生物化學(xué)練習(xí)題

氨基酸代謝一、名詞解釋1必需氨基酸:指的是人體自身不能合成或合成速度不能滿足人體需要，必須從食物中攝取的氨基酸。2聯(lián)合脫氨基作用:轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨或是嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨，以滿足機(jī)體排泄含氮廢物的需求。3轉(zhuǎn)氨基作用:指的是一種-氨基酸的-氨基轉(zhuǎn)移到一種-酮酸上的過(guò)程。要熟悉降解過(guò)程中的轉(zhuǎn)氨-酮酸的主要有哪些，合成過(guò)程中的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)氨的供體。轉(zhuǎn)氨反應(yīng)的輔酶。4. 一碳單位:一碳單位就是指具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)。指某些氨基酸分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，包括甲基、亞甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔柞；?。體內(nèi)參與一碳單位代謝的輔酶，其還原與氧化形式。該輔酶的類似物對(duì)對(duì)一碳代謝的影響（如對(duì)T嘧啶合成的影響）。5. -谷氨?；h(huán):是指氨基酸從腸粘膜細(xì)胞吸收，通過(guò)定位于膜上的谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶催化使吸收的氨基酸與GSH反應(yīng)，生成谷氨酰基氨基酸而將氨基酸轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)的過(guò)程。由于該過(guò)程具有循環(huán)往復(fù)的性質(zhì)，故稱其為r谷氨酰循環(huán)。其生理意義？6. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán):指氨與二氧化碳通過(guò)鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的過(guò)程。7. 嘌呤核苷酸循環(huán):指骨骼肌中存在的一種氨基酸脫氨基作用方式.通過(guò)谷草轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨基作用中生成的天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸(IMP)作用生成腺苷酸代琥珀酸,后者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸,腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脫氨酶作用下脫掉氨基又生成IMP的過(guò)程.8. 苯酮酸尿癥:即苯丙酮尿癥指體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成酪氨酸，因此苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿里排出的一種遺傳性疾病。9. 多胺:主要為亞精胺和精氨，分子含有多個(gè)氨基，故稱為多胺，其合成的原料為鳥(niǎo)氨酸，關(guān)鍵酶是鳥(niǎo)氨酸脫羧酶。二、選擇題1 不出現(xiàn)于蛋白質(zhì)中的氨基酸是：CA半胱氨酸 B胱氨酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E賴氨酸2 人體營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸是：CA苯丙氨酸 B甲硫氨酸 C谷氨酸 D色氨酸 E蘇氨酸3 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用是指：CA糖和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的生理價(jià)值作用B脂肪和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的生理價(jià)值作用C幾種生理價(jià)值低的蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營(yíng)養(yǎng)作用E糖、脂、蛋白質(zhì)及維生素混合食用，以提高食物的營(yíng)養(yǎng)作用D用糖和脂肪代謝蛋白質(zhì)的作用4 有關(guān)氮平衡的正確敘述是：AA每日攝入的氮量少與排出的氮量，為負(fù)氮平衡B氮平衡是反映體內(nèi)物質(zhì)代謝情況的一種表示方法C氮平衡實(shí)質(zhì)上是表示每日氨基酸進(jìn)出人體的量D總氮平衡常見(jiàn)于兒童E氮正平衡、氮負(fù)平衡均見(jiàn)于正常成人5關(guān)于胃蛋白酶的錯(cuò)誤敘述是：EA由胃黏膜主細(xì)胞生成 BH是酶的激活劑 C剛分泌時(shí)是無(wú)活性的 D對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵有絕對(duì)特異性E使大分子的蛋白質(zhì)逐個(gè)水解成氨基酸6胰蛋白酶原激活成胰蛋白酶的過(guò)程是：DA在腸激酶或胰蛋白酶作用下，水解成兩個(gè)氨基酸B在H作用下破壞二硫鍵，使肽鏈分離C在胰蛋白酶作用下水解下五個(gè)肽D在腸激酶作用下，水解下六個(gè)肽，形成酶活性中心E在胰蛋白酶作用下，水解下一個(gè)六肽，形成有活性的四級(jí)結(jié)構(gòu)7下列各組酶中，能聯(lián)合完全消化蛋白質(zhì)為氨基酸的是：CA胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧基肽酶、胃蛋白酶、二肽酶B胰蛋白酶、糜蛋白酶、氨基肽酶、腸激酶、胃蛋白酶C胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧基肽酶、二肽酶、氨基肽酶D胰蛋白酶、氨基肽酶、羧基肽酶、腸激酶、二肽酶E糜蛋白酶、胃蛋白酶、羧基肽酶、二肽酶、氨基肽酶根據(jù)我們的教材最好是胰蛋白酶、糜蛋白酶、氨基肽酶、羧基肽酶、胃蛋白酶以及彈性蛋白酶。8關(guān)于-谷氨酰基循環(huán)，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？DA氨基酸的吸收及向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)的機(jī)制B通過(guò)谷胱甘肽的分解和再合成起作用C此循環(huán)在小腸黏膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞和腦組織中廣泛存在D關(guān)鍵酶是-谷氨?；D(zhuǎn)移酶位于細(xì)胞液中E-谷氨?