腎病綜合癥診斷研究報(bào)告課件

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1、,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),#,一、診 斷,大量蛋白尿,低白蛋白血癥,高脂血癥,明顯水腫,病因診斷,先天性,NS,原發(fā)性,NS,繼發(fā)性,NS,先天性:,指在出生時(shí)或生后不久(36個(gè)月內(nèi))發(fā)生的,NS,,其臨床表現(xiàn)與,NS,相似,病理改變不同,如芬蘭型,NS。,繼發(fā)性:,SLE、,過敏性紫癜、系統(tǒng)性感染(乙肝、亞心炎等)、藥物(汞、金、青霉胺)、腫瘤(淋巴瘤)、遺傳性疾?。?Alport,綜合征)。,臨床診斷,單純性,NS,腎炎性,NS,腎炎性腎病診斷標(biāo)準(zhǔn):,尿檢紅細(xì)胞超過10個(gè)/,HP(,二周內(nèi)三次離心尿檢);,反復(fù)出現(xiàn)高血壓:學(xué)齡兒1

2、30/90,mmHg,,學(xué)齡前120/80,mmHg,,排除用激素所致;,持續(xù)氮質(zhì)血癥:,BUN10.7mmol/L,,排除由于血容量不足所致;,血總補(bǔ)體或,C,3,反復(fù)降低。,凡具備以上四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)者即可診斷。,病理診斷,NS,可見于各種病理類型腎小球疾病。我國小兒腎小球疾病的病理改變有:,系膜增殖性腎小球腎炎 36.40%,微小病變型腎小球腎炎 12.50%,膜性腎病型腎小球腎炎 8.9%,98年全國20個(gè)單位回顧分析2315例小兒腎活檢的病理資料得出。,二、實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液分析:尿蛋白定性、定 量、有無血尿及其他改變,血清蛋白、膽固醇、腎功能測(cè)定,血清補(bǔ)體測(cè)定,感染依據(jù)的檢查:乙肝

3、病毒、鏈球菌、梅毒血清等、,AIDS、PPD,系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查:,ANA、Smith,抗體等,高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查:血小板、,FDP,腎活檢(根據(jù)患兒情況),三、難治性疾病,出現(xiàn)以下情況的原發(fā)性腎病統(tǒng)稱為難治性腎病。,激素耐藥,頻復(fù)發(fā),激素依賴,此類患兒病程遷延,病理改變持續(xù)且顯著,合并癥較多,激素的副作用也因反復(fù)長(zhǎng)期用藥而較嚴(yán)重,預(yù)后較差,是臨床治療上的棘手問題。,激素耐藥:,經(jīng)潑尼松正規(guī)足量治療(1.52.0,mg/kg.,日或60,mg/m,2,)8,周無效應(yīng),尿蛋白仍+,或有部分效應(yīng),尿蛋白+。,頻 復(fù) 發(fā):,指半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次,或一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次者。,激素依賴:,用藥后緩解,減

4、量或停藥后4周內(nèi)復(fù)發(fā),恢復(fù)用藥仍有效,并重復(fù)3次以上者。,難治性腎病臨床上的重要性及嚴(yán)重性,顯著持久的病理生理改變,大量蛋白尿:,丟失白蛋白的同時(shí)丟失微量元素載體蛋白、多種激素結(jié)合蛋白、免疫球蛋白、補(bǔ)體,B,因子、前列腺素結(jié)合蛋白、抗凝血酶、脂蛋白脂酶等。,低白蛋白血癥,:多種蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、血漿膠體滲透壓下降、脂代謝異常,藥物載體減少導(dǎo)致毒副作用增加。,高脂血癥,:對(duì)系膜細(xì)胞具有毒性作用,可導(dǎo)致腎小球硬化;可增加血小板的聚集,增高血液粘滯,促發(fā)高凝及發(fā)生血栓栓塞等;產(chǎn)生血管損傷,甚至發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化性冠心病。,較多嚴(yán)重的合并癥,感染:,NS,死亡中70%是直接或間接由感染所致。易發(fā)生感染的原

