18第十八章 NICU常見急癥

第一節(jié) 驚厥 (seizure )一、定義：指全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動性抽搐，是骨骼肌不自主地強(qiáng)烈收縮而引起。驚厥是新生兒期常見的癥狀。發(fā)現(xiàn)新生兒有異常的肢體運(yùn)動，需警惕驚厥。新生兒驚厥很少是原發(fā)性的，多為嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見表現(xiàn)，可干擾呼吸等重要生理功能，需要立即處理。二、臨床分析：（一）是否真正驚厥? 這個(gè)問題非常重要，而且很難立即回答。新生兒有其自身特點(diǎn)，新生兒驚厥往往與正常活動難以區(qū)分，尤其早產(chǎn)兒。檢查新生兒時(shí)，必須把包被全部打開，仔細(xì)觀察自然姿勢和自發(fā)動作。 （二）其血糖水平如何? 低血糖是導(dǎo)致新生兒驚厥的常見原因，且相對容易治療。（三）是否有出生窒息史或敗血癥的高危因素 窒息繼發(fā)缺氧缺血性腦病，以及敗血癥合并化膿性腦膜炎可導(dǎo)致新生兒驚厥。（四）該患兒的日齡? 患兒的日齡常常是驚厥病因的最好線索，特定日齡發(fā)生驚厥的原因如下： 1.出生當(dāng)時(shí) 孕婦外陰部注射局部麻醉藥時(shí)藥物誤注入新生兒頭皮內(nèi)；另外母親長期吸毒或使用鎮(zhèn)靜、麻醉、巴比妥類或阿片類藥物，藥物可通過胎盤到胎兒體內(nèi)，致胎兒對該藥產(chǎn)生一定程度的依賴。新生兒出生后藥物中斷而出現(xiàn)一系列癥狀和體征。 2.第1天 代謝性異常如低血糖、低血鈣、缺氧缺血性腦病(一般發(fā)生于生后618小時(shí)，2428小時(shí)更嚴(yán)重)。 3.第23天 藥物戒斷綜合征、腦膜炎或代謝紊亂。 4.5天 破傷風(fēng)、低血鈣、腦梗塞、腦膜炎/腦炎、TORCH感染(弓形體，風(fēng)疹病毒，巨細(xì)胞病毒和單純瘡疹病毒)或腦發(fā)育異常。三、鑒別診斷：（一）驚厥可能繼發(fā)于下列疾病 1.缺氧缺血性腦損傷：由圍產(chǎn)期嚴(yán)重窒息引起，是足月新生兒驚厥最常見的原因，臨床特點(diǎn)為意識障礙、肌張力異常、驚厥及顱內(nèi)壓增高。 2.顱內(nèi)出血 病因分為缺氧性和產(chǎn)傷性，包括蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦室周圍-腦室內(nèi)出血和硬膜下出血。 3.新生兒腦梗死 足月兒常見的驚厥原因，原因不清，發(fā)生率為l/4000。 4.代謝性疾病 低血糖、低血鈣、低血鎂、低鈉或高鈉血癥、維生素B6依賴癥。 5.感染 腦膜炎、敗血癥、TORCH感染。 6.新生兒撤藥綜合征 一般不發(fā)生驚厥，孕期母親濫用可卡因，嬰兒可發(fā)生驚厥或腦電圖異常。 7.先天性代謝性疾?。菏沁z傳性生化缺陷造成的疾病，急性起病的先天代謝異常主要表現(xiàn)為拒食、嘔吐、呼吸困難、頑固性驚厥、昏迷等。當(dāng)臨床上驚厥原因不明，同時(shí)伴有較頑固性低血糖、酸中毒、高氨血癥等需考慮先天性代謝性疾病。常見以下幾種： 甲基丙二酸血癥（最常見）。 楓糖尿病。 非酮癥高血糖。8.孕母應(yīng)用麻醉劑(不常見的原因) 在會陰部、宮頸旁或硬膜外封閉麻醉時(shí)，局部麻醉藥意外注射入胎兒頭皮，出生時(shí)可發(fā)生驚厥。 9.藥物中毒 茶堿類藥物等。10.