；h(huán)是耗能的轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程9腸道中氨基酸的主要腐敗產(chǎn)物是：DA吲哆 B色胺 C組胺 D氨 E腐胺10丙氨酸葡萄糖循環(huán)的作用是：AA使肌肉中有毒的氨以無(wú)毒形式運(yùn)輸，并為糖異生提供原料B促進(jìn)非必需氨基酸的合成C促進(jìn)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)D促進(jìn)氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)橹綞促進(jìn)氨基酸氧化供能11血氨的最主要來(lái)源是：AA氨基酸脫氨基作用生成的氨 B蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)生的氨C尿素在腸中細(xì)菌脲酶作用下產(chǎn)生的氨 D體內(nèi)胺類物質(zhì)分解釋出的氨E腎小管遠(yuǎn)端谷氨酰胺水解產(chǎn)生的氨12組成轉(zhuǎn)氨酶的輔酶成分有：CA泛酸 B尼克酸 C吡哆醛 D核黃素 E生物素13在尿素合成中，能穿出線粒體進(jìn)入胞質(zhì)繼續(xù)進(jìn)行反應(yīng)的代謝物是：BA精氨酸 B瓜氨酸 C鳥(niǎo)氨酸 D氨基甲酰磷酸 E精氨酸代琥珀酸14鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的限速酶是：CA氨基甲酰磷酸合成酶I B鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶 D精氨酸代琥珀酸裂解酶E精氨酸酶15尿素合成調(diào)節(jié)中哪項(xiàng)不正確？DA受食物蛋白質(zhì)的影響B(tài)氨基甲酰磷酸合成酶I活性增強(qiáng)，尿素合成加速C精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶D精氨酸濃度增高時(shí)，尿素生成降低E尿素合成是與三羧酸循環(huán)密切聯(lián)系的16真核細(xì)胞降解外來(lái)蛋白質(zhì)的場(chǎng)所是：BA高爾基體 B溶酶體 C線粒體 D內(nèi)質(zhì)網(wǎng) E細(xì)胞核17在氨基酸代謝庫(kù)中，游離氨基酸總量最高的是：DA肝臟 B腎臟 C腦 D肌肉 E血液18體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑是：AA轉(zhuǎn)氨基 B聯(lián)合脫氨基作用 C非氧化脫氧 D嘌呤核苷酸循環(huán)E脫水脫氨19體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶均涉及：CA天冬氨酸與草酰乙酸的互變 B丙氨酸與丙酮酸的互變C谷氨酸與-酮戊二酸的互變 D甘氨酸與其-酮酸的互變E精氨酸與延胡索酸的互變20合成腺苷酸代琥珀酸的底物之一是：CAAMP BADP CIMP DXMP EGDP21用亮氨酸喂養(yǎng)實(shí)驗(yàn)性糖尿病犬時(shí)，下列哪種物質(zhì)從尿中排出增加？BA葡萄糖 B酮體 C脂肪 D乳酸 E非必需氨基酸22丙氨酸葡萄糖循環(huán)中產(chǎn)生的葡萄糖分子來(lái)自于：CA肌肉內(nèi)的谷氨酸 B肌肉內(nèi)的-酮戊二酸C丙氨酸 D肝細(xì)胞內(nèi)的-酮戊二酸 E肝細(xì)胞內(nèi)的谷氨酸23關(guān)于L谷氨酸脫氫酶的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？CA輔酶是尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 B催化可逆反應(yīng)C在骨骼肌中活性很高 D在心肌中活性很低 E是一種別構(gòu)酶，調(diào)節(jié)氨基酸的氧化功能24Kreb除了提出三羧酸循環(huán)外，還提出了：CA丙酮酸葡萄糖循環(huán) B嘌呤核苷酸循環(huán) C尿素循環(huán)D蛋氨酸循環(huán) E-谷氨酰基循環(huán)25鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的作用是：AA合成尿素 B合成非必需氨基酸C合成ATP D協(xié)助氨基酸的吸收E脫去氨基 26與三羧酸循環(huán)中的草酰乙酸相似，在尿素循環(huán)中既是起點(diǎn)又是終點(diǎn)的物質(zhì)是：AA鳥(niǎo)氨酸 B瓜氨酸 C氨甲酰磷酸 D精氨酸 E精氨酸代琥珀酸27在尿素的合成過(guò)程中，氨基甲酰磷酸：CA由CPSII催化合成 B不是高能化合物 C在線粒體內(nèi)合成D是CPSI的別構(gòu)激活劑 E合成過(guò)程并不耗能28在尿素合成過(guò)程中，增加精氨酸濃度可加速尿素生成，是通過(guò)調(diào)節(jié)哪種酶的活性？EA鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 B氨基甲酰磷酸合成酶I C精氨酸代琥珀酸合成酶 DL-谷氨酸脫氫酶E精氨酸酶29關(guān)于CPS的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？DACPSI位于線粒體內(nèi) BCPSII位于胞質(zhì)內(nèi)CCPSI參與尿素合成 DCPSII參與嘌呤的合成EN乙酰谷氨酸（AGA）可活化CPSI30含硫氨基酸代謝的最主要作用是：BA氧化脫氨 B轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)生成體內(nèi)活性物質(zhì)C脫羧基反應(yīng) D生成貯存能量的物質(zhì) E聯(lián)合脫氨31下列-氨基酸相應(yīng)的-酮酸，何者是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物？EA丙氨酸 B鳥(niǎo)氨酸 C纈氨酸 D賴氨酸 E谷氨酸32肌肉中氨基酸脫氨的主要方式是：BA谷氨酸氧化脫氨作用 B嘌呤核苷酸循環(huán) C轉(zhuǎn)氨基作用 D鳥(niǎo)氨酸循環(huán) E轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸的氧化脫氨基的聯(lián)合33哺乳類動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路是：BA滲入腸道 B在肝中合成尿素 C經(jīng)腎泌氨隨尿排出D生成谷氨酰胺 E合成氨基酸34糖、脂肪酸和氨基酸三者代謝的交叉點(diǎn)是：DA磷酸烯醇式丙酮酸 B丙酮酸 C延胡索酸D琥珀酸 E乙酰輔酶A35下列哪種循環(huán)的作用是轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸的？EA三羧酸循環(huán) B鳥(niǎo)氨酸循環(huán) C丙氨酸葡萄糖循環(huán)D甲硫氨酸循環(huán) E-谷氨?；h(huán)36合成尿素首步反應(yīng)的產(chǎn)物是：BA鳥(niǎo)氨酸 B氨基甲酰磷酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E天冬氨酸37 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中，合成尿素的第二分子氨來(lái)源于：CA游離氨 B谷氨酰胺 C天冬氨酸 D天冬酰胺 E氨基甲酰磷酸38三羧酸循環(huán)和尿素循環(huán)之間的橋梁物質(zhì)是：AA延胡索酸 B天冬氨酸 C草酰乙酸 D谷氨酸 E-酮戊二酸40關(guān)于谷胱甘肽的敘述，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？