過敏性紫癜教學查房

過敏性紫癜教學查房,概念 conception過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)本質是一種小血管炎，主要累及毛細血管、小動脈、小靜脈。臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關節(jié)痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。尤以皮膚紫癜最有特點。,概 述,發(fā)病年齡兒童和青年， 2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-21季節(jié)一年四季均可，春秋季多見,概 述,目的要求,1.     了解HSP的病因和發(fā)病機理。2.     了解HSP的病理改變。3.      掌握HSP的臨床表現(xiàn)和治療。4.      熟悉HSP診斷和鑒別診斷。5. 掌握血管炎的概念。,查房環(huán)節(jié),典型的病例患兒xxx，腎臟風濕免疫科18床，因雙下肢皮疹一周、腹痛四天、關節(jié)痛一天入院。病史匯報查體,結合查房病例進行分析,關節(jié)痛,病因和發(fā)病機理,病因:Unknow感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等遺傳: HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等,病因和發(fā)病機理,刺激因子,具有遺傳背景的個體,B淋巴細胞,IgA,系統(tǒng)性血管炎,病 理,基礎病理改變、全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁灶性壞死，纖維沉積。白細胞浸潤，中性粒細胞核脆碎裂，紅細胞滲出內皮細胞腫脹，可有血栓形成病變。累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復合物沉積,臨床表現(xiàn),皮膚紫癜消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經、呼吸系統(tǒng),皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）,部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側多見。性質：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色暗紫色棕褐色斑丘疹伴隨癥狀：血管神經性水腫、壞死、水皰 。4-6周后消退 。,消化道癥狀（急性期常見死因） 約占2/3,腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,內鏡下胃腸粘膜呈紫癜樣斑點、孤立充血性紅斑、微隆起、病灶間為相對正常黏膜，呈節(jié)段性改變。往往以小腸累及為重，很少累及食管。,關節(jié)癥狀 約占1/3,腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié)。數(shù)日內消失，不留后遺癥。,腎臟受累（決定遠期預后）約占1/32/3,多在病程24周內出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀輕重不一，腎外與腎內表現(xiàn)可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。,PATHOLOGY病 理,腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。,PATHOLOGY病 理,腎臟病理改變,新 月 體 的 形 成,PATHOLOGY病 理,免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積,PATHOLOGY病 理,其它,神經系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷 呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等,輔助檢查,非特異性實驗室檢查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏摺Ｑ獕K退縮實驗、出凝血時間正常。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,免疫學檢查,血沉輕度增快血清IgA、IgE可增高IgG和IgM多正常C3 C4正?；蛏呖购丝贵w及類風濕因子陰性。,其它,腹部B超有助早期診斷腸套疊。頭顱MRI對有中樞神經系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。 腎活檢在腎臟癥狀較重時可考慮選用。 內鏡檢查：嚴重腹痛或胃腸道大出血時可考慮內鏡檢查。 皮膚活檢：臨床皮疹不典型或疑診患者。,診斷標準,可觸性（必要條件）皮疹伴如下任何一條彌漫性腹痛任何部位活檢示IgA沉積關節(jié)炎/關節(jié)痛腎臟受損表現(xiàn)（血尿和（或）蛋白尿）,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體、巨核細胞風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎癥狀：無紫癜自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風濕性關節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高,治療,一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療其它治療,治療,一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補充維生素抗組胺藥、鈣劑腹痛時解痙劑、消化道出血則禁食PPI、失血嚴重則輸血糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療其它治療,治療,一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑潑尼松1-2mg/kg口服或甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等?？鼓委熎渌委?治療,一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療抗血小板聚集藥：阿司匹林3-5mg/kg、雙嘧達莫3-5mg/kg抗凝藥：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓藥：尿激酶1000-3000U/kg其它治療,治療,一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療其他治療鈣拮抗劑：硝苯地平0.5-1mg/kg.d非甾體類抗炎藥：吲哚美辛2-3mg/kg.d中成藥：貞芪扶正顆粒、黃芪顆粒等,其他治療,丙種球蛋白：能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴重胃腸道癥狀（包括腹痛、腸出血、腸梗阻）、腦血管炎（包括抽搐、顱內出血）的癥狀，推薦劑量1g/Kg，連用2天，或2g/Kg，連用1天，或400mg/Kg，連用4天。血漿置換：適用于治療急進性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴重合并癥患者，可緩解HSP神經系統(tǒng)癥狀，可作為HSP合并嚴重神經系統(tǒng)并發(fā)癥的一線治療,預后,一般預后：良好一般病程：1-2周至1-2月長期預后：遠期預后與腎臟受累的嚴重程度有關， 20%60%發(fā)生紫癜性腎炎，總體發(fā)生終末期腎病的風險度小于2%。 死亡：少數(shù)，腸出血、腸套疊、腸壞死或神經系統(tǒng)損害。,隨訪,HSP是自限性疾病，多數(shù)在8周內可以痊愈，但是一年內復發(fā)率大約有30%40%。兒童HSP腎臟損害85%發(fā)生在病程4周內，91%發(fā)生在病程6周內，97%發(fā)生在6個月內，因此建議尿常規(guī)正?；純褐辽匐S訪半年，隨訪半年后尿檢無異常者少見長期腎損害發(fā)生，6個月后尿檢仍異常者需繼續(xù)隨訪3-5年。,作業(yè),1、HSPN的臨床分型2、HSPN的治療原則,參考資料,紫癜性腎炎診治循證指南(2016)中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組.腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療J中華兒科雜志，2001，39(12)：746749.DOI：10.3760cma.j.issn，05781310.2001.12.013,謝謝！,