發(fā)育異常 包括腦發(fā)育和解剖結(jié)構(gòu)的異常。 11.產(chǎn)傷 一般有難產(chǎn)、滯產(chǎn)史。12.腦積水 腦室內(nèi)或腦室周圍出血的嬰兒，20%可以發(fā)展成出血后腦積水。 13.紅細(xì)胞增多癥伴高黏滯血癥。14.新生兒期發(fā)病的四種癲癇綜合征 良性家族性新生兒驚厥 一般在生后第3天發(fā)病。 第5天發(fā)作 良性新生兒驚厥。 早期肌陣攣腦病 出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病，一般在2歲內(nèi)死亡。 早期嬰兒癲癇腦病(大田原綜合征) 嚴(yán)重的癲癇綜合征。（二） 顫動 應(yīng)仔細(xì)與驚厥進(jìn)行鑒別。顫動（jitteriness）有時(shí)很難和驚厥鑒別。顫動發(fā)作時(shí)，嬰兒的眼球運(yùn)動正常；如緊握嬰兒抖動的肢體，抖動停止，肢體運(yùn)動的特點(diǎn)是顫抖。嬰兒驚厥時(shí)可出現(xiàn)眼球運(yùn)動異常(例如凝視、眨眼、眼球震顫、強(qiáng)直性眼球水平偏斜)。如緊握嬰兒抽動的肢體，抽動不停止，肢體運(yùn)動的特點(diǎn)是強(qiáng)制性。驚厥可伴有自主神經(jīng)功能的改變。（三）良性肌陣攣發(fā)作 孤立的肌肉痙攣，非重復(fù)性肢體的或身體其他部位的運(yùn)動，多發(fā)生于睡眠中，且是良性的。發(fā)作時(shí)不伴有腦電圖的異常放電。四、臨床資料：（一）病史 詳細(xì)的病史對驚厥的鑒別診斷很有幫助。（二）體格檢查 進(jìn)行完整的體格檢查，密切關(guān)注患兒神經(jīng)狀態(tài)。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查 1.代謝異常的檢查 測定血糖 紙片法血糖<40 mg/dL，應(yīng)作靜脈血糖測定。 血鈉測定。 血清離子鈣和總鈣測定 只要測定離子鈣就夠了，但如果不能測定離子鈣，應(yīng)當(dāng)測定總鈣。離子鈣是最精確的鈣的測定方法。 血清鎂測定。 2.懷疑感染時(shí)的檢查 白細(xì)胞及其分類紅細(xì)胞壓積的測定可以除外紅細(xì)胞增多癥。 血、尿和腦脊液培養(yǎng)。 血清IgM和TOCRH特異性IgM滴度測定 TOCRH感染時(shí)血清IgM滴度可能增加。 3.血?dú)夥治?可以除外缺氧和酸中毒。 4.凝血功能檢查 如果存在出血的證據(jù)時(shí)需檢測。 5.氨茶堿濃度測定 如果嬰兒正使用該藥，且懷疑中毒時(shí)需檢測。 6.代謝性疾病的檢查(血氨、乳酸，腦脊液乳酸，尿有機(jī)酸/血清氨基酸)。（四）影像學(xué)和其他檢查 1.顱腦超聲檢查可以診斷腦室周圍一腦室內(nèi)出血(注意：驚厥和腦室內(nèi)出血同時(shí)存在并不說明兩者一定有關(guān))。2.頭顱CT檢查 懷疑蛛網(wǎng)膜下腔或硬膜下出血、腦梗死、先天性異常時(shí)應(yīng)進(jìn)行CT檢查。 3.腰椎穿刺 血性腦脊液提示腦室內(nèi)出血。診斷感染時(shí)應(yīng)該做腦脊液培養(yǎng)。 4.腦電圖(EEG) 驚厥發(fā)作通常不可能進(jìn)行腦電圖檢查。EEG對驚厥病因的診斷幫助不大。多在驚厥發(fā)作后某一時(shí)間進(jìn)行檢查?？梢宰C實(shí)驚厥，也可以作為基礎(chǔ)研究。腦梗死損傷部位EEG可有改變。