癲癇神經內科教學PPT課件

癲 癇,癲癇的定義,癲癇(Epilepsy)是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經元高度同步化且常具自限性的異常放電所導致的綜合征。以反復、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征。由于異常放電神經元的位置不同，放電擴布的范圍不等，病人的發(fā)作可表現為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經功能障礙或兼有之。,每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導致的反復發(fā)作稱為癲癇。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現象稱為癲癇綜合征，每種癲癇綜合癥具有不同的病因、病理、預后以及轉歸。癲癇對患者心理，認知及社會因素都有明顯的影響。,國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）提出的癲癇發(fā)作新定義認為“癲癇發(fā)作是腦部神經元高度同步化異常活動所引起，由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床現象”。腦部神經元高度同步化的異?；顒?、發(fā)作的短暫性及特殊的臨床現象是癲癇發(fā)作的三要素。,癲癇發(fā)作是一種臨床現象，是由神經元高度同步化異常放電所引起的中樞神經系統(tǒng)功能紊亂，這種功能紊亂只有表現為被臨床工作認同的癥狀和體征才能診斷。在強調癲癇發(fā)作短暫性的同時，新定義提出了沒有由癥狀和體征組成的臨床表現不能診斷為癲癇的新觀點。,新的癲癇定義認為“癲癇是一種腦部疾病，其特點是腦部有持續(xù)存在的癲癇反復發(fā)作的易感性，以及由于這種發(fā)作引起的神經生化、認知、心理和社會后果，癲癇的確定要求至少有一次癲癇發(fā)作”。 腦部持續(xù)存在的癲癇反復發(fā)作的易感性、至少一次癲癇發(fā)作的病史及發(fā)作引起的神經生化、認知、心理及社會功能障礙是癲癇的三大要素。,腦部持續(xù)存在反復發(fā)作的易感性指患者腦部存在已被臨床實踐證實會引起癲癇反復發(fā)作的病理條件，而這些病理條件能通過病史或體征、影像學及實驗室檢查所發(fā)現，如癲癇的陽性家族史、腦電圖上的癇樣放電、腫瘤等。 至少一次癲癇發(fā)作成為診斷癲癇的核心條件表明ILAE已經放棄了二次以上發(fā)作才能診斷癲癇的傳統(tǒng)觀點，新觀點指導臨床醫(yī)生在明確判斷患者腦部存在癲癇反復發(fā)作易感性的基礎上出現一次癲癇發(fā)作就可以開展癲癇的治療無疑有利于癲癇患者的早期康復。,病 因,癲癇都是有病因的，有些病因我們已經知道，有些不知道。前者稱為繼發(fā)性癲癇，后者稱為原發(fā)性癲癇，考慮系繼發(fā)性癲癇，但沒有找到病因者則稱為隱源性癲癇。,病 因,繼發(fā)性癲癇 （1）腦外傷：腦外傷后癲癇的發(fā)病率一般為2%-5%。重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內血腫者可達25%-30%，成為繼發(fā)性癲癇最常見的原因之一。嬰幼兒的癲癇發(fā)作常與產傷有關。,（2） 腫瘤：癲癇病人中有4%以腫瘤為病因。（3）腦血管疾?。涸诶夏晷园d癇中，32%是由中風引起。中青年癲癇也有相當部份是由腦血管畸形引起。,（4）中樞神經系統(tǒng)的感染：結核、細菌性腦膜炎、病毒性腦炎和腦膜炎、中樞內的真菌感染都可引起癲癇。,（5）寄生蟲：長江上游主要為腦型肺吸蟲，中下游以血吸蟲為主，北方以豬囊蟲寄生引起癲癇多見。,（6） 藥物：能引起癲癇發(fā)作的藥物主要有青霉素類、喹諾酮類、胰島素、 利多卡因、吩噻嗪類等。（7）其它：副腫瘤綜合癥，8%-20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病人可出現癲癇發(fā)作；甲狀旁腺功能低下出現癲癇發(fā)作的比例可達30%-50%。糖尿病和低血糖都可引起癲癇發(fā)作。,病 因,特發(fā)性癲癇： 原因不明，推測與基因突變有關 隱源性癲癇： 推測具有病因，但是尚未明確病因 ，如west綜合癥、Lennox-Gastaut綜合癥等。,發(fā)病機制,各種病因 基因突變或表達異常 神經遞質或調質異常 引起離子通道結構和功能異常 離子異?？缒み\動神經元異常放電 引起癲癇發(fā)作。,單純部分性 復雜部分性 部分繼發(fā)全身性性發(fā)作,癲癇發(fā)作的分類（ILAE 1981年分類）,部分性發(fā)作,強直性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直陣攣性發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作失神發(fā)作,全身性發(fā)作,癲癇發(fā)作的臨床表現,（一）臨床表現：共性：是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征，即發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性。