AA由谷氨酸。胱氨酸和甘氨酸所組成 B活性基團(tuán)是SHC在細(xì)胞內(nèi)GSH的濃度遠(yuǎn)高于GSSH D參與生物轉(zhuǎn)化E參與消除自由基41苯丙酮酸尿癥（PKU）不是因?yàn)榧?xì)胞缺乏下列各酶，除外：AA苯丙氨酸羥化酶 B酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 C酪氨酸羥化酶D苯丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 E酪氨酸酶42腦組織生成的-氨基丁酸是：CA一種氨基酸衍生物激素B一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)C一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)D天冬氨酸脫羧生成的產(chǎn)物E可作為一種供能物質(zhì)43下列哪種氨基酸是生酮氨基酸，而不是生糖氨基酸？BA異亮氨酸 B亮氨酸 C丙氨酸 D蘇氨酸 E纈氨酸44白化病的根本原因之一是由于先天性缺乏：EA酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 B苯丙氨酸羥化酶 C對(duì)羥苯丙氨酸氧化酶D尿黑酸氧化酶 E酪氨酸酶45苯丙氨酸和酪氨酸降解成哪種化合物才能進(jìn)入三羧酸循環(huán)？BA丙酮酸 B延胡索酸 C琥珀酰CoA D-酮戊二酸E檸檬酸46可與谷丙轉(zhuǎn)氨酶共同催化丙氨酸和-酮戊二酸反應(yīng)產(chǎn)生游離氨的酶是：AA谷氨酸脫氫酶 B谷草轉(zhuǎn)氨酶 C谷氨酰胺酶 D谷氨酰胺合成酶 E-酮戊二酸脫氫酶47能直接轉(zhuǎn)變?yōu)?酮戊二酸的氨基酸為：EA天冬氨酸 B谷氨酰胺 C丙氨酸 D絲氨酸 E谷氨酸 48下列哪一組氨基酸完全是支鏈氨基酸？ DA亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸B亮氨酸、纈氨酸、谷氨酸C異亮氨酸、纈氨酸、天冬氨酸D亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸E纈氨酸、天冬氨酸、賴氨酸49參與生成SAM提供甲基的是：EA丙氨酸 B谷氨酸 C-酮戊二酸 D草酰乙酸 E甘氨酸三、填空題1氮平衡是指測(cè)定攝入食物的含氮量與尿糞中的含氮量可以反映_體內(nèi)蛋白質(zhì)_的代謝概況。氮平衡包括三種，即_氮的正平衡_、_氮的負(fù)平衡_和_氮的總平衡_。2人體內(nèi)有8種氨基酸不能合成，這些體內(nèi)需要而不能自身合成，必須由食物供應(yīng)的氨基酸，稱為營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸。它們是_Met_、_Val_、_Ile_、_Leu_、_Phe_、_Lys_、_Trp_和_Thr_。3蛋白質(zhì)消化的主要部位是_小腸_。主要依靠_胃蛋白_酶來(lái)消化，這些酶的最適pH為_(kāi)2_左右，胰液中的蛋白酶基本上分為兩類，即內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶可以水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如_胰蛋白酶_、_糜蛋白酶_和_彈性蛋白酶_，外肽酶主要有_羧肽酶_和_氨肽酶_。蛋白質(zhì)在胰酶的作用下，最終產(chǎn)物為氨基酸和和一些寡肽。寡肽在_羧肽酶_和_氨肽酶_酶的水解下最終生成氨基酸。10. 體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解是由一系列蛋白酶和肽酶完成的。真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑：一是不依賴ATP的過(guò)程，在_溶酶體_內(nèi)進(jìn)行，主要降解細(xì)胞外來(lái)源的蛋白質(zhì)、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的蛋白質(zhì)。另一是依賴_ATP_和_泛肽_的過(guò)程，在_細(xì)胞溶膠_中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命的蛋白質(zhì)。后一過(guò)程在不含溶酶體的_網(wǎng)織紅細(xì)胞_中尤為重要。11. 氨基酸的脫氨基的方式是_轉(zhuǎn)氨作用_、_氧化脫氨作用_、_聯(lián)合脫氨基作用_。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是_磷酸吡哆醛_，體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，以L谷氨酸與-酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如_谷丙轉(zhuǎn)氨酶_和谷草_轉(zhuǎn)氨酶。轉(zhuǎn)氨酶是細(xì)胞內(nèi)酶，當(dāng)細(xì)胞通透性增高或細(xì)胞破壞時(shí)，則血清中轉(zhuǎn)氨酶升高，急性肝炎時(shí)_谷丙轉(zhuǎn)氨_酶升高，心肌梗死患者血清中_谷草轉(zhuǎn)氨_酶升高。12. 肝、腎組織中氨基酸脫氨基的主要方式是_轉(zhuǎn)氨基作用_，肌肉組織中氨基酸脫氨基作用的主要方式是_嘌呤核苷酸_循環(huán)，因?yàn)楣趋兰『托募≈衉L-谷氨酸脫氫酶_酶的活性弱，肌肉中的氨基酸最后經(jīng)_氨基酸氧化_酶的作用脫去氨基。13. 氨是有毒物質(zhì)，其在血液中重要是以_丙氨酸_和_谷氨酰胺_兩種形式運(yùn)輸?shù)摹?4. 丙氨酸葡萄糖循環(huán)是肌肉中氨基酸經(jīng)_轉(zhuǎn)氨_作用將氨基轉(zhuǎn)給_丙酮酸_生成_丙氨酸_運(yùn)輸?shù)礁闻K，在肝中，丙氨酸通過(guò)聯(lián)合脫氨基作用，釋放出氨用于合成_尿素_，轉(zhuǎn)氨基后生成的丙酮酸可經(jīng)_葡萄異生_途徑生成_葡萄糖_由血液輸送到肌肉，沿_糖酵解_途徑轉(zhuǎn)變成_丙酮酸_，后者再接受氨基而生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反復(fù)在肌肉和肝之間進(jìn)行氨的重要，故將這一途徑稱為丙氨酸葡萄糖循環(huán)，通過(guò)這個(gè)循環(huán)，既使肌肉中的氨以_丙氨酸_形式運(yùn)輸?shù)礁?，同時(shí)，肝又為肌肉提供了生成丙酮酸的_葡萄糖_。15. 尿素合成的第一步是合成氨基甲酰磷酸的合成，此反應(yīng)在細(xì)胞的_線粒體_進(jìn)行，由_氨甲酰磷酸合成酶I_催化，此酶是變構(gòu)酶，_N-乙酰-谷氨酸_是此酶的變構(gòu)激活劑，它的作用可能是使酶的構(gòu)象改變，暴露酶分子中的某些巰基，增高酶與ATP的親和力。此反應(yīng)不可逆，消耗_2_ATP。16. 精氨酸的合成是由瓜氨酸和_天冬氨酸_在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，在_細(xì)胞溶膠_進(jìn)行，反應(yīng)需_ATP_供能，其后，再經(jīng)精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，裂解成精氨酸及_延胡索酸_。在此反應(yīng)中，_天冬氨酸_起著供給氨基的作用。