5、因:,體液免疫功能低下,,IgG,自尿中丟失,補(bǔ)體系統(tǒng)的改變,尤其,B,因子的丟失影響其調(diào)理作用,轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失,影響免疫調(diào)節(jié)及淋巴細(xì)胞功能,NS,時(shí)可伴有細(xì)胞免疫紊亂,蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良,水腫致局部(如皮膚)循環(huán)障礙,激素、免疫抑制劑的應(yīng)用影響機(jī)體抗感染能力,細(xì)菌感染:,以肺炎球菌多見,近年桿菌增多。感染部位可見于呼吸道、皮膚、泌尿系、腹腔。,病毒感染:,當(dāng)并發(fā)水痘、帶狀皰疹時(shí)病情較重;結(jié)核感染、卡氏肺囊蟲感染、霉菌感染。,高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥,原因,:,肝臟合成凝血物質(zhì)增加,如、因子,凝血抑制因子減少,如抗凝血酶自尿丟失,血漿纖溶酶原活性下降,高脂血癥時(shí)血粘稠度增多,血小板

6、聚積加強(qiáng),血小板量增多,感染或血管內(nèi)皮損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng),皮質(zhì)激素可促進(jìn)高凝,利尿劑的應(yīng)用可使血液濃縮。,腎靜脈血栓形成:,急驟發(fā)作肉眼血尿、腰痛、腎區(qū)腫塊、急性腎功能減退等,可行腎靜脈造影。,下肢深靜脈內(nèi)血栓:,雙下肢不對(duì)稱腫脹、小兒多次股靜脈穿刺取血,尤應(yīng)警惕,血管,B,超有助診斷。,肺栓塞:,呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血等,可行肺灌注掃描。,鈣及,VitD,代謝紊亂,低血容量休克,誘因有:,體液丟失,如吐、瀉、強(qiáng)利尿、失血、放腹水等。,不恰當(dāng)長(zhǎng)期禁食鹽。,長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素,反饋抑制腎上腺皮質(zhì)功能,當(dāng)遇某些應(yīng)激情況出現(xiàn)皮質(zhì)激素不足,機(jī)體保留水鈉不利。,急性腎功能衰竭,血容量不足,腎血流灌

7、注不足致腎前性氮質(zhì)血癥,腎小球病變嚴(yán)重,腎間質(zhì)水腫明顯,腎小管因蛋白阻塞而致小管、腎小囊內(nèi)壓增高,藥物誘發(fā)間質(zhì)性腎炎,腎靜脈血栓形成,新月體腎炎,腎小管功能紊亂,存在慢性腎功能減退的潛在危險(xiǎn),NS,發(fā)生慢性腎衰、終末期腎改變的因素有:,NS,的病理類型:膜增殖性41%,膜性腎病8%,微小 病變7%。,持久存在的高血壓,持續(xù)蛋白尿,皮質(zhì)激素的副作用,其副作用基本上可概括為兩類:,長(zhǎng)期超生理劑量的激素對(duì)機(jī)體代謝和各系統(tǒng)的影響。,腎上腺皮質(zhì)功能不全和撤停綜合癥。,長(zhǎng)期超生理劑量的激素對(duì)機(jī)體代謝和各系統(tǒng)的影響,對(duì)脂肪代謝的影響:肥胖、體脂分布異常,柯興氏征;,蛋白質(zhì)分解代謝增加、負(fù)氮平衡、傷口愈合不良

8、、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良;,糖代謝紊亂:類固醇糖尿病發(fā)生率59%,一般停激素后可恢復(fù),少數(shù)需用降糖藥及胰島素治療。,水電解質(zhì)及酸堿平衡方面:可引起水鈉潴留、血容量擴(kuò)大、高血壓;尿中失鉀、堿中毒;高尿鈣、骨質(zhì)稀疏。,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)及精神方面的影響:興奮、欣快感、多語、失眠;個(gè)別誘發(fā)精神病或癲癇發(fā)作;有時(shí)發(fā)生良性顱壓增高。,對(duì)肌肉骨骼系統(tǒng)的影響:肌無力、骨質(zhì)疏松甚至病理骨折;影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育。,對(duì)消化系統(tǒng)的影響:食欲亢進(jìn);胃及十二指腸消化性潰瘍甚至腸穿孔。,誘發(fā)和加重感染。,其他:皮膚變薄、白內(nèi)障、青光眼、末梢血白細(xì)胞增多,多汗、夜汗等。,腎上腺皮質(zhì)功能不全和撤停綜合征,長(zhǎng)期,大量,每日分次投藥,負(fù)反饋,