腦電圖對預(yù)后評估非常重要，發(fā)作間期的圖形對預(yù)測將來驚厥的發(fā)作也有幫助。 5.核磁共振 血管造影術(shù)對診斷腦梗死有幫助。五、治療原則：（一）一般措施 因?yàn)槠渌膬煞N情況(顫動和良性肌陣攣)是良性疾病，一旦確定驚厥發(fā)作，必須采取下列措施。即刻的處理包括： 1.糾正缺氧 進(jìn)行血?dú)夥治觯⒔o予氧療；評估嬰兒的呼吸道和呼吸情況；必要時(shí)給予氣管插管和機(jī)械通氣，來維持通氣和氧的供應(yīng)；糾正代謝性酸中毒。 2.測定血糖 通過紙片法測定血糖，排除低血糖。另外，也可以靜脈血進(jìn)行測定，證實(shí)紙片法測定的結(jié)果。如果紙片法血糖測定值低于正常，在靜脈血糖結(jié)果回報(bào)之前，可給10%葡萄糖，12ml/kg, 靜脈注射。 3.測定血鈣、鈉和鎂 如果測定值低于早期的正常值，且高度懷疑驚厥發(fā)生的原因?yàn)榇x紊亂，在進(jìn)一步的化驗(yàn)結(jié)果回報(bào)之前，可以提前給予相應(yīng)的治療。如果血清鎂低，也可以給予鎂治療。 4.抗驚厥治療 如果缺氧和各種代謝性疾病已經(jīng)處理，血?dú)夥治龊痛x性疾病的相關(guān)檢查正常，應(yīng)給予抗驚厥治療。 苯巴比妥應(yīng)作為一線藥物 首劑20mg/ kg，如果驚厥不能控制，可以每次增加5mg/kg，直到30mg/kg。 如果驚厥持續(xù)存在 給予苯妥英鈉，20mg/kg，速度為1mg/(kg·min)或更低。 給予維生素B6試驗(yàn)性治療。 如果驚厥仍不能控制 可以應(yīng)用下列藥物。如果應(yīng)用苯二氮卓類藥物，對于未行機(jī)械通氣患兒應(yīng)注意呼吸抑制問題。地西泮(Diazepam)，可以連續(xù)靜脈滴注，0.3mg/(kg.h）；勞拉西泮(Lorazepam)，靜脈給予，24小時(shí)內(nèi)可重復(fù)46次；咪達(dá)唑侖(Midazolam），靜脈給予。副醛，灌腸，作為最后的治療選擇。（二）特殊治療 1.缺氧缺血性腦損傷 繼發(fā)于出生時(shí)窒息導(dǎo)致的驚厥，通常發(fā)生在生后6-18小時(shí)。 仔細(xì)觀察驚厥發(fā)作的情況。 應(yīng)用苯巴比妥控制驚厥。 限制液量 60ml/(kg·d)。監(jiān)測血電解質(zhì)和尿量。 2.低血糖 明確病因并進(jìn)行治療。 3.低鈣血癥 葡萄糖酸鈣100200mg/kg，靜脈緩慢推注?；純簯?yīng)該給予50 mg/kg維持治療，每6小時(shí)1次。連續(xù)監(jiān)測心率，確保靜脈通路位置正確。 4.低鎂血癥 靜脈給予硫酸鎂0.2 mmol/kg，每6小時(shí)1次，直到鎂濃度正?；蚺R床癥狀恢復(fù)。 5.低鈉血癥 靜脈給予3%氯化鈉。 6.高鈉血癥 如果高鈉血癥繼發(fā)于液體量不足，增加游離水的輸注速率。降低鈉的含量，時(shí)間應(yīng)超過48小時(shí)，避免腦水腫的發(fā)生。 7.高鈣血癥一般的治療方法如下 增加液體量 增加20ml/(kg·d)。 應(yīng)用利尿劑 呋塞米:12mg/kg，每12小時(shí)1次。 給予磷 靜脈或口服，3040rng/(kg.d)。 8.維生素B6依賴癥 在腦電圖的監(jiān)護(hù)下靜脈給予維生素B6 50100 mg。治療期間腦電圖上驚厥停止可以證明是維生素B6依賴癥。 9.