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1、十三章 癲癎（ Epilepsy ）,課程目標,掌握癲癇與癲癇發(fā)作的概念 掌握癲癇發(fā)作的分類及各類型主要表現特點 掌握癲癇診斷方法及藥物治療原則 熟悉藥物的選擇方法 了解機理及病理,概 述（ introduction ）,Famous People with epilepsy,,Bill Gates Has A Seizure!,,定義（ Definition ）,癲癇是一組由大腦神經元異常放電所致短暫中樞神經系統(tǒng)功能失調為特征的慢性腦部疾病。 具有突然發(fā)生、持續(xù)短暫、反復發(fā)作的特點。 .,癇性發(fā)作(seizure) 是指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作，或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程
2、?；颊?癲癇)可同時有一種或幾種癇性發(fā)作。 癇性發(fā)作(seizure)不等同于癲癇(epilepsy) 癇性發(fā)作是一種癥狀，癲癇是一組疾病或綜合征。,定義,流行病學（epidemiology）, 發(fā)病率 0.5%1%. 中國有600萬患者,每年新發(fā)現65 70增加 ,25%為難治性癲癇,約150萬以上. 認為是神經系統(tǒng)疾病損害的第二位,病因（ Etiology ）,根據致癇原(病)因，習慣將癲癎分為四大類: 1。原發(fā)性（特發(fā)性） 2。繼發(fā)性（癥狀性） 3。隱源性 4。狀態(tài)關聯性癲癎 :發(fā)作與特殊狀態(tài)相關,如發(fā)熱、運動、飲酒、低氧、過度飲水等，排除因素后不發(fā)作。有認為不診斷癲癇,Etiology
3、（一）,原發(fā)性癲癎：是指病因尚未清楚，目前腦內未能發(fā)現有器質性病變者，或者病因已經清楚，是為遺傳所致，此遺傳基因突變臨床上僅有癲癎發(fā)作，患者無智能及其他神經系統(tǒng)功能異常，預后良好。,,已有十余種呈常染色體顯性遺傳的原發(fā)性癲癇的致病基因被克隆。這些基因均編碼離子通道蛋白： 良性家族性新生兒驚厥鉀離子通道KCNQ2和KCNQ3基因。 伴熱性驚厥的全身性發(fā)作鈉通道SCNIB。 常染色體顯性遺傳性夜發(fā)性額葉癲癇配體門控離子通道基因,Etiology（二 ）,2.繼發(fā)性癲癎： 是由各種引起腦損傷的原因所致。包括產傷、腦外傷、腦炎、顱內腫瘤、腦血管病、腦缺氧等。,Etiology（三）,3.隱源
4、性(cryptogenic)癲癎：臨床表現提示癥狀性癲癎，但未找到明確的病因 4.狀態(tài)關聯性(situation related epileptic seizure)癲癎發(fā)作：這類發(fā)作與某些特殊狀態(tài)有關，一旦去除相關狀態(tài)即不再發(fā)作，故一般不診斷為癲癎。,Pathophysiology,,癎性活動的發(fā)生 興奮增加 病灶神經原放電 （+） 其它神經原同步放電 （-） 中間神經原的抑制,,,,癲癎病理灶和致癇灶,癲癎病理灶(pathologic epileptic lesion) 指腦內形態(tài)學異常部位，可由影像學或顯微鏡顯示，是導致癲癎發(fā)作的基礎。
5、 致癎灶 (seizure focus) 指電生理異常（神經元放電）的部位，通過顱內電極在腦電圖上可反應出來，往往位于癲癎病理灶的周邊，或在病理灶內。也可在病理灶對應的另一側。 即病理灶不一定等于致癎灶。,seizure focus,pathologic epileptic lesion,癲癎源綜合定位技術,神經電生理 神經影像學 放射性同位素,,,,,單光子發(fā)射CT（SPECT ）,正電子發(fā)射CT（PET Scan of Temporal Lobe Epilepsy）,影響發(fā)作的因素 Factors that influence seizures,遺傳（heredity）：單卵孿生子患癲癇
6、一致率明顯高于雙 卵雙孿生子；外來致病因素在有遺傳傾向的病人容易導致癲癎 年齡（age）：年齡不同病因不同；多種特發(fā)性癲癇外顯率與年齡密切相關。 睡眠（dormancy）：GTCS常在晨醒時發(fā)，West綜合癥多在醒后和睡前發(fā)，良性中央回-顳部癲癎多在睡眠中發(fā)。 內分泌（endocrine） 疲勞（fatigue） 饑餓（hungriness） 飲酒（potation） 情緒（emotion） 代謝（metabolism） 便秘（constipation）,癲癎發(fā)作分類及臨床表現,癲癎發(fā)作國際分類主要根據發(fā)作的臨床表現及腦電圖特征。由于放電起源或累及不同腦區(qū)神經元可表現與相應腦功能有關的發(fā)
