北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液科：血友病的護(hù)理

,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),血友病的護(hù)理,作者：北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院血液科,定義,血友?。?Hemophilia,），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性,出血性疾病,，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳，其遺傳,基因,位于X染色體上，男性發(fā)病，女性傳遞。后者為常,染色體,不完全,隱性遺傳,。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。,病因及發(fā)病機(jī)制,甲型：遺傳（可以是基因突變、缺失、插入異常片段、基因重排等,),。,B,型：遺傳（基因突變、基因缺失、基因插入、點(diǎn)突變、交叉反應(yīng)物（,CRM,）和抗因子,（,9,）抗體出現(xiàn)等。）,丙型：為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病,特點(diǎn)、,1.,有家族病史的，屬遺傳,。,2.,無(wú)家族病史的，屬基因突變,。,內(nèi)源性凝血途徑,十二因子,十一因子,第九因子,第八因子,第十因子,血友病,種類,血友病,依其缺乏,凝血因子,種類,之,不同，可,分,為,：,甲,型,血友?。喝狈Φ诎四蜃?。,又稱抗血友病球蛋白，（,AHG,）缺乏癥,乙,型,血友?。喝狈Φ诰?凝血因子,，,又稱血漿凝血活酶成分，（,PTC),缺乏癥,丙,型,血友病：缺乏第十一,凝血因子,，,又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，（,PTA),缺乏癥。,其中,甲,型約佔(zhàn),80,85,，,乙,型約佔(zhàn),15,20,，,丙,型血友病患者,較,少,見(jiàn),且,癥狀輕微屬于個(gè)體隱形遺傳,，男女,均會(huì)出現(xiàn),癥狀。,甲、,乙,型 血友病,幾乎絕大部分發(fā)生,在,、,男性，一般來(lái),說(shuō),，每,一萬(wàn)個(gè),男性的人口中約有,0.5,2,人,會(huì),患此病，大部分來(lái)自,遺傳,，其中,A,型血友病約有三分之一患者來(lái)自基因突,變,且,無(wú),家族病史。,血友病,的,嚴(yán),重,程度,血友病依其血液中,凝血因子,濃,度,的高低可分為：,輕,度,：,凝血因子,濃,度,5,30,之,簡(jiǎn),中度：,凝血因子,濃,度,1,5,之,間,重度：,凝血因子,濃,度,1,血友病,的,嚴(yán),重,程度,因人而,異,，,輕,度,血友病患者只有,在,嚴(yán),重,創(chuàng)傷,或手,術(shù),時(shí)才,會(huì),有,出血,的,問(wèn)題,。,中度血友病,患者,較,常,出血，,也,許,一,個(gè)月出血一次，出血通常,是,遭受創(chuàng)傷,，,也有部份患者可能,自,發(fā),性,出血。,重度血友病患者時(shí),常,會(huì)發(fā),生,肌肉,或,關(guān)節(jié),出血,，,他,們,可能每,個(gè)禮,拜,出血一至二次，出血通常是,自,發(fā),性,的，那表示沒(méi)有任何,明,顯,的,原因，,但,還,是,會(huì)發(fā)生,生,出血。,臨床表現(xiàn),出血是本病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的,、,輕微損傷,、,手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向,，,重型可在出生后既發(fā)病輕者發(fā)病稍晚,。,1.,皮膚粘膜出血 由于皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易于受傷故為出血多發(fā)部位幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血,、,血腫但皮膚粘膜出血并非是本病的特點(diǎn),2.,關(guān)節(jié)積血 是,血友病,A,患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷,、,行走過(guò)久,、,運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)其次為踝髖肘肩腕關(guān)節(jié)等處關(guān)節(jié)出血可以分為三期：,A.,急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱紅腫疼痛繼之肌肉痙攣活動(dòng)受限關(guān)節(jié)多處于屈曲位置,B.,全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織形成慢性炎癥滑膜增厚,C.,后期：關(guān)節(jié)纖維化,、,關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形肌肉萎縮骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脫位形成特征性的血友病步伐,3.,肌肉出血和血腫 在重型血友病,A,常有發(fā)生多在創(chuàng)傷,、,肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生，多見(jiàn)于用力的肌群,。,4.,血尿,重型血友病,A,患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無(wú)疼痛感亦無(wú)外傷史但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀,。,5.,假腫瘤（血友病性血囊腫）囊腫可以發(fā)生在任何部位多見(jiàn)于大腿骨盆小腿足手臂與手也有時(shí)發(fā)生于眼,6.,由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木感覺(jué)喪失劇痛肌肉萎縮等；舌口腔底部扁桃體咽后壁前頸部出血?jiǎng)t可引起上呼吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息而死局部血管受壓迫可引起組織壞死,。,7,、,創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血,8,、,其他部位的出血,消化道出血,可表現(xiàn)為嘔血黑便血便或,腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍；,咯血,多與,肺結(jié)核,支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；鼻衄舌下血腫通常是血友病,A,患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因,。,診斷及實(shí)驗(yàn)室檢查,一、病史及癥狀,病史提問(wèn)：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長(zhǎng)而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過(guò)多或,產(chǎn)后出血,過(guò)多史。,臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見(jiàn)，偶有,血尿,、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見(jiàn)。