個性：即不同類型癲癇所具有的特征，是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據。,癲癇發(fā)作的臨床表現,（二）腦電圖上的癇性放電：突出于背景的爆發(fā)性活動，如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。,強直-陣攣性發(fā)作,特征：意識喪失、跌倒、四肢抽搐是全身強直- 陣攣性發(fā)作的臨床特征。,臨床上可分為三期： 1 、驚厥前期：意識喪失，跌倒 2 、驚厥期：強直期：主要表現為全身骨髂肌強直性收縮，持續(xù)10-20秒后進入陣攣期；陣攣期：每次陣攣后有一個短的間隙。 3、 發(fā)作后期：從發(fā)作到意識恢復約歷5-15分鐘。醒后病人感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意識模糊，此時強行約束病人可能發(fā)生傷人和自傷。,強直-陣攣性發(fā)作,失神發(fā)作,突然發(fā)生和突然終止的意識喪失是典型失神發(fā)作的特征。 典型失神發(fā)作表現為活動突然停止，發(fā)呆、呼之不應，手中物體落地，部分病人可機械重復簡單的動作，每次發(fā)作持續(xù)數秒鐘，每天可發(fā)作數十、上百次。發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，可繼續(xù)先前的活動。醒后不能回憶。腦電圖上可見特征性的3Hz棘慢波。青少年以及兒童多見。,單純部分性發(fā)作,發(fā)作時意識始終存在，發(fā)作后能回憶發(fā)作的生動細節(jié)是其主要特征。 1、運動性發(fā)作：表現為身體的某一局部發(fā)生不自主抽動，可以遺留短暫性肢體癱瘓，稱Todd麻痹。,1、運動性發(fā)作： 賈克森（Jackson）發(fā)作：從肢體局部開始出現的異常運動，沿皮質功能區(qū)移動，如從手-前臂-肘-肩部-口角-面部逐漸發(fā)作。 旋轉性發(fā)作,單純部分性發(fā)作,2、感覺性發(fā)作：表現為肢體或面部的發(fā)作性異常感覺，包括視覺、嗅覺、味覺、聽覺等異常。,單純部分性發(fā)作,3、植物神經性發(fā)作：表現為上腹部不適排便 感、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、 瞳孔散大等。4、精神性發(fā)作：遺忘癥（似曾相識，似不相 識、強迫思維等）、情感異常（欣快、憤 怒等）、錯視或復雜視幻等。,復雜部分性發(fā)作,主要特征是有意識障礙，發(fā)作后病人不能或部分不能復述發(fā)作的細節(jié)。 1、自動癥（automatism）：看起來有目的，實則沒有目的的發(fā)作性行為異常，包括口消化道自動癥、手足自動癥、語言性自動癥等。 2、僅有意識障礙：需與失神發(fā)作鑒別（教材P245表12-2） 3、自動癥伴有意識障礙：常以精神或特殊感覺癥狀為先兆，隨后出現意識障礙或自動癥。,癲癇的腦電圖表現,典型表現是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。,癲癇的腦電圖表現,不同類型的癲癇，腦電圖上有不同的表現，可輔助進行癲癇發(fā)作類型的確定。失神發(fā)現表現為3HZ的棘-慢波；局灶性癇樣放電多提示系部分性發(fā)作；廣泛性癇樣放電則多為全身性發(fā)作。常規(guī)腦電圖只能記錄到部分患者的癇樣放電，過度換氣、閃光刺激、睡眠剝奪、藥物誘導可以提高檢出率。但是部分正常人可見記錄到癇樣放電。,癲癇的診斷,1、明確是否為癲癇 、癲癇的診斷主要依靠病史，腦電圖是重要的佐證。 、癲癇的共性和個性是診斷癲癇的主要依據。 、排除其它疾病。2、明確癲癇發(fā)作的類型或者癲癇綜合癥：特別是發(fā)作類型對于抗癲癇藥物選擇至關重要。3、確定癲癇的病因：特別是繼發(fā)性癲癇，選擇影像學手段等進行篩查。,癲癇的鑒別診斷,1、假性發(fā)作（pseudoseizures）：假性發(fā)作是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病，是由心理機制而非腦電紊亂引起的感覺、運動、情感和體驗異常。 （1）沒有真正的意識喪失； （2）發(fā)作時腦電圖上無癇性放電 （3）抗癲癇藥治療無效，暗示治療可有 一定效果,癲癇的鑒別診斷,2、暈厥（syncope）：常有意識喪失、跌倒，部分病人可出現肢體的強直或陣攣，需與癲癇的全身性發(fā)作鑒別。下列幾點支持暈厥的診斷： 由焦慮、疼痛、見血、過分寒冷、高熱誘導的發(fā)作； 站立或坐位時出現的發(fā)作； 伴有面色蒼白、大汗者。 暈厥是缺血引起，因而其“缺失”癥狀多于刺激癥狀，肢體的無力、肌張力低下較強直、陣攣多見； 原發(fā)疾病的存在也有利于暈厥的診斷，如心臟疾病、貧血、低血糖等。