天冬氨酸可由草酰乙酸與谷氨酸經(jīng)_轉(zhuǎn)氨基_作用而生成，而谷氨酸的氨基又來(lái)自體內(nèi)多種氨基酸。因此，多種氨基酸的氨基可通過(guò)_谷氨酸_形式參與與尿素合成。鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中產(chǎn)生的延胡索酸可經(jīng)過(guò)三羧酸循環(huán)的中間步驟轉(zhuǎn)變成草酰乙酸，后者與_谷氨酸_進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)，重新生成_天冬氨酸_，由此，通過(guò)_天冬氨酸_和_延胡索酸_，可使尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來(lái)。17. 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中以線粒體中的氨為氮源，通過(guò)CSPI合成氨基甲酰磷酸，參與_尿素_合成，而在胞液中還存在其同工酶_氨甲酰磷酸合成酶II_，它以_谷氨酰胺_為氮源，催化合成的_氨甲酰磷酸_進(jìn)一步參與_嘧啶核苷酸_的合成。這兩種酶催化合成的產(chǎn)物雖然相同，但它們是兩種不同性質(zhì)的酶，其生理意義也不同，CPS-I參與_尿素_的合成，是細(xì)胞高度分化的結(jié)果，CPSII參與嘧啶核苷酸的從頭合成，它的活性可作為_(kāi)肝分化_程度的指標(biāo)之一。18. 肝細(xì)胞參與合成尿素的兩個(gè)亞細(xì)胞部位是_線粒體_ 和_胞漿_ ，尿素合成中的第一個(gè)氮直接來(lái)源于NH3_ ，第二個(gè)氮直接來(lái)源于_天冬氨酸_。肝細(xì)胞中的氨基甲酰磷酸可分別參與合成_尿素_和_嘧啶核苷酸_。19. 一碳單位的運(yùn)載體是_四氫葉酸_。一碳單位的主要生理功用是作為合成_嘌呤_和_嘧啶_的原料，因此一碳單位將氨基酸與_核酸_代謝密切聯(lián)系。20. 芳香族氨基酸包括_苯丙氨酸_、_酪氨酸_和_色氨酸_。其中_苯丙氨酸、色氨酸_是必需氨基酸。正常情況下，苯丙氨酸的主要代謝是經(jīng)_羥化_作用生成酪氨酸，催化此反應(yīng)的酶是_苯丙氨酸羥化酶_，此酶是種加單氧酶，其輔酶是_四氫生物蝶呤_，反應(yīng)不可逆。酪氨酸代謝可生成兒茶酚胺，它包括_去甲腎上腺素_，_多巴胺_ 和腎上腺素。酪氨酸代謝的另一條途徑是合成黑色素。在黑色素細(xì)胞中_酪氨酸酶_的催化，羥化生成多巴最后轉(zhuǎn)變成黑色素。人體缺乏_酪氨酸_酶，黑色素合成障礙即_白化病_病。當(dāng)_苯丙氨酸羥化_酶先天性缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成酪氨酸，而在體內(nèi)蓄積經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成_苯丙酮酸_，稱為_(kāi)苯丙酮尿癥_癥。21. 谷氨酸脫羧后生成_Y-氨基丁酸_，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；組氨酸脫羧基后生成_組胺_ 具有舒張血管作用。四、問(wèn)答題1、簡(jiǎn)述丙氨酸葡萄糖循環(huán)及其生理意義。 答：肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟經(jīng)過(guò)聯(lián)合脫氨基作用再脫氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛笤俳?jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反復(fù)地在肌肉和肝之間進(jìn)行氨的轉(zhuǎn)運(yùn)，故將這一循環(huán)過(guò)程稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。 生理意義：是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。使肌肉中的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)送至肝，同時(shí)肝也為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。2 試述谷氨酰胺的生成和生理作用。 答：3與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下，由合成供能，合成谷氨酰胺。谷氨酰胺經(jīng)血液運(yùn)往肝、腎后，在谷氨酰胺酶的作用下水解釋放出3并生成谷氨酸。谷氨酰胺既是3的運(yùn)輸形式，也是3存儲(chǔ)與解毒的形式。谷氨酰胺參與核苷酸的生物合成3 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)有何聯(lián)系。 答：鳥(niǎo)氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)之間的聯(lián)系：天冬氨酸提供氨，使瓜氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榫彼?，天冬氨酸本身轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍魉徇M(jìn)入三羧酸循環(huán)，最后又生成草酰乙酸，通過(guò)谷草轉(zhuǎn)氨酶又生成天冬氨酸，因此，天冬氨酸鳥(niǎo)氨酸循環(huán)延胡索酸三羧酸循環(huán)天冬氨酸，這樣周而復(fù)始相互促進(jìn)兩個(gè)循環(huán)的進(jìn)行。即通過(guò)延胡索酸和天冬氨酸，可使尿素與三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來(lái)。4 嘌呤核苷酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)有何聯(lián)系。 答：三羧酸循環(huán)提供草酰乙酸，通過(guò)谷草轉(zhuǎn)氨酶生成天冬氨酸，后者提供氨氣使次黃嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰屎塑账?，提供氨氣的天冬氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍魉嵊植粩噙M(jìn)入三羧酸循環(huán)。因此，三羧酸循環(huán)-轉(zhuǎn)氨-嘌呤核苷酸循環(huán)-三羧酸循環(huán)，周而復(fù)始相互促進(jìn)兩個(gè)循環(huán)的進(jìn)行。5 體內(nèi)氨基酸除了作為合成蛋白質(zhì)的原料外，還可轉(zhuǎn)變成其它多種含氮的生理活性物質(zhì)。試列舉氨基酸與下列含氮物質(zhì)的關(guān)系。（1）嘌呤核苷酸 （2）兒茶酚胺（3）精脒、精胺 答：（1）.谷氨酰胺，天冬氨酸，甘氨酸是嘌呤核苷酸合成的原料。 （2）.酪氨酸是兒茶酚胺的合成原料。 （3）.鳥(niǎo)氨酸是精脒、精胺的合成原料。6、 為什么說(shuō)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)在氨基酸合成和降解過(guò)程中都起重要作用？ 