兒科過敏性紫癜PPT課件

過 敏 性 紫 癜概 述過敏性紫癜（ anaphylactiod purpura)又稱亨 -舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)：（一） 感 染® 細(xì) 菌® 病 毒® 寄 生 蟲（二）食 物 ® 牛 奶® 雞 蛋® 魚 蝦® 其 他（三）藥 物® 抗 生 素® 磺 胺 類® 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑（四）其 他® 花 粉® 蟲 咬® 預(yù) 防 接 種發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 遺 傳免疫異常 環(huán) 境發(fā)病病 理 改 變1. 全身性小血管炎 （微動脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。® 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。® 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。病 理 改 變2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。局 部 的 纖 維 化新 月 體 的 形 成病 理 改 變3. 免疫熒光檢查 ：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及 IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積臨 床 表 現(xiàn)® 本病多見于 714歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，® 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合 ,® 在起病前 13周常有上呼吸道感染史。臨 床 表 現(xiàn)1. 皮膚紫癜 ：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點臨 床 表 現(xiàn)2. 消化道癥狀： 約 2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生 1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前 (易誤診 )® 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，® 惡心、嘔吐、嘔血和便血，® 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 臨 床 表 現(xiàn)3. 關(guān)節(jié)癥狀： 約 1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限 . 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 臨 床 表 現(xiàn)4. 腎臟表現(xiàn)： 國內(nèi)報道約 30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。® 常在紫癜后 24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。® 癥狀輕重不一 ,臨床上可分為五級。® 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約 %發(fā)展為慢性腎炎， 0.1 0.2 %發(fā)生腎功能不全。臨 床 表 現(xiàn)5. 其他癥狀： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。實 驗 室 檢 查® 無特異性® 血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。® 約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗陽性。® 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。® 有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。® 約半數(shù)患兒急性期血清 IgA、 IgM 濃度增高。診 斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。鑒 別 診 斷®特發(fā)性血小板減少性紫癜®外科急腹癥®細(xì)菌感染®腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、 IgA腎病鑒別治 療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。治 療1. 一般治療：® 急性期臥床休息；® 有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；® 有感染時加用抗生素；® 注意尋找和避免接觸過敏原。治 療2. 對癥治療：® 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；® 腹痛時加用解痙攣藥物。治 療3. 抗血小板凝集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。治 療4. 抗凝治療：協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。治 療5. 腎上腺皮質(zhì)激素 :不能改變腎臟病變 ,不能改善預(yù)后 ,對皮疹無效，急性期對腹痛 ,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。治 療使用激素的指征：® 嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血® 腎病綜合癥表現(xiàn)® 急進(jìn)性腎炎® 關(guān)節(jié)腫痛治 療6. 腎功能衰竭 ：可采用血漿置換及血液透析治療。治 療7. 對于嚴(yán)重的病例 ：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。病 程 及 預(yù) 后輕癥 710天痊愈；重者病程可長達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。