7、作形式： 1、僅在一個區(qū)域皮質傳播，不向其它部分擴散的，稱單純部分性發(fā)作。 2、在中央前后回內緩慢的擴散： Jackson癲癎。 3、源于顳葉內側、額葉眶部等，癎性活動在邊緣系統(tǒng)傳播，表現為復雜部分性發(fā)作。 4、經過彌漫性投射系統(tǒng)向兩側大腦皮質傳播，興奮皮質延髓束和皮質脊髓束，引起繼發(fā)性全面性強直陣攣發(fā)作。 5、放電傳播到丘腦、中腦網狀結構即被抑制，僅導致意識喪失，為失神發(fā)作。 6、特發(fā)性癲癎的起源目前還不清,由于上述癲癎發(fā)作分類是針對發(fā)作形式，癲癎作為一組疾病或綜合征，除癲癎發(fā)作特征外，病人還有其他神經系統(tǒng)表現及特征、影像學改變及腦電圖特征等，因此，ILAE又提出了癲癎或癲癎綜合征的分類。
8、 因本分類較繁鎖，不作詳細介紹。在第四節(jié)介紹幾種常見的癲癎綜合征。,癲癎的診斷步驟,1.是不是癲癎 2.是哪種發(fā)作類型或癲癎綜合征 3.病因,癲癎的診斷方法（Diagnosis of Epilepsy),病史是診斷癲癎的主要依據 EEG是診斷癲癎必不可少的輔助檢查 發(fā)作間期REEG陽性率40%-50% 長期監(jiān)測陽性率75-85 1-3正常人可有癲癎樣放電 神經影像學檢查有助于發(fā)現癲癎病理灶，不能幫助診斷,第 二 節(jié) 癲 癎 發(fā) 作（ Epileptic seizures ）,一、部 分 性 發(fā) 作（ Partial seizures ）,定義：癲癎發(fā)作的起始癥狀和E
9、EG特點均提示癎性放電起源于一側大腦半球。 根據有無意識改變分為三型： 單純部分性發(fā)作：意識清楚； 復雜部分性發(fā)作：意識改變； 繼發(fā)性全身性發(fā)作：意識改變,臨床表現(Clinical 一),（一）單純部分性發(fā)作 部分運動性發(fā)作 特殊類型： Jackson癲癇（發(fā)作自一處開始后沿大腦皮層運動區(qū)分布順序緩慢移動）、Todd癱瘓、部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 體感性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作 自主神經發(fā)作 精神性發(fā)作,,Simple-partial seizures,Jackson癲癇,Simple Partial or Partial Sensory (Jacksonian) seizure begins wi
10、th jerking in fingers and toes and may spread to the arms and entire body.,臨床表現 （ Clinical 二）,（二）復雜部分性發(fā)作 成人“失神”幾乎無一例外是復雜部分性發(fā)作。 自動癥表現：病人瞪視不動，然后機械重復原動作，可表現為吮吸、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、撫面、解扣、摸索動作。,,,（三）繼發(fā)性全身性強直一陣攣發(fā)作 1.。單純部分性發(fā)作發(fā)展為復雜部分性發(fā)作 2。復雜或單純部分性可泛化為全面性強直陣攣發(fā)作,二、全 面 性 發(fā) 作（ Generalized seizures ）,定義：臨床表現和腦電圖改變從一開始就提
11、示異常神經元放電起源于雙側大腦半球。常有意識改變或以意識障礙為首發(fā)癥狀。,臨床表現（ Clinical manifestation 一）,（一）失神發(fā)作，俗稱小發(fā)作 典型失神發(fā)作 兒童發(fā)病，突然意識中斷，停止正在進行的活動，雙眼瞪視不動，呼之不應，可伴有簡單的自動癥動作。 持續(xù)3-15秒后很快恢復如常，不知道發(fā)病時情況，每日可發(fā)作數次甚至上百次。 發(fā)作EEG呈雙側對稱3周/秒棘--慢波，背景活動正常。療效好。,,,,棘慢綜合波,臨床表現（ Clinical manifestation 二 ）,不典型失神發(fā)作 一般有腦部彌漫性病變 意識喪失的發(fā)生及恢復較典型者緩慢 EEG示較慢而不規(guī)則的棘
12、-慢波，背景活動異常 . 藥物療效差，預后差，與典型失神截然不同,臨床表現 （ 三）,（二）肌陣攣發(fā)作（Myoclonic seizures） 表現為面部或肢體肌肉的突然跳動。 可單次，也可成串發(fā)生，常在剛醒來或剛入睡時發(fā)生 往往提示大腦皮層有彌漫性受損。 多種遺傳性疾病可出現該發(fā)作形式。 . 也可見于老鼠藥中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。 .,,Generalized polyspike-wave complexes in a patient with juvenile myoclonic epilepsy,臨床表現 （ Clinical manifestation 四 ）,（三）陣攣性發(fā)作（