答：1、在氨基酸合成過(guò)程中，轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是氨基酸合成的主要方式，許多氨基酸的合成可以通過(guò)轉(zhuǎn)氨酶的催化作用，接受來(lái)自谷氨酸的氨基而形成。2、在氨基酸的分解過(guò)程中，氨基酸也可以先經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用把氨基酸上的氨基轉(zhuǎn)移到-酮戊二酸上形成谷氨酸，谷氨酸在酶的作用下脫去氨基。脂類代謝一、選擇題1下列關(guān)于脂類的敘述不正確的是；AA各種脂肪和類脂都含有C、H、O、N、P五種元素B脂肪過(guò)多會(huì)使人體肥胖C脂肪和類脂具有相似的理化性質(zhì)D不溶于水而溶于有機(jī)溶劑 E脂肪具有儲(chǔ)能和供能作用2下列關(guān)于必需脂肪酸敘述錯(cuò)誤的是：AA動(dòng)物機(jī)體自身不能合成，需從植物油攝取B動(dòng)物機(jī)體自身可以合成，無(wú)需從外源攝取C是動(dòng)物機(jī)體不可缺乏的營(yíng)養(yǎng)素D指亞油酸、亞麻酸和花生四烯酸三種不飽和脂肪酸E是前列腺素、血栓素、白三烯等生理活性物質(zhì)的前體3關(guān)于脂類的生理作用敘述錯(cuò)誤的是：AA是機(jī)體內(nèi)氧化供能的最主要物質(zhì)B是機(jī)體儲(chǔ)存能量的物質(zhì)C是生物膜的重要組分D參與細(xì)胞識(shí)別E與信息傳遞有關(guān)5抑制脂肪動(dòng)員的激素是:BA腎上腺素 B胰島素 CACTH D胰高血糖素 ETSH6脂肪分解過(guò)程中所產(chǎn)生的脂肪酸在血中的運(yùn)輸方式是：BA溶于水，直接由血液運(yùn)輸 B與清蛋白結(jié)合運(yùn)輸C與-球蛋白結(jié)合運(yùn)輸 D與載脂蛋白結(jié)合運(yùn)輸E與-球蛋白結(jié)合運(yùn)輸7脂肪酸的氧化分解不需要經(jīng)過(guò)的步驟是：CA脂肪酸的活化 B脂酰CoA進(jìn)入線粒體C乙酰乙酰CoA的生成 D脂酸的-氧化 E三羧酸循環(huán)8脂肪酸進(jìn)入線粒體進(jìn)行氧化分解的限速酶是：CA脂酰CoA合成酶 B脂酰CoA脫氫酶 C肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶D肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 E肉堿-脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶9下列哪一步反應(yīng)不在線粒體內(nèi)進(jìn)行：AA脂肪酸的活化 B肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)活化的脂肪酸C脂酰CoA脫氫 D烯脂酰CoA水化E酮脂酰CoA硫解 10肉堿具有下列功能：DA轉(zhuǎn)運(yùn)活化的脂肪酸進(jìn)入小腸粘膜細(xì)胞 B在脂肪酸的生物合成中起作用C參與脂酰CoA的脫氫反應(yīng) D轉(zhuǎn)運(yùn)脂?；M(jìn)入線粒體內(nèi)膜E參與脂肪酸的活化11脂酰CoA的氧化的循環(huán)反復(fù)進(jìn)行需要哪種酶的參與：CAHMG CoA合成酶 B脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶 C脂酰CoA脫氫酶 D脂酰CoA合成酶 E硫激酶12下列哪種物質(zhì)不是脂肪酸的氧化中的輔助因子：CA輔酶A BFAD CNADP+ DNAD+ E肉堿13脂肪酸氧化酶系存在于以下亞細(xì)胞部位：CA細(xì)胞質(zhì) B細(xì)胞核 C線粒體 D內(nèi)質(zhì)網(wǎng) E高爾基體14軟脂酰CoA經(jīng)徹底氧化的產(chǎn)物通過(guò)三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化生成ATP的摩爾數(shù)為：CA106 B108 C36 E38按照新的計(jì)算方法，每個(gè)FADH產(chǎn)生1.5 ATP，每個(gè)NADPH產(chǎn)生2.5 ATP15在脂肪酸的氧化過(guò)程中，F(xiàn)AD為哪種酶的輔基：EA脂酰CoA合成酶 B烯脂酰CoA水化酶 C酮脂酰CoA硫解酶D羥脂酰CoA脫氫酶 E脂酰CoA脫氫酶16脂肪酸完全氧化分解的產(chǎn)物是：EA.乙酰CoA B.乙酰乙酰CoA C.酮體 D.脂酰CoA E.H2O 和CO217軟脂酸經(jīng)七次氧化的產(chǎn)物是：AA乙酰CoA B乙酰乙酰CoA C酮體 D脂酰CoA EH2O 和CO218關(guān)于脂肪酸的氧化敘述正確的是：DA整個(gè)過(guò)程都在線粒體中進(jìn)行B整個(gè)過(guò)程都在線粒體外胞質(zhì)中進(jìn)行C反應(yīng)中有能量的生成D起始代謝物是脂酰CoAE反應(yīng)產(chǎn)物是H2O 和CO219脂肪大量動(dòng)員時(shí)所生成的乙酰CoA在肝臟中主要轉(zhuǎn)變成下列哪種物質(zhì)：DA脂肪酸 B膽固醇 C磷脂 D酮體 E葡萄糖20關(guān)于酮體敘述錯(cuò)誤的是：EA酮體是脂酸在肝分解氧化時(shí)特有的中間產(chǎn)物B乙酰乙酸、-羥丁酸及丙酮三者統(tǒng)稱酮體C生成酮體是肝特有的功能D酮體是肝臟輸出能量的一種方式E肝臟本身可以氧化利用酮體21肝臟用以合成酮體的原料是：AA脂酸在線粒體中經(jīng)氧化生成的乙酰CoAB葡萄糖分解代謝產(chǎn)生的乙酰CoAC丙二酰CoAD脂酰CoAE花生四烯酸22不參與酮體合成的酶是：BA乙酰乙酰CoA硫解酶 B乙酰乙酰CoA硫激酶CHMG CoA合成酶 DHMG CoA裂解酶E-羥丁酸脫氫酶23下列哪種因素不利于酮體的生成：CA饑餓 B胰高血糖素分泌增多 C糖供應(yīng)豐富 D糖供應(yīng)不足E脂肪動(dòng)員加強(qiáng)24下列哪種組織不能氧化利用酮體：BA心臟 B肝臟 C腦 D腎臟 E骨骼肌25導(dǎo)致酮癥酸中毒的原因是：DA運(yùn)動(dòng)量不足 B葡萄糖利用增多 C脂肪代謝緩慢D脂肪動(dòng)員過(guò)于旺盛 E乙酰CoA生成不足26長(zhǎng)鏈脂酸合成的原料主要來(lái)自：AA葡萄糖代謝產(chǎn)生的乙酰CoAB氨基酸代謝產(chǎn)生的乙酰CoAC脂肪代謝產(chǎn)生的乙酰CoAD丙二酰CoAE乙酰乙酸27下列關(guān)于脂酸合成場(chǎng)所敘述正確的是：BA脂肪組織是人體合成脂酸的主要場(chǎng)所B肝臟是人體合成脂酸的主要場(chǎng)所C腎臟是人體合成脂酸的主要場(chǎng)所D腦是人體合成脂酸的主要場(chǎng)所E乳腺是人體合成脂酸的主要場(chǎng)所28脂酸合成不需要下列哪種物質(zhì)：EA乙酰CoA BATP CHCO3 DNADPH ENADH29關(guān)于脂肪酸的合成敘述正確的是：BA脂肪酸的合成在線粒體內(nèi)進(jìn)行B脂肪酸的合成在線粒體外胞液中進(jìn)行C合成原料乙酰CoA可直接進(jìn)出線粒體內(nèi)膜DNADH為供氫體E不需要能量30脂肪酸合成的限速酶是：AA乙酰CoA羧化酶 BHMG-CoA合成酶 CHMG-CoA還原酶 D脂肪酸合成酶復(fù)合體 E檸檬酸裂解酶31乙酰CoA羧化生成丙二酰CoA所需的輔助因子是：DA硫胺素焦磷酸 B維生素B2 C四氫葉酸 D生物素 E輔酶A32關(guān)于脂肪酸合成酶的敘述正確的是：EA催化脂酸的活化B催化乙酰CoA生成丙二酰CoAC是7種酶構(gòu)成的多酶復(fù)合體D催化不飽和脂酸的合成E以乙酰CoA為二碳單位供體33以乙酰CoA為原料合成一分子軟脂酸需要多少分子NADPH：AA14 B18 C12 D16 E934肝臟生成乙酰乙酸的直接前體是：CA丙酮 B-羥丁酸 C羥甲基戊二酸單酰CoAD乙酰乙酰CoA E-羥丁酰CoA35合成前列腺素、血栓素及白三烯的前體物質(zhì)是：AA花生四烯酸 B亞油酸 C亞麻酸 D硬脂酸 E軟脂酸36下列磷脂中哪種含有乙醇胺：AA腦磷脂 B卵磷脂 C心磷脂 D神經(jīng)鞘磷脂 E磷脂酸37參與甘油磷脂合成的三磷酸腺苷是：CAUTP BGTP CCTP D以上都是。 