感染如果懷疑敗血癥，應(yīng)給予相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查并給予經(jīng)驗(yàn)性的廠譜抗生素治療。實(shí)驗(yàn)室檢查包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類，血培養(yǎng)，尿和血清抗原檢測，腰椎穿刺進(jìn)行腦脊液培養(yǎng)。 10.蛛網(wǎng)膜下隙出血僅需要給予支持治療。 11.硬膜下出血僅需要給予支持治療。如果患兒存在大腦鐮或小腦幕的撕裂，必須立即進(jìn)行外科處理。出血超過大腦的凸面應(yīng)給予硬膜下引流。 12.腦積水 需要反復(fù)的腰椎穿刺，或者給予分流。 13.紅細(xì)胞增多 癥需要部分血漿置換 14.腦梗死 支持治療。 治療驚厥。有些患兒恢復(fù)，有些發(fā)展為癲癇。 密切隨訪，因?yàn)榭赡艹霈F(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥(偏癱，認(rèn)知障礙，語言發(fā)育延遲，發(fā)育遲緩)。 第二節(jié) 血便(bloody stool )一、定義：即排出帶血的大便或只排出血而沒有大便。二、臨床分析：1.血便量的多少？吞下母血引起的血便是個(gè)例外，預(yù)后好。大量的血便常見于回腸或結(jié)腸損傷，或有大量上消化道出血的新生兒，血便量過多常是不好的預(yù)兆。壞死性小腸結(jié)腸炎(NEC)是在早產(chǎn)兒中最常見的引起血便的原因，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)高度懷疑。 2.是否大便除了有條紋狀血外其他均正常? 這是肛管損傷的常見表現(xiàn)，如肛門直腸裂。肛裂是正常新生兒最常見的便血原因。 3.僅是大便潛血陽性嗎? 大便潛血常常提示上消化道有出血(在Treitz韌帶以上)。咽下因插管或外傷所致的鼻咽部或氣管出血和母血是最常見的原因。若只發(fā)現(xiàn)顯微鏡下的出血常常沒有意義。潛血試驗(yàn)和鄰甲氧基苯酚試驗(yàn)非常敏感，反復(fù)測量肛溫也可能導(dǎo)致直腸粘膜損傷，使?jié)撗獙?shí)驗(yàn)呈陽性。 4.出生時(shí)新生兒是否用過維生素K? 新生兒出血癥和各種凝血疾病可以表現(xiàn)為血便。三、鑒別診斷： 需區(qū)分患兒血便為內(nèi)科性或外科性疾病所致。（一）僅潛血陽性，沒有肉眼血 1.咽下母血(占出血的30%) 出生時(shí)咽下母血或母乳喂養(yǎng)(繼發(fā)于乳頭破損)是可能的原因。咽下母血的便血通常出現(xiàn)于生后第2、3天。 2.鼻飼管損傷。 3.NEC。 4.喂養(yǎng)不耐受 牛奶蛋白過敏繼發(fā)于牛奶或豆奶粉，而且血便的癥狀通常出現(xiàn)于生后第2或第3周。 5.胃炎或應(yīng)激性潰瘍(常見原因，且可能繼發(fā)于某種藥物) 應(yīng)激性潰瘍可發(fā)生于胃或十二指腸，而且伴隨有遷延的嚴(yán)重疾病。類固醇治療，尤其是長期治療，與潰瘍有關(guān)。出血性胃炎可發(fā)生于妥拉蘇林和茶堿治療。 6.原因不明。 （二）大便表面肉眼可見的條帶狀血 1.肛裂。 2.直腸損傷 常繼發(fā)于使用體溫探頭。（三）大量血便 1.NEC。 2.彌散性血管內(nèi)凝血 通常有其他部位的出血，并可繼發(fā)于感染或其他嚴(yán)重疾病。 3.新生兒出血癥 這種疾病的特點(diǎn)是發(fā)生于維生素K缺乏，出生時(shí)給予維生素K可以預(yù)防。