9、下丘腦垂體,腎上腺軸,(,HPA),抑制,腎上腺皮質(zhì)功能不足,腎上腺皮質(zhì)萎縮,對(duì)外界應(yīng)激能力減弱:手術(shù)、創(chuàng)傷、感染、出血等出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)急性功能不足,稱腎上腺危象。,腎上腺危象:惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、低血糖、低血壓、休克或昏迷。采用每晨頓服或隔日晨頓服用藥時(shí),,HPA,軸抑制輕。,撤停綜合征(,withdral syndrome),又稱戒斷綜合征,當(dāng)長(zhǎng)期應(yīng)用激素如減量太快或突然停用,則可出現(xiàn)肌痛、肌強(qiáng)直、關(guān)節(jié)痛、惡心、嘔吐、乏力等。,主因,HPA,軸的長(zhǎng)期受抑制或機(jī)體組織長(zhǎng)期受高水平激素的影響,致正常水平的激素嫌不足所致。,頻復(fù)發(fā)及激素依賴性,NS,的治療,ISKDC,報(bào)告小兒,NS,復(fù)發(fā)率

10、60%,近年材料提示復(fù)發(fā)率為7697%,頻復(fù)發(fā)者可高達(dá)50%。,復(fù)發(fā)與初治時(shí)尿蛋白陰轉(zhuǎn)時(shí)間有關(guān);與患兒腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)有關(guān);也與初治時(shí)激素療程有關(guān)。,再次投藥可推遲至復(fù)發(fā)后5天,激素劑量與初治時(shí)相同,因個(gè)體情況制定療程,還可換用激素的不同制劑,激素+免疫抑制劑:,CTX,或苯丁酸氮芥,腎上腺皮質(zhì)激素,激素耐藥的,NS,的治療,此類患兒為,NS,中的重癥,因其長(zhǎng)期不緩解其腎外合并癥如高凝狀態(tài)、高脂血癥較嚴(yán)重,因長(zhǎng)期應(yīng)用激素易發(fā)生嚴(yán)重副作用,最終多進(jìn)展至慢性腎功不全。,引起或伴發(fā)激素耐藥的幾種情況,與腎組織病理類型密切相關(guān),我國小兒,NS,病理類型(,n=699,例),單純型,(,n=407),

11、腎炎型,(,n=292),合計(jì),(例),%,MsPGN,142,122,264,37.8,MCNS,122,9,131,18.7,FSGS,45,36,81,11.6,輕微改變,63,9,72,10.3,MN,10,32,42,6.0,MPGN,3,34,37,5.3,其他,5,27,32,4.5,局灶增生,15,9,24,3.4,EnPGN,2,14,16,2.3,MCNS,FSGS,MPGN,MN,好發(fā)年齡(歲),16,各年齡組,616,114,男:女,2:1,3:2,1:1,3:1,血尿(%),13,肉眼少見,鏡下66,肉眼20,鏡下68,肉眼20,鏡下70,高血壓(%),9,10,25

12、,6,血肌酐高(%),4,10,30,4,血,C,3,正常,正常,下降者68%,正常,激素初始敏感(%),93,25,差,差,對(duì),CTX,效應(yīng),好,差或尚可,差,差,預(yù)后,好,15年病死率50%,10年病死率50%,尚可,腎移植后復(fù)發(fā),無,有,有,少見,各病理類型,NS,的臨床特點(diǎn),伴發(fā)感染時(shí)對(duì)激素治療效應(yīng)差;,并發(fā)高凝狀態(tài)或有腎靜脈血栓形成;,患者本身糖皮質(zhì)激素受體數(shù)量不足或功能狀態(tài)改變;,同時(shí)應(yīng)用能影響激素藥代動(dòng)力學(xué)的藥物,如苯妥英鈉可增加激素廓清77%,半衰期減短41%;利福平可增加其廓清45%,并減少組織利用的66%。,并發(fā)腎小管間質(zhì)損傷者常呈激素耐藥。,飲食,適當(dāng)限鹽、水;適量蛋白;