E以上均不是38下列哪種物質(zhì)通過(guò)甘油二酯途徑合成：DA心磷脂 B磷脂酰絲氨酸 C磷脂酰肌醇 D磷脂酰膽堿 E二磷脂酰甘油39合成心磷脂的直接前體和重要的中間產(chǎn)物是：EA磷脂酸B3-磷酸甘油C磷脂酰甘油D甘油二酯ECDP-甘油二酯40 催化甘油磷脂的水解產(chǎn)生溶血磷脂2的酶是：A A磷脂酶A1 B磷脂酶A2 C磷脂酶B1 D磷脂酶B2 E磷脂酶C42脂酰CoA的一次-氧化按序進(jìn)行下列酶促反應(yīng)：AA脫氫、加水、再脫氫、硫解B脫氫、再脫氫、加水、硫解C脫氫、硫解、加水、再脫氫D加水、脫氫、硫解、再脫氫E硫解、脫氫、加水、再脫氫43 人體合成膽固醇的主要場(chǎng)所是：A A肝臟 B小腸 C腦和神經(jīng)組織 D肌肉 E腎上腺44膽固醇合成的限速酶是：DA脂蛋白脂肪酶B卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶C羥甲基戊二酸單酰CoA合酶DHMG CoA還原酶EHMG CoA 合成酶45膽固醇可轉(zhuǎn)化為下列哪種物質(zhì)：DA輔酶A B維生素A C維生素E D維生素D E酶Q52 超速離心法分離血漿脂蛋白時(shí)，密度從低到高的排列的順序是： B AVLDL、LDL、HDL、CMBCM、VLDL、LDL、HDLCLDL、HDL、VLDL、CMDHDL、VLDL、LDL、CMECM、LDL、VLDL、HDL?53下列脂肪分解代謝的中間產(chǎn)物能轉(zhuǎn)變成葡萄糖的是：BA乙酰CoAB甘油C丙酮D乙酰乙酸E-羥丁酸 二、填空題1脂類是不溶于_水_而易溶于_有機(jī)溶劑_的生物大分子，包括_油脂_和_類脂_。2某些多不飽和脂肪酸如_花生四烯酸_、_亞油酸_及_亞麻酸_為機(jī)體需要而又不能合成，必需從食物中獲得。它們是機(jī)體不可缺少的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，稱為營(yíng)養(yǎng)必需脂肪酸。它們是_前列腺素_、_白三烯_及_血栓烷_(kāi)等生理活性物質(zhì)的前體。3脂類消化的主要部位是_小腸_，吸收的主要部位是_小腸_。4脂肪動(dòng)員是在脂肪酶的作用下將脂肪組織中儲(chǔ)存的甘油三酯水解成_游離脂肪酸_和_甘油_，并釋放入血供給全身各組織氧化利用。5脂肪酸在氧化前的活化在_細(xì)胞溶膠_內(nèi)進(jìn)行，此過(guò)程由_脂酰-CoA合酶_催化，其活性形式是_脂酰CoA_。6長(zhǎng)鏈脂酰CoA由_肉堿_攜帶進(jìn)入線粒體，限速酶是_肉堿-脂酰轉(zhuǎn)移酶1_。7脂肪酸的氧化是在脂酰CoA的碳原子上進(jìn)行脫氫，脫下的氫交給輔酶_FAD_和_NAD+_。每次氧化的過(guò)程包括氧化_、_水合_、_氧化_、_斷裂_四個(gè)連續(xù)的反應(yīng)。81mol軟脂酸經(jīng)_7_次氧化，生成_7_mol FADH2、_7_mol NADH+H+及8mol乙酰CoA，通過(guò)三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化，共生成_108_mol ATP，減去脂肪酸活化時(shí)消耗的_2_mol ATP，凈生成_106_mol ATP。9酮體包括_乙酰乙酸_、_B-羥丁酸_及_丙酮_。酮體在_肝臟_生成，在_氧化利用，這是因?yàn)開(kāi)肝臟_具有活性很強(qiáng)的合成酮體的酶系，但缺乏氧化酮體的酶系。饑餓狀態(tài)下，酮體成為_(kāi)腦_的主要能源。10_乙酰-CoA_是合成酮體的原料，_HMG CoA 合酶_是酮體合成的限速酶。 11 肝、腎、腦、肺及脂肪等細(xì)胞 的_細(xì)胞溶膠_中均可合成脂肪酸，其中_肝_是體內(nèi)合成脂肪酸的主要部位。合成脂肪酸的原料是_乙酰-CoA_，合成過(guò)程屬還原性合成，由_NADPH_供氫，_乙酰CoA羧化酶_是脂肪酸合成過(guò)程的限速酶。12_乙酰CoA_是合成脂肪酸的主要碳源，糖類等物質(zhì)分解時(shí)產(chǎn)生的_乙酰CoA_必需進(jìn)入胞液才能成為合成脂肪酸的原料，必需通過(guò)_三羧酸_循環(huán)來(lái)實(shí)現(xiàn)。13_丙二酸單酰-CoA_是脂肪酸合成過(guò)程中二碳單位的直接供體，通過(guò)一次_縮合_、_還原_、_脫水_及_還原_，脂肪酸碳鏈延長(zhǎng)兩個(gè)碳原子。這些反應(yīng)是在_脂肪酸合酶_復(fù)合體上依次進(jìn)行的，此復(fù)合體由_7_酶蛋白和一個(gè)_酰基載體蛋白_組成。注意不同的細(xì)胞其組成稍有差異。14脂肪酸碳鏈的延長(zhǎng)是在_線粒體_和_內(nèi)質(zhì)網(wǎng)_中進(jìn)行，在_內(nèi)質(zhì)網(wǎng)_以丙二酸單酰CoA為碳源，而在_線粒體_內(nèi)以乙酰CoA為碳源。15類脂包括_磷脂_、_萜類_、_甾族化合物_。16磷脂按其組成結(jié)構(gòu)分為_(kāi)甘油磷脂_和_鞘磷脂_。17甘油磷脂的核心結(jié)構(gòu)是_甘油-3-磷酸_，甘油分子中C-1和C-2上的兩個(gè)-OH被_脂肪酸_所酯化，C-3位的磷酸基團(tuán)被各種結(jié)構(gòu)不同的小分子_化合物_酯化，就形成各種甘油磷脂。18最簡(jiǎn)單的甘油磷脂是_磷脂酸_，含有膽堿的甘油磷脂是_磷脂酰膽堿_，含有乙醇胺的甘油磷脂是_磷脂酰乙醇胺_，_二磷脂酰甘油_ 俗稱心磷脂。19甘油磷脂是兩性分子，甘油磷脂分子中的兩個(gè)_脂肪酸_形成疏水的非極性尾，而C-3位的_-OH_，是親水的極性頭部。20以_磷酸膽堿_或_神經(jīng)酰胺_為主鏈的磷脂稱為鞘磷脂，_鞘氨醇_是具有18長(zhǎng)碳?xì)滏湹陌被肌?1_甘油磷脂_在磷脂合成中有重要作用，是合成CDP-乙醇胺、CDP-膽堿和_CDP-二脂酰甘油_等活性中間產(chǎn)物所必需。22降解甘油磷脂的酶稱為_(kāi)磷脂酶_。使甘油磷脂降解產(chǎn)生溶血磷脂的是_磷脂酶B_，進(jìn)一步使溶血磷脂上的脂?；獾氖莀磷脂酶C_，_磷脂酶C_作用于C-3位的-OH和和磷酸基之間的鍵，_磷脂酶D_的作用是從磷脂分子中水解出含氮堿。23參與腦磷脂和卵磷脂合成的三磷酸核苷酸是_胞苷三磷酸（CTP）_和_ _腺苷三磷酸_(ATP)_。三、名詞解釋1、必需脂肪酸 ：必需脂肪酸是指機(jī)體生命活動(dòng)必不可少，但機(jī)體自身又不能合成，必需由食物供給的多不飽和脂肪酸 2、脂肪動(dòng)員 ：儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸及甘油并釋放入血液，被其他組織氧化利用，該過(guò)程稱為脂肪動(dòng)員 。 3酮體：在肝臟中，脂肪酸氧化分解的中間產(chǎn)物乙酰乙酸、-羥基丁酸及丙酮，三者統(tǒng)稱為酮體。 