而肺小動(dòng)脈壁增厚,內(nèi)腔狹小甚至閉塞改變。,病理生理,本征原有的左向右分流流量一般均較大,導(dǎo)致肺動(dòng)脈增高,開始為功能肺血管收縮,持續(xù)存在的血流動(dòng)力學(xué)變化,使右心室和右心房壓力增高;,病理生理,肺動(dòng)脈也逐漸發(fā)生器質(zhì)性狹窄或閉塞病變,使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青紫,均有繼發(fā)性相對(duì)一性肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。,臨床表現(xiàn),輕至中度青紫,于勞累后加重,逐漸出現(xiàn)柞狀指(趾),常伴有氣急、乏力、頭暈等癥狀,以后可出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)癥狀。,臨床表現(xiàn),體征示心濁音界明顯增大,心前區(qū)胸骨左緣3~4肋間有明顯搏動(dòng),原有的左向右分流的雜音減弱或消失(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音中,舒張期部分可消失),肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)、分裂,以后可出現(xiàn)舒張期雜音,胸骨下段偏左部位可聞及收縮期反流性雜音。,輔助檢查,1.心電圖 2.X線檢查 3.超聲心動(dòng)圖 4.磁共振顯像 5.心導(dǎo)管檢查,診斷及鑒別診斷,根據(jù)病史及臨床上晚發(fā)青紫結(jié)合X線及超聲心動(dòng)圖檢查診斷一般無困難。 鑒別診斷主要與先天性青紫型心臟畸形鑒別,一般亦無困難。,治療,唯一有效的治療方法是進(jìn)行心肺聯(lián)合移植或肺移植的同時(shí)修補(bǔ)心臟缺損。,預(yù)后,為先天性心臟病后期已失去手術(shù)治療機(jī)會(huì),預(yù)后不良。,復(fù)習(xí)思考題,1. 試述房間隔缺損的病理解剖、病理生理特點(diǎn)、 臨床表現(xiàn)及診斷? 2. 試述室間隔缺損的病理解剖、病理生理特點(diǎn)、 臨床表現(xiàn)及診斷? 3. 試述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理解剖、病理生理特 點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及診斷? 4. 試述肺動(dòng)脈狹窄的病理解剖、病理生理特點(diǎn)、 臨床表現(xiàn)及診斷? 5. 試述法洛氏四聯(lián)癥的病理解剖、病理生理特點(diǎn)、 臨床表現(xiàn)及診斷? 6. 何謂艾斯曼格綜合征?,病案分析,男性,36歲,既往體健。近來出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、心悸。 查體:體溫36.6℃,呼吸18次/分,血壓120/80mmHg,脈搏94次/分、心律齊。第一心音正常,第二心音亢進(jìn)、分裂,胸骨左緣2-3肋間可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。X線提示心影輕度增大,肺血增多,肺門血管影增大。心電圖提示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。 問題1:診斷什么疾病,請(qǐng)寫出診斷依據(jù)? 問題2:該患者的治療原則是什么?,- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來的問題本站不予受理。
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