13、 Clonic seizures ） 少見，好發(fā)于嬰幼兒。. 表現為全身陣攣性抽搐,伴意識障礙。 （四）強直性發(fā)作 多見于兒童及少年期，大腦彌漫性損害，表現為全身肌肉強烈的強直性收縮，使頭、肢體固定在特殊的位置，持續(xù)30秒至1分鐘。 常伴有面色蒼白、潮紅、瞳孔散大等自主神經癥狀。,臨床表現（ 五）,（五）強直一陣攣發(fā)作（GTCS）：俗稱大發(fā)作 以意識突然喪失和對稱性全身性抽搐為特征。 強直期：意識喪失、眼球上竄，發(fā)出叫聲，咬破舌尖，瞳孔散大， 10-20秒。 陣攣期：頻率由快變慢，松馳時間逐漸延長，30秒 至1分鐘。 驚厥后期：牙關緊閉，大小便失禁， 意識逐漸恢 復，持續(xù)5-10分鐘。 清
14、醒后感到頭昏、頭痛、 全身乏力、進入昏睡。,臨床表現 （ 六）,（六）無張力性發(fā)作 （Atonic seizures ） 肌肉張力不同程度的突然降低導致患者低頭，肢體下垂或跌倒。 可有短暫意識喪失。 1-3秒后恢復，發(fā)作后立即爬起來。,診斷（Diagnosis ）,病史是診斷癲癇的主要依據；EEG是必不可少的輔助檢查。 單純部分性發(fā)作 ：有自知 復雜部分性發(fā)作：多有意識障礙 強直一陣攣發(fā)作：意識喪失，對稱性抽搐、舌咬傷、尿失禁、醒后頭痛肌痛、嗜唾。EEG癲癇樣放電 失神發(fā)作：來去突然，每次持續(xù)時間數秒，典型腦電圖改變。,鑒別診斷（Differential diagnosis 一）,偏頭痛
15、：頭痛明顯、持續(xù)時間長，無意識改變，EEG上見局灶性慢波。 短暫性腦缺血發(fā)作：患者年齡大，有動脈硬化跡象，神經系統(tǒng)缺損癥狀，發(fā)作時腦電圖無異常放電。,鑒別診斷（Differential diagnosis 二）,暈厥（Syncope ） 定義：腦血流一過性灌注降低，導致腦缺血缺氧而致意識瞬間喪失。誘因：情緒激動、久站、劇痛、劇烈咳嗽、大小便等。 失兆：惡心、頭暈、無力、眼前發(fā)黑 表現：緩慢倒地、意識喪失、面色蒼白、出汗、少有抽搐 檢查：腦電圖、心電圖,鑒別診斷（Differential diagnosis 三）,假性癲癎發(fā)作（Pseudoseizures ） 誘因：精神刺激，多在情緒波
16、動后發(fā)生 表現：年青女性多發(fā)，發(fā)作形式多樣，不規(guī)則抽搐，過度換氣、雙眼緊閉、哭叫、富有夸張表演色彩，瞳孔正常，無外傷。持續(xù)數分至數小時。發(fā)作場所有選擇 暗示治療（hint ）有效。 檢查：腦電圖正常,第 三 節(jié) 癲 癎 的 治 療（Treatment of epilepsy ）,,,（一）病因治療（treatment of etiology ） 如糾正代謝紊亂，手術切除腫瘤。 （二）藥物治療（drug therapy ） 早期治療。 根據發(fā)作類型選用抗癲癎藥物。 注意藥物不良反應，定期復查血常規(guī)、肝功能。 單藥治療，如單藥治療無效，可考慮聯合用藥。 長期規(guī)律治療：失神發(fā)作6月，GTCS2-5
17、年，CPS終生治療 加減藥、停藥、換藥遵循緩慢原則。,傳統(tǒng)抗癲癎藥物（Traditional AEDs ） 苯妥英鈉（phenytoin); 卡馬西平(carbamazepine); 丙戊酸鈉(sodium valproate) ; 苯巴比妥(phenobarbital); 撲癇酮 (primidone); 乙琥胺(ethosuximide) 新型抗癲癎藥物（New AEDs ） 加巴噴丁(gabapentin) 拉莫三嗪 (lamotrigine) 非氨酯 (felbamate) 氨已烯酸 (vigabatrin) 托吡酯 (topiramate) 替加平(ti
18、agabine),單純部分性和復雜部分性發(fā)作：卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、苯巴比妥、撲癇酮。 部分性發(fā)作繼發(fā)性全身性強直一陣攣發(fā)作：卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮。,根據發(fā)作類型選藥（一）,強直一陣攣發(fā)作：丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、 苯巴比妥、撲癲酮。 失神發(fā)作或肌陣攣性發(fā)作：丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝 西泮 強直一陣攣發(fā)作合并失神發(fā)作：丙戊酸鈉、苯妥英鈉 、苯巴比妥。 失張力性發(fā)作：丙戊酸鈉、奧沙西泮、氯硝西泮。 強直性發(fā)作：丙戊酸鈉、卡馬西平、苯巴比妥 嬰兒痙攣癥：ACTH、強的松、氯硝安定、丙戊酸鈉,根據發(fā)作類型選藥（二）,（三）手術治療（surgical tre