4、載脂蛋白：血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分稱為載脂蛋白，主要分A、B、C、D、E五類，主要在肝(部分在小腸)合成，載脂蛋白是構(gòu)成血漿脂蛋白的重要組分。 5脂蛋白：與蛋白質(zhì)結(jié)合在一起形成的脂質(zhì)-蛋白質(zhì)復(fù)合物。脂蛋白中脂質(zhì)與蛋白質(zhì)之間沒(méi)有共價(jià)鍵結(jié)合，多數(shù)是通過(guò)脂質(zhì)的非極性部分與蛋白質(zhì)組分之間以疏水性相互作用而結(jié)合在一起。6VLDL ：極低密度脂蛋白（VLDL）的主要功能是運(yùn)輸肝臟中合成的內(nèi)源性甘油三酯。無(wú)論是血液運(yùn)輸?shù)礁渭?xì)胞的脂肪酸，或是糖代謝轉(zhuǎn)變而形成的脂肪酸，在肝細(xì)胞中均可合成甘油三酯。7CM ：主要含有外源性甘油三酯，是運(yùn)輸外源性甘油三酯及膽固醇的主要形式。 8HDL ：高密度脂蛋白是人體的主要脂蛋白之一，是血脂代謝的基本物質(zhì)，具有清除血管內(nèi)多余血脂、清除血垢、清潔血管的作用。9磷脂酶A1：作用于甘油的第1位酯鍵，使甘油磷脂的第一個(gè)脂肪酸水解下來(lái)。 10.類脂 ：主要是指在結(jié)構(gòu)或性質(zhì)上與油脂相似的天然化合物。11.脂類 ：由脂肪酸和醇作用生成的酯及其衍生物統(tǒng)稱為脂類，這是一類一般不溶于水而溶于脂溶性溶劑的化合物。12.磷脂 ：也稱磷脂類、磷脂質(zhì)，是指含有磷酸的脂類，屬于復(fù)合脂。磷脂組成生物膜的主要成分，分為甘油磷脂與鞘磷脂兩大類，分別由甘油和鞘氨醇構(gòu)成。 13.ACP：是一個(gè)相對(duì)分子質(zhì)量低的蛋白質(zhì)，它在脂肪酸合成中的作用猶如輔酶A在脂肪酸降解中的作用。14LDL :低密度脂蛋白（LDL）是由極低密度脂蛋白（VLDL）轉(zhuǎn)變而來(lái)。主要功能是把膽固醇運(yùn)輸?shù)饺砀魈幖?xì)胞，運(yùn)輸?shù)礁闻K合成膽酸。15脂肪酸的氧化 ：脂肪酸在一系列酶的作用下，在碳原子和碳原子之間斷裂，碳原子被氧化成羧基，生成含有兩個(gè)碳原子的乙酰輔酶A，和較原來(lái)少兩個(gè)碳原子的脂肪酸。四、問(wèn)答題1脂肪在機(jī)體的能量代謝中有何作用？并敘述脂類消化吸收的特點(diǎn)。 答：作用：1.在大多數(shù)生物中脂肪是能量?jī)?chǔ)存的主要形式 2.類脂，特別是磷脂和膽固醇是細(xì)胞膜的主要組成成分，起著維持細(xì)胞的完整，區(qū)隔細(xì)胞內(nèi)部的不同結(jié)構(gòu)作用。3.有些特殊的脂質(zhì)還起著某些特殊的作用。特點(diǎn)：主要部位在小腸。需膽汁酸鹽的參與。有兩條吸收途徑，中短鏈脂肪酸通過(guò)門靜脈系統(tǒng)吸收，長(zhǎng)鏈脂肪酸、膽固醇、磷脂等通過(guò)淋巴系統(tǒng)吸收。甘油三酯在小腸粘膜細(xì)胞中需進(jìn)行再合成。需載脂蛋白參與。2 簡(jiǎn)述機(jī)體利用脂肪氧化分解供能需要經(jīng)過(guò)哪些步驟，才能使脂肪中所蘊(yùn)涵的能量充分釋放？ 答：1.脂肪酸在ATP、Co-SH、Mg2+存在下，由位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體外膜的 脂酰CoA合成酶活化生成脂酰CoA.2長(zhǎng)鏈脂酰-CoA分子通過(guò)肉堿-脂 酰轉(zhuǎn)移酶的催化下進(jìn)入線粒體內(nèi)膜。3.脂肪酸通過(guò)氧化，水合，氧化， 斷裂形成乙酰CoA.4.乙酰CoA通過(guò)三羧酸循環(huán)氧化產(chǎn)能，B-氧化產(chǎn)生 FADH和NADH進(jìn)入電子傳遞鏈產(chǎn)能。 3. 1mol軟脂酸氧化分解為CO2和H2O凈生成多少摩爾ATP,請(qǐng)寫出哪些過(guò)程發(fā)生能量變化。 答：FAD+脂酰CoA-反式2烯酰CoA+FADH,NAD+ +L-3-羥脂酰-CoA-B-酮脂酰-CoA+NADH,B-酮脂酰-CoA+NADH-乙酰CoA+脂酰CoA,脂肪酸+2ATP-脂酰CoA+ADP+PI 每個(gè)乙酰CoA經(jīng)過(guò)三羧酸循環(huán)可產(chǎn)生10個(gè)ATP，F(xiàn)ADH可產(chǎn)生1.5個(gè)ATP,NADH可產(chǎn)生2.5個(gè)ATP,該過(guò)程一共經(jīng)過(guò)七個(gè)循環(huán)產(chǎn)生8個(gè)乙酰CoA，7個(gè)FADH,7個(gè)NADH,所以產(chǎn)生108個(gè)ATP,減去活化用的2個(gè)ATP,所以產(chǎn)生106個(gè)ATP.4.請(qǐng)比較脂肪酸的氧化與脂肪酸的生物合成的主要不同點(diǎn)。 答： (1)進(jìn)行的部位不同，脂肪酸-氧化在線粒體內(nèi)進(jìn)行，脂肪酸的合成在胞液中進(jìn)行。(2)主要中間代謝物不同，脂肪酸-氧化的主要中間產(chǎn)物是乙酰CoA，脂肪酸合成的主要中間產(chǎn)物是丙二酸單酚 CoA。(3)脂肪酰基的轉(zhuǎn)運(yùn)載體不同，脂肪酸-氧化的脂肪?；D(zhuǎn)運(yùn)載體是CoA，脂肪酸合成的脂肪?；D(zhuǎn)運(yùn)載體是ACP 。(4)參與的輔酶不同，參與脂肪酸-氧化的輔酶是FAD和NAD，參與脂肪酸合成的輔酶是NADPH。(5)脂肪酸-氧化不需要co2，而脂肪酸的合成需要co2。(6)反應(yīng)發(fā)生時(shí)ADP/ATP比值不同，脂肪酸-氧化在 ADP/ATP 比值高時(shí)發(fā)生，而脂肪酸合成在ADP/ATP比值低時(shí)進(jìn)行。(7)檸檬酸發(fā)揮的作用不同，檸檬酸對(duì)脂肪酸 -氧化沒(méi)有激活作用，但能激活脂肪酸的生物合成。(8)脂酰CoA的作用不同，脂酰輔酶a對(duì)脂肪酸-氧化沒(méi)有抑制作用，但能抑制脂肪酸的生物合成。 5 酮體是如何產(chǎn)生并被利用的，酮體的產(chǎn)生有著怎樣的生理意義？ 答： 生成：兩個(gè)乙酰輔酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰輔酶A，乙酰乙酰CoA再與第三個(gè)乙酰CoA分子結(jié)合，形成3-羥基-3-甲基戊二酰CoA，HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA，乙酰乙酸在-羥丁酸脫氫酶的催化下，用NADH還原生成羥丁酸，乙酰乙酸自發(fā)或由乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧，生成丙酮。(1)酮體是脂酸在肝內(nèi)正常的中間代謝產(chǎn)物，是甘輸出能源的一種形式；（2）酮體是肌肉尤其是腦的重要能源。酮體分子小，易溶于水，容易透過(guò)血腦屏障。體內(nèi)糖供應(yīng)不足（血糖降低）時(shí)，大腦不能氧化脂肪酸，這時(shí)酮體是腦的主要能源物質(zhì)。6 脂肪酸的生物合成在胞液中進(jìn)行，作為合成原料的乙酰CoA是怎樣從線粒體轉(zhuǎn)移至胞液的。 答：乙酰CoA不能自由透過(guò)線粒體內(nèi)膜，要通過(guò)檸檬酸一丙酮酸循環(huán)這種穿梭機(jī)制來(lái)實(shí)現(xiàn)。首先在線粒體內(nèi)，乙酰CoA與草酰乙酸經(jīng)檸檬酸合酶催化縮合成檸檬酸，經(jīng)由線粒體內(nèi)膜上檸檬酸轉(zhuǎn)運(yùn)體協(xié)助進(jìn)入胞液。