典型的血便出現(xiàn)于生后第2或第3天。 4.出血體質(zhì) 血小板異常和凝血因子缺乏可以引起血便，如血友病等。 5.其他外科疾病，如腸旋轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)、麥克爾憩室、先天性巨結(jié)腸、小腸重復(fù)畸形、嵌閉型腹股溝疝和腸套疊(新生兒期少見)。 6.結(jié)腸炎可繼發(fā)于以下兩個(gè)方面。 小腸感染，導(dǎo)致出血性結(jié)腸炎的可有志賀菌屬，沙門菌屬，彎曲桿菌屬，耶爾森菌和致病性大腸埃希菌。 膳食/奶粉不耐受，包括過敏性和膳食蛋白引起的結(jié)腸炎。 7.嚴(yán)重的肝臟疾病。 8.其他感染，如巨細(xì)胞病毒、弓形體、梅毒和細(xì)菌性敗血癥。四、臨床資料： 新生兒的日齡非常重要。如果新生兒日齡<7天，咽下母血是可能的原因；在日齡較大的新生兒中，這一原因的可能性較小。 （一）體格檢查 1.檢查外周灌注 評估新生兒的外周灌注。患NEC的新生兒灌注不良，并且可能有早期休克或即將發(fā)生休克的表現(xiàn)。疲斑提示凝血性疾病可能。 2.腹部體檢 重點(diǎn)檢查腸鳴音和壓痛。如果腹部柔軟而且沒有壓痛及沒有紅斑，不可能是腹腔內(nèi)的病變。如果有腹脹，肌緊張，或壓痛，可能是腹腔內(nèi)的病變。腹脹是NEC最常見的體征。腹脹也可能提示腸套疊或中腸腸扭轉(zhuǎn)。如果腹壁有紅紋和紅斑應(yīng)懷疑NEC伴腹膜炎。 3.肛檢 如果新生兒的情況穩(wěn)定，可進(jìn)行肛門指檢以明確是否有肛裂或撕裂傷。 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.大便潛血試驗(yàn)(愈創(chuàng)木脂或愈創(chuàng)木酯潛血試驗(yàn)) 檢測血的存在。 2.紅細(xì)胞壓積和血紅蛋白 來評估出血量。如果急性大量失血，紅細(xì)胞壓積和血紅蛋白的結(jié)果要有一段時(shí)間才能反映出來。 3.抗堿試驗(yàn) 在懷疑咽下母血時(shí)區(qū)別母血和胎兒血。實(shí)驗(yàn)方法如下：混合等量的血性物和水并離心，在5份粉色上層清液中加入1份0.25mol的碳酸氫鈉。如果液體仍舊是粉色的，血來源自胎兒，因?yàn)檠t蛋白F能保持粉色。母血中的血紅蛋白A被水解并由粉色轉(zhuǎn)成棕黃色。但是，試驗(yàn)陰性也不能排除咽下母血。 4.大便培養(yǎng) 某些感染導(dǎo)致血便，但在新生兒中少見。 5.凝血檢查 進(jìn)行凝血檢查以除外彌散性血管內(nèi)凝血和出血性疾病。常見的檢查有部分凝血活酶時(shí)間、凝血時(shí)間、纖維蛋白原含量和血小板計(jì)數(shù)。血小板減少癥也可見于牛奶蛋白過敏者。 6.如果懷疑NEC，應(yīng)該進(jìn)行下列檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類 檢查有無炎性反應(yīng)并檢查有無血小板減少和貧血。 血清鉀水平 可能發(fā)生繼發(fā)于溶血的高鉀血癥。 血清鈉水平 可能發(fā)生繼發(fā)于漿膜腔積液的低鈉血癥。 血?dú)?進(jìn)行血?dú)鈾z查除外代謝性酸中毒，常與敗血癥和NEC有關(guān)。 （三）放射學(xué)及其他檢查 如果懷疑NEC或外科情況進(jìn)行腹部X線平片檢查非常必要，可檢查異常氣體、腸壁增厚、腸間壁積氣或穿孔、門靜脈積氣等。積氣征可被描述成“肥皂泡”。