19、atment ） 適應癥：經至少2年正規(guī)治療，先后用過2種一線抗癲癇藥物，單用及聯合用藥仍不能控制發(fā)作者，可考慮手術治療。,,癲癇灶切除加皮層下電灼,第 五 節(jié)癲 癎 持 續(xù) 狀 態(tài) (Status epilepticus ),一、定義(Definition ),一次癲癎發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間隙期意識或神經功能未恢復至正常水平。屬神經科急診。 任何類型均可出現癲癇持續(xù)狀態(tài)，但以全身性強直一陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最常見。,二、誘因(Inducement ),停藥不當。 不規(guī)范服用抗癲癎藥。 感染、精神刺激、過度疲勞、妊娠、飲酒。,三、分類(Classification ),
20、驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)（強直一陣攣發(fā)作） 非驚厥性全身癲癇持續(xù)狀態(tài)（失神發(fā)作） 單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),四、驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)（一） 表現：全身性抽搐反復發(fā)生，發(fā)作間隙 期神志未能恢復正常。 危害：多器官功能衰竭、危及生命，屬神經科急癥,（一）一般處理：維持生命體征 保持呼吸道通暢、吸氧、氣管切開、心電監(jiān)護、放置牙墊 腦水腫甘露醇 控制感染抗生素 高熱物理降溫 代謝紊亂糾正 營養(yǎng)支持,驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)（二）,（二）盡快控制發(fā)作（Control the seizures ） 1.安定（valium ）：首選。
21、成人10-20mg，每分鐘 3 5mg靜推。15分鐘后如復發(fā)可重復給藥或用 100200mg溶于5%葡萄糖生理鹽水中，于12小 時內緩慢靜脈滴注。兒童0.3-0.5mg/kg 副作用：抑制呼吸,驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)（三）(Generalized convulsive status epilepticus ),2. 苯妥英鈉(phenytoin ) 起效稍慢，作用時間長（10-15小時）， 無呼吸抑制。 成人15-18mg/kg，兒童18mg/kg。 靜脈滴注速度不超過50mg/min。 副作用：血壓下降、心律失常。有心功能不全、心律失常者慎用。,驚厥性全
22、身性癲癎持續(xù)狀態(tài)（四）(Generalized convulsive status epilepticus ),3.異戊巴比妥鈉(amobarbital sodium )： 成人0.5g溶于注射用水10ml靜脈推注。 兒童1-4歲0.1g/次，5歲以上，0.2g/次。 4.10%水合氯醛(chloral hydrate )： 25-30ml加等量植物油保留灌腸。 5.副醛(paraldehyde )： 8-10ml肌注或15-30ml加等量植物油保留灌腸 可引起嗆咳，有呼吸系統(tǒng)疾病者慎用。,驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)（五),6.利多卡因(lidocaine )： 2-
23、4mg/kg。加入10%葡萄糖液內靜滴。 心臟傳導阻滯及心動過緩者慎用。 7.氯硝安定（clonazepam ）： 成人3mg靜脈推注。 8.上述方法無效者，用硫噴妥鈉(thiopentone ) 或乙醚麻醉(ether )。,驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)(六）(Generalized convulsive status epilepticus ),(三)維持治療(maintain treatment )： 苯巴比妥0.10.2肌注，Q8h。 同時鼻飼卡馬西平或苯妥英鈉。 (四)去除誘因(clear inducement ),驚厥性全身性癲癎持續(xù)狀態(tài)（七）(Generalized convulsive status epilepticus ),謝 謝,
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