胞液中檸檬酸裂解酶催化裂解為乙酰CoA和草酰乙酸(要消耗ATP)。乙酰CoA可用以合成脂肪酸，而草酰乙酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，經(jīng)線粒內(nèi)膜上丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)體協(xié)助進(jìn)入線粒體，故稱檸檬酸一丙酮酸循環(huán)。 7. 乙酰CoA在脂類代謝中有哪些作用答：乙酰CoA是糖、脂肪、氨基酸氧化時(shí)的重要中間產(chǎn)物。乙酰CoA是能源物質(zhì)代謝的重要中間代謝產(chǎn)物，在體內(nèi)能源物質(zhì)代謝中是一個(gè)樞紐性的物質(zhì)。糖、脂肪、蛋白質(zhì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)通過(guò)乙酰CoA匯聚成一條共同的代謝通路三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化，經(jīng)過(guò)這條通路徹底氧化生成二氧化碳和水，釋放能量用以ATP的合成。乙酰CoA是合成脂肪酸、酮體等能源物質(zhì)的前體物質(zhì)，也是合成膽固醇及其衍生物等生理活性物質(zhì)的前體物質(zhì)。8 在脂類代謝中哪些與HMG CoA有關(guān)？ 答：HMG CoA是由3分子的乙酰CoA縮合而成。在肝細(xì)胞中，HMG CoA可被HMG CoA裂解酶催化生成酮體，在幾乎全身各組織（成人腦組織及成熟的紅細(xì)胞除外）HMG CoA可被HMG CoA還原酶催化生成甲羥戊酸并用于膽固醇的合成。9 磷脂的主要生理功能是什么？腦磷脂的生物合成需要哪些原料，通過(guò)哪條途徑合成？ 答： 磷脂是脂雙層的主要成分，對(duì)于活化細(xì)胞，維持新陳代謝，基礎(chǔ)代謝及荷爾蒙的均衡分泌，增強(qiáng)人體的免疫力和再生力，都能發(fā)揮重大的作用。 由甘油、脂肪酸、磷酸和乙醇胺組成腦磷脂。-磷酸甘油二酯先與CTP作用生成CDP-甘油二酯，再與絲氨酸反應(yīng)生成磷脂酰絲氨酸，后者直接脫羧即生成腦磷脂。10 什么是載脂蛋白？它們有哪些作用？答: 載脂蛋白，它是脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分，按發(fā)現(xiàn)的先后分為A、B、C、E等，在血漿中起運(yùn)載脂質(zhì)的作用，還能識(shí)別脂蛋白受體、調(diào)節(jié)血漿脂蛋白代謝酶的活性。核苷酸代謝一、名詞解釋1嘌呤核苷酸從頭合成：利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料合成核苷酸的過(guò)程。2嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成：由嘌呤堿與5-磷酸核糖焦磷酸在磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶的作用下形成嘌呤核苷酸。3硫氧還蛋白：是一種小型氧化還原調(diào)節(jié)蛋白,在維持細(xì)胞氧化還原體內(nèi)平衡和細(xì)胞存活扮演重要的角色，并且在許多癌癥細(xì)胞中高度表達(dá)。4抗代謝物：有些人工合成的或天然存的化合物的結(jié)構(gòu)，與生物體內(nèi)的一些必需的代謝物很相似，將其引入生物體后，與體內(nèi)的必需代謝物會(huì)發(fā)生特異性和拮抗作用，從而影響生物體中的正常代謝，這些化合物為抗代謝物。5核苷酸合成的反饋調(diào)節(jié)：指核苷酸合成過(guò)程中，反應(yīng)產(chǎn)物對(duì)反應(yīng)過(guò)程中某些調(diào)節(jié)酶的抑制作用，反饋調(diào)節(jié)一方面使核苷酸合成能適應(yīng)機(jī)體的需要，同時(shí)又不會(huì)合成過(guò)多，以節(jié)省營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及能量的消耗。二、選擇題1核苷酸從頭合成中，嘧啶環(huán)上第1位N來(lái)源于下列(A )A.GlnB.GlyC.AspD.His根據(jù)系統(tǒng)命名，第1位N來(lái)源于C.Asp2嘌呤環(huán)上第1位N和第7位N來(lái)源于下列(AD )A.AspB.MetC.GluD.Gly3參與嘌呤核苷酸循環(huán)的化合物(D )A.GMPB.CMPC.AMPD.IMP4. 核苷酸從頭合成中,嘌呤環(huán)上第3位和第9位N是由(C)提供的。A.GlyB.AspC.GlnD. Ala5. 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸是指（C）A.FADB.FMNC.NADD.NADP6磷酸戊糖途徑為合成核苷酸提供：EANADPH + H+ B4磷酸赤蘚糖 C5磷酸核酮糖 D5磷酸木酮糖。 E5磷酸核糖7體內(nèi)進(jìn)行嘌呤核苷酸從頭合成途徑的最主要組織是：CA胸腺組織 B小腸黏膜細(xì)胞 C肝細(xì)胞 D脾臟 E骨髓8可與二酰基甘油結(jié)合為合成磷脂提供活性中間體的核苷酸是：DAADP BUDP CAMP DGDP ECDP9嘌呤核苷酸的從頭合成是：DA首先合成嘌呤堿然后5磷酸核糖化B嘌呤環(huán)的氮原子均來(lái)自氨基酸的-氨基C嘌呤環(huán)的碳原子均由氨基酸參入D在PRPP的基礎(chǔ)上利用各種原料合成嘌呤環(huán)E氨基甲酰磷酸為嘌呤環(huán)提供氨甲?；?0嘌呤核苷酸從頭合成時(shí)首先生成的是：CAGMP BAMP CIMP DATP EGTP11以整個(gè)分子參入嘌呤環(huán)的氨基酸是：BA天冬氨酸 B甘氨酸 C丙氨酸 D絲氨酸 E谷氨酰胺12IMP轉(zhuǎn)變成GMP的過(guò)程中，經(jīng)歷了：AA氧化反應(yīng) B還原反應(yīng) C脫水反應(yīng) D硫化反應(yīng)E生物轉(zhuǎn)化13下列哪個(gè)代謝途徑是嘧啶生物合成特有的？CA堿基是連在5-磷酸核糖上合成B一碳單位由葉酸衍生物提供C氨基甲酰磷酸提供一個(gè)氨甲酰基D甘氨酸完整參入分子E谷氨酰胺是氮原子的供體14嘌呤核苷酸合成的限速酶是：BAPRPP合成酶 BPRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶 C轉(zhuǎn)甲?；?D甘氨酰胺-5-磷酸核糖合成酶 E羧化酶15嘧啶環(huán)中的兩個(gè)氮原子來(lái)自：EA谷氨酰胺和氨 B谷氨酰胺和天冬酰胺C谷氨酰胺和谷氨酸 D谷氨酸和氨甲酰磷酸E天冬氨酸和氨甲酰磷酸16最直接聯(lián)系核苷酸合成和糖代謝的物質(zhì)是：EA葡萄糖 B6磷酸葡萄糖 C1磷酸葡萄糖D1，6二磷酸葡萄糖 E5磷酸核糖17HGPRT（次黃嘌呤鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶）參與下列哪種反應(yīng)？CA嘌呤核苷酸從頭合成 B嘧啶核苷酸從頭合成C嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成 D嘧啶核苷酸補(bǔ)救合成E嘌呤核苷酸分解代謝 18下列哪一過(guò)程沒(méi)有延胡索酸的生成？DA尿素合成 B腺嘌呤核苷酸合成 C嘌呤核苷酸循環(huán)D嘧啶合成 E三羧酸循環(huán)19AMP和GMP在細(xì)胞內(nèi)分解時(shí)，均首先轉(zhuǎn)化成：CA黃嘌