13、足夠鈣和,VitD;,熱量控制在正常所需范圍。,水腫,速尿:23次/日,頑固水腫時(shí)可用低右、血管活性藥、速尿聯(lián)合治療:低右100200,ml+,多巴胺+酚妥拉明靜點(diǎn),控制滴速于多巴胺23,g/kgmin,,滴畢靜注速尿11.5,mg/kg,,連用510日,滴注過程中監(jiān)測(cè)血壓,對(duì)原有血容量擴(kuò)大者慎用。,白蛋白輸注:適用于血漿白蛋白15,g/L,,一般利尿措施無效,重度水腫或伴低血容量者。,無鹽白蛋白0.51.0,g/kg,23h,輸入,然后給速尿12,mg/kg。,因輸入的白蛋白多于2448,h,內(nèi)自尿中排出,不能提高血漿蛋白水平,且反復(fù)多次輸注還可影響腎病的緩解,對(duì)長(zhǎng)期預(yù)后不利。,抗凝治療,高

14、危者:低白蛋白血癥(10,g/,日)、高脂血癥、膜性腎病。,避免長(zhǎng)期臥床,鼓勵(lì)活動(dòng);,減少或避免股部血管穿刺;,肝素、雙香豆素、小量阿司匹林、潘生丁等。,降脂,飲食方面控制過多熱量攝入,低脂飲食。,降脂藥物的使用。,左旋咪唑,為免疫調(diào)節(jié)劑,尤適用常伴發(fā)感染的頻復(fù)發(fā)或激素依賴的患兒。劑量2.5,mg/kg,日,隔日使用或每周用三天停四天。,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(,ACEI),除降血壓外,可改善腎小球局部血液動(dòng)力學(xué),減輕蛋白尿、改善高血脂、減少血小板聚集。,卡托普利6.2512.5,mg,,每日2次(學(xué)齡兒),副作用有頭昏、上腹不適、咳嗽、粒細(xì)胞減少、高血鉀、腎功能受損。,中醫(yī)藥,除辨證治療腎病

15、本身外,還常用于皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的輔助治療。,激素治療,對(duì)表現(xiàn)為激素耐藥者應(yīng)首先分析有無前述的可能致成耐藥的因素,并給予相應(yīng)的處理。如伴發(fā)感染或高凝狀態(tài)者經(jīng)處理后多可恢復(fù)或改善對(duì)激素的效應(yīng)。,應(yīng)盡快行腎活檢,根據(jù)病理類型選藥。,選用中長(zhǎng)程激素(常用潑泥松)60,mg/m,2,日或2.0,mg/kg,日,全日量不大于60,mg,,分三次口服。8周內(nèi)仍未陰轉(zhuǎn)根據(jù)患兒病情可適當(dāng)延長(zhǎng)至1012周,最長(zhǎng)不可超過12周。然后逐漸減量,有部分病例于減量過程中呈遲發(fā)緩解。,免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺:減少腎病復(fù)發(fā),誘導(dǎo)腎病完全緩解,改善患者對(duì)激素的效應(yīng)。,口服2.02.5,mg/kg,日,分23次口服,療程81

16、2周。總劑量200,mg/kg。,一般一年內(nèi)不給予第二個(gè)療程。,靜滴812,mg/kg,次加入生理鹽水200,ml,中靜點(diǎn),3060分鐘內(nèi)滴入,每月一次,或連用2天,每2周重復(fù)一次。累積量150,mg/kg。,注意毒副作用,苯丁酸氮芥,劑量0.15,mg0.20mg/kg,日,療程810周,累積量應(yīng)12,mg/kg,,副作用與環(huán)磷酰胺相似。,環(huán)孢素,A,劑量5,mg/kg,日,療程36個(gè)月。本藥毒副作用有腎毒性、多毛、齒齦增生、胃腸不適等。,雷公藤多甙,劑量1,mg/kg,日,分3次口服,療程一般為3個(gè)月。副作用有白細(xì)胞減少、胃腸道反應(yīng)、皮膚色素沉著、對(duì)性腺功能有一定影響。,霉酚酸酯(驍悉),劑量0.5/次 分2次口服,療程69個(gè)月。,樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。,10月-24,10月-24,Wednesday,October 23,2024,人生得意須盡歡,莫使金樽空對(duì)月。,19:18:13,19:18:13,19:18,10/23/2024 7:18:13 PM,安全象只弓,不拉它就松,要想保安全,常把弓弦繃。,10月-24,19:18:13,19:18,Oct-24,23

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