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過(guò)多。,二、診斷標(biāo)準(zhǔn),1,、發(fā)病特點(diǎn) 男性，,2,歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。,2,、出血特點(diǎn) 自發(fā)或輕微外傷即見(jiàn)滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫；膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見(jiàn)。,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,1.,血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。,2.,出血時(shí)間延,長(zhǎng)，,PT,時(shí)間正常（,14S,）,3.,活化的部分凝血活酶時(shí)間,（,APTT45S,）,延長(zhǎng)或正常。,4.,血小板粘附率降低或正常（,64.2%8.3%,）。,5.,因子,8,、,9,、,11,凝血活性測(cè)定降低或正常。,治療原則,1,補(bǔ)充凝血因子（替代療法）,是治療血友病最為有效的措施。重復(fù)應(yīng)用應(yīng)根據(jù)不同凝血因子在體內(nèi)的生物活性半衰期而定（因子,為,8,12,小時(shí)，因子,為,18,24,小時(shí)，因子,為,40,48,小時(shí)）。臨床常用的因子,制劑有新鮮血漿、新鮮凍干血漿、凝血酶原復(fù)合物等。（常用于治療乙型）,2,預(yù)防出血,給予：雄性化激素達(dá)那唑、女性避孕藥復(fù)方炔諾酮、腎上腺糖皮質(zhì)激素可提高因子,濃度，減少出血傾向。,3,局部止血,在進(jìn)行全身療法的同時(shí)，對(duì)鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對(duì)活動(dòng)性出血?jiǎng)?chuàng)面可謹(jǐn)慎采用外科止血方法。,【,常見(jiàn)護(hù)理診斷,】,【,常見(jiàn)護(hù)理診斷,】,1.,潛在并發(fā)癥，出血與血液中缺乏凝血因子有關(guān)。,2.,疼痛：與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。,3.,軀體移動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腔積血、關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形有關(guān)。,4.,有損傷的危險(xiǎn)：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識(shí)別危險(xiǎn)因素有關(guān)。,一般,護(hù)理,常規(guī),一、,【,病情觀察,】,1.,觀察有無(wú)自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限等。,2.,觀察有無(wú)深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。,3.,觀察實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，如凝血時(shí)間、部分凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)等。,對(duì)癥護(hù)理,1.,預(yù)防出血及出血加重,避免損傷。,盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時(shí)，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后延長(zhǎng)按壓時(shí)間。,盡量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。,2.,止血,局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血；,口腔,鼻粘膜出血可用：,1000,腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫；關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。,盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。,3.,減輕疼痛,疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位。對(duì)出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動(dòng)。,4.,預(yù)防致殘,關(guān)節(jié)出血停止后，逐漸增加活動(dòng)。對(duì)因反復(fù)出血已致慢性關(guān)節(jié)損害者，需指導(dǎo)其進(jìn)行康復(fù)鍛煉。,5.,輸注凝血因子及輸血的護(hù)理,（,1,）按輸血常規(guī)操作。,（,2,）凝血酶原復(fù)合物制劑，應(yīng)按說(shuō)明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過(guò),10ml,。,（,3,）少數(shù)患兒輸注凝血因子時(shí)有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應(yīng)，需在輸注時(shí)密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留,三、,【,一般護(hù)理,】,1.,做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動(dòng)作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。,2.,避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。,3.,盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭，并延長(zhǎng)壓迫止血時(shí),4.,有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)，臥床休息，出血停止后逐步增加活動(dòng)量。,5.,對(duì)長(zhǎng)久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。,四、,【,健康指導(dǎo),】,1.,避免各種外傷。,2.,避免應(yīng)用擴(kuò)張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。,3.,為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。,血友病的遺傳具有這樣的規(guī)律：,(1),男性血友病患者與正常女性婚配，所生的男孩全部為正常人，女孩全部為攜帶者。,(2),正常男性與女性攜帶者婚配，所生的男孩既有可能為正常人，也有可能為血友病患者；所生的女孩既有可能為正常人，也有可能為攜帶者。,(3),男性血友病患者與女性攜帶者婚配，所生的男孩可能為正常人，也可能為血友病患者；所生女孩可能為攜帶者，也可能為血友病患者,簡(jiǎn)答,何為血友病？,血友病分哪幾種？都有缺少哪幾種凝血因子造成的？,血友病的臨床表現(xiàn)？,血友病的護(hù)理要點(diǎn)？,謝謝！,