,癲癇的鑒別診斷,3、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）:老年人多見，通常具有動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病等危險因素。,治療,病因治療 單次發(fā)作的治療 發(fā)作期 藥物治療 癲癇狀態(tài)的治療 物理療法 發(fā)作間期 手術治療,迷走神經刺激術,（一）抗癲癇藥物治療的基本原則,1正確的決定用藥時間：一般說來，癲癇一經診斷明確，就應用藥；首次發(fā)作者，可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下，根據病人及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。,抗癲癇藥物治療的基本原則,2如何選藥 依據發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價格來決定。其中最主要的依據是癲癇發(fā)作的類型. (1) 部分性發(fā)作首選卡馬西平，次選丙戊酸，苯妥英和苯巴比妥。 (2)部分性繼發(fā)全身強直-陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。,抗癲癇藥物治療的基本原則,2如何選藥 (3)全身強直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸，次選卡馬西平、苯妥英。 (4)失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝西泮。,按發(fā)作類型選藥參考表（傳統(tǒng)抗癲癇藥） 發(fā)作類型 可選藥 部分性發(fā)作和 部分繼發(fā)全身發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸 全身強直-陣攣性發(fā)作 丙戊酸 卡馬西平 苯妥英鈉 強直性發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸 陣攣性發(fā)作 丙戊酸 卡馬西平 典型失神、肌陣攣發(fā)作 丙戊酸 乙琥胺、氯硝西泮 非典型失神發(fā)作 乙琥胺 氯硝西泮或丙戊酸,按發(fā)作類型選藥參考表（已在中國上市的新抗癲癇藥） 發(fā)作類型 可選擇的藥 部分性發(fā)作和 部分性繼發(fā)全身性發(fā)作 妥泰、 左已拉西坦、奧卡西平、 拉莫三嗪 全身強直-陣攣性發(fā)作 妥泰 拉莫三嗪 奧卡西平 卡巴噴丁 強直性發(fā)作 妥泰 拉莫三嗪 左已拉西坦 陣攣性發(fā)作 左已拉西坦、妥泰、奧卡西平。 失神發(fā)作 拉莫三嗪 肌陣攣發(fā)作 左乙拉西坦、妥泰,抗癲癇藥物治療的基本原則,3如何決定藥物的劑量：從小劑量開始，逐漸增加，達到即能控制發(fā)作，又沒有明顯副作用時為止。如不能達此目的，寧可滿足部分控制，不要出現副作用。,抗癲癇藥物治療的基本原則,4單用或聯(lián)合用藥：單一藥物治療是應遵守的基本原則，如治療無效，可換用另一種單藥，但換藥期間應有5-7天的過渡期。,抗癲癇藥物治療的基本原則,下列情況可考慮進行合理的多藥治療 有多種類型的發(fā)作 針對藥物的副作用 針對病人的特殊情況 對部分單藥治療無效的病人可考慮聯(lián) 合用藥,抗癲癇藥物治療的基本原則,聯(lián)合用藥應注意： 不能將藥理作用相同的藥物合用； 盡量避開有相同副作用藥物的合用； 不能無目的的亂用； 要注意藥物的相互作用。,抗癲癇藥物治療的基本原則,5如何服藥 根據藥物的性質可將每日的劑量分次服用。半衰期長的藥物可每日1-2次，如苯妥英、苯巴比妥等；半衰期短的藥物可每日服3次。由于多數抗癲癇藥為堿性，因而飯后服藥可減輕胃腸道反應。,抗癲癇藥物治療的基本原則,6.如何觀察副作用：除定期隨訪， 常規(guī)體檢，用藥前查肝腎功能、血尿 常規(guī)外，用藥后還需每月復查血尿常 規(guī)，每季度復查肝腎功能，至少持續(xù) 半年。,藥物所致藥疹和剝脫性皮炎,抗癲癇藥物治療的基本原則,7何時終止治療：一般說來，全身強直-陣攣性發(fā)作完全控制4-5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥。但停藥前應有一個緩慢減量的過程，這個時期一般不應少于1-1.5年。復雜部分性發(fā)作可能需要長期服藥。,（二）發(fā)作期的治療,1、單次發(fā)作： 癲癇發(fā)作有自限性，多數病人不需特殊處理。不必強行約束，但要避免傷人以及自傷，防止口鼻分泌物誤吸。,（二）發(fā)作期的治療,2、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 (1)、保持呼吸道的通暢和生命體征的穩(wěn)定：必要時監(jiān)測生命體征，氣管插管輔助通氣。 (2)、終止發(fā)作：首選安定，10-20mg 靜脈緩慢推注，繼而以安定60-100mg加入5%葡萄糖液中12小時緩慢靜滴。 (3)、祛除病因：抗癲癇藥物應用不當、酒精攝入、感染等 (4)、處理并發(fā)癥：高熱、白細胞增多、酸中毒、腦水腫。,謝謝！,謝謝！,