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1、 黃 疸 Joundice 何謂黃疸？ 一、定義黃疸是指血清中的膽紅素濃度升高，引起皮膚、粘膜、鞏膜的黃染。黃疸不是一個獨立的疾病，而是許多疾病的一種癥狀和體癥，多見于肝臟、膽系、胰腺的病變。正常血液中膽紅素濃度最高17umol/L, 17umol/L至34umol/L稱為隱性黃疸，大于34umol/L時可顯示皮膚粘膜的黃染。與胡蘿卜素血癥的區(qū)別 二、膽紅素的來源正常人每日生成膽紅素250mg-350mg，血液中的膽紅素8085來自循環(huán)中衰老的紅細胞，由血紅蛋白（每日45克）中的血色素轉(zhuǎn)化而來。2025來自骨髓中的紅細胞和肝臟中含血紅素的蛋白質(zhì)，如果過氧化物酶、細胞色素P450等。 膽紅素的正
2、常代謝？ 分四部分進行 生 成 攝 取 結(jié) 合 排 泌 三、膽紅素的代謝（1）從網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)釋放出來的膽紅素，與血液中的白蛋白結(jié)合成復(fù)和物，為非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素），是脂溶性的，不能由腎贓排泄。但對中樞神經(jīng)系統(tǒng)由特殊的親和力，可引起核黃疸。 非結(jié)合膽紅素在肝血竇處脫去白蛋白，經(jīng)Disse間隙到肝細胞的微突進入肝細胞內(nèi)，與胞質(zhì)內(nèi)的Y、Z蛋白結(jié)合。在肝細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)，經(jīng)葡萄糖醛酸移換酶的作用下與葡萄糖醛酸結(jié)合而成為結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）。為水溶性，能被腎小球濾過 膽紅素的代謝（2）結(jié)合膽紅素形成后隨膽汁排入毛細膽管，經(jīng)過膽道系統(tǒng)由肝內(nèi)排至肝外，進入腸道。在腸道細菌的作用下，還原為尿膽原，大部
3、分隨糞便排除，稱糞膽原。其中1015尿膽原被腸道重吸收，經(jīng)門靜脈入肝，再度排入膽系和腸道，稱膽紅素的腸肝循環(huán)。僅小部分進入體循環(huán)，經(jīng)腎贓排除。 四、黃疸的病因分類溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸先天性非溶血性黃疸 溶血性黃疸由于大量紅細胞破壞，血液中產(chǎn)生的大量膽紅素超過了肝臟的處理能力，使血液中的非結(jié)合膽紅素增多，尿中排出的尿膽原增多，但尿膽紅素陰性。實驗室檢查還可有貧血和網(wǎng)織紅細胞增多（5-20%）急性溶血，臨床上有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰酸、血尿、急性腎衰等。慢性可有貧血和脾腫大。 病因： 1）紅細胞本身的缺陷： 遺傳性球形紅細胞增多癥等。 2）血漿中存在溶血性因素：由于體內(nèi)原因引起的有淋巴細胞性白
4、血病、淋巴瘤、SLE、癌瘤、畸胎瘤、卵巢囊腫。 外界物質(zhì)進入體內(nèi) 包括生物因素如結(jié)核、肝炎、蛇毒敗血癥等 化學(xué)品如苯、苯胺、磺胺、甲基多巴等 物理因素如高熱引起紅細胞破壞、人工心臟瓣膜引起的溶血等 免疫因素如血型不符的輸血等 3)紅細胞滲出至血管外如紫癜、有血管梗阻現(xiàn)象的疾病等。 肝細胞性黃疸肝細胞損傷致膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄功能降低，血中的結(jié)合和非結(jié)合膽紅素均增加。是臨床最常見的一種黃疸。尿膽紅素可以陽性，尿膽原輕度增加。引起肝細胞性黃疸的病因： 1）感染 病毒、細菌、螺旋體、原蟲、蠕蟲 2）化學(xué)藥品中毒 3）代謝性疾病 4）營養(yǎng)性疾病 5）腫瘤 6）肝臟浸潤性病變 阻塞性黃疸分為肝內(nèi)性和
5、肝外性。前者有肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等，后者可由膽總管的結(jié)石、腫瘤、蛔蟲引起。因膽道阻塞，血中的結(jié)合膽紅素增加，尿膽紅素陽性，但尿膽原陰性。 三種黃疸實驗室檢查的區(qū)別？ 先天性非溶血性黃疸Gilbit綜合癥：肝細胞攝取功能障礙和葡萄糖醛酸移換酶的缺乏，血中的非結(jié)合膽紅素增高。見于成人，無需特殊治療，預(yù)后良好。Dubin-Johnson綜合癥：肝細胞的先天缺陷，結(jié)合膽紅素不能被排泄。Rotor綜合癥：肝細胞分泌功能缺陷和處理膽紅素能力下降有關(guān)，血中結(jié)合膽紅素增高。Crigler-Najjar綜合癥：先天性肝細胞內(nèi)缺乏葡萄糖移換酶，見于新生兒。多于
6、一年內(nèi)死于新生兒核黃疸。 五、黃疸的伴隨癥狀和體癥與常見疾病 肝細胞性黃疸 1)急性起病出現(xiàn)厭油、惡心、納差、乏力、發(fā)熱等、肝可腫大，應(yīng)考慮急性病毒性肝炎，勞累后出現(xiàn)乏力、納差、腹脹、肝脾腫大，應(yīng)考慮慢性病毒性肝炎。2）有慢性肝炎史，伴貧血、肝掌、蜘蛛痣、脾大、腹水，考慮肝硬化。3）有肝炎、肝硬化病史，消化道癥狀較前加重，伴有肝區(qū)痛、消瘦、貧血、肝大、血性腹水，考慮肝癌可能。4）長期大量飲酒，腹脹，納差，乏力等癥狀，肝可腫大，考慮酒精性肝病。 肝內(nèi)阻塞性黃疸疾病1）病毒性肝炎標記陽性，特別是乙肝病毒標記陽性，伴皮膚搔癢，大便色淺出現(xiàn)白陶土樣大便，肝脾腫大，考慮膽汁淤積性病毒性肝炎。2)反復(fù)發(fā)作
7、數(shù)周至數(shù)月的黃疸，伴有嚴重皮膚搔癢，呈自限性，考慮良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。妊姃后期出現(xiàn)黃疸，伴皮膚搔癢，全身情況好，考慮妊姃肝內(nèi)膽汁淤積癥。 肝外阻塞性黃疸疾病1）高熱伴寒戰(zhàn)和右上腹痛，全身情況重甚至出現(xiàn)休克，考慮重癥膽管炎。2）陣法性右上腹痛或絞痛，伴有膽囊腫大，考慮膽石癥。3）厭食、乏力、消瘦、同時伴上腹部持續(xù)性鈍痛且黃疸進行性加重，考慮胰頭癌。 六、黃疸如何診斷？病史1）年齡 2）性別 3）職業(yè)和籍貫 4）飲食和營養(yǎng) 5）家族史 6）肝炎接觸史 7）輸血、注射、手術(shù)史、藥物史 8）以往黃疸史 9）本次黃疸的發(fā)生和發(fā)展情況 10）腹痛及其他消化道癥狀等體格檢查1）皮色 2）淺表淋巴結(jié)腫大 3）腹部體癥 七、實驗室檢查 肝功能試驗血清膽紅素測定尿液中的膽紅素尿中的尿膽原糞中的 尿膽原蛋白質(zhì)代謝試驗血膽固醇、膽固醇酯、脂蛋白測定血清膽汁酸的測定血清酶學(xué)檢查 其他輔助檢查免疫學(xué)檢查血液學(xué)檢查 X線、B超、放射性核素十二指腸引流術(shù)、肝活檢檢查、腹腔鏡及剖腹探查等 謝 謝！
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