如果腹部X線片右上象限出現(xiàn)可疑的區(qū)域，多為異常征象。穿孔時(shí)，前后位(AP)可見“足球征”。這是繼發(fā)于腹腔游離氣體的全腹部透光。由于游離氣體和腹膜的異常界面，陰影形狀像一個(gè)足球。如果發(fā)生腸穿孔，左側(cè)臥位腹部可見游離氣體，而在常規(guī)AP片上看不到。外科情況常顯示小腸梗阻。五、處理方案： 首先是估計(jì)失血量的多少，常依據(jù)尿量、血壓等指標(biāo)，如果有血壓下降，提示有休克可能，應(yīng)快速輸血或補(bǔ)液。不同情況的處理方案如下： （一）咽下母血 通常只需觀察，可自行緩解。 （二）肛裂或直腸損傷 需要觀察，肛門裂傷時(shí)應(yīng)用凡士林油有助于愈合。 （三）NEC的處理 禁食、抗感染及靜脈營養(yǎng)支持等。 （四）鼻飼損傷 大多數(shù)引起血便的鼻飼損傷，創(chuàng)傷是輕微的而且只需觀察。如果管過大，換用稍小的鼻飼管可以解決問題。如果出血量較大，可選擇洗胃處理；目前尚不明確使用溫水或鹽水哪個(gè)效果更好。如果病情允許，建議取出鼻飼管。 （五）配方奶不耐受 需除外其他疾病，且當(dāng)停用配方奶時(shí)如果患兒的癥狀緩解，才能做此診斷。 （六）胃炎或潰瘍 使用抑酸藥物如雷尼替丁或西咪替丁。新生兒應(yīng)用抗酸藥存在爭議；一些臨床醫(yī)師認(rèn)為使用抗酸藥可引起結(jié)石。（七）不明原因 如果未發(fā)現(xiàn)原因，通常應(yīng)該嚴(yán)密的監(jiān)視新生兒情況，必要時(shí)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。 （八）小腸感染 常規(guī)使用抗生素治療和隔離。（九）新生兒出血癥 通常靜脈應(yīng)用維生素K對癥治療，必要時(shí)予輸血。（十）外科急癥(如NEC、腸穿孔、腸扭轉(zhuǎn)等) 需要立即外科診斷治療。 第三節(jié) 胃潴留(gastric aspirate，reduals)一、定義：胃吸出物是指通過經(jīng)口或鼻胃管吸出的胃內(nèi)容物，此操作通常在每次喂養(yǎng)開始前進(jìn)行以確定喂養(yǎng)能否耐受，該評估是非特異性的。胃潴留系指前次喂奶后數(shù)小時(shí)仍有乳汁停留在胃中，其受許多引起胃排空延遲的因素的影響，不一定完全和胃腸道的病理學(xué)相關(guān)。二、臨床分析： （一）吸出量多少? 可根據(jù)體重來定量，如>2ml/kg屬于異常；也可根據(jù)喂養(yǎng)的容量來估計(jì)，如>3小時(shí)喂養(yǎng)容量的50%為異常。需注意的是，某些早產(chǎn)兒在每次喂養(yǎng)前胃內(nèi)多可以抽出少許乳汁殘留；而有些早產(chǎn)兒則可能從來都沒有胃潴留現(xiàn)象，對于這些早產(chǎn)兒，任何胃潴留的微小變化都應(yīng)仔細(xì)分析，它們都可能提示喂養(yǎng)不耐受。 （二）吸出物的性狀如何? 對鑒別診斷很重要，如綠色或膽汁樣的胃殘留可能提示腸梗阻，但更常見的原因是胃過度膨脹和膽汁返流到胃；而血性的殘留液提示腸道炎癥，也可能與置管刺激黏膜相關(guān)等。 （三）生命體征是否正常? 如體溫、血壓、心率、呼吸頻率、尿量，生命體征異常提示為病理性過程，可能是腹腔內(nèi)病變所致。 （四）腹部是否柔軟，腸鳴音是否正常，有無腹脹，可見胃腸型嗎? 可提示腹部器質(zhì)性疾病，如腸鳴音消失、腹脹、壓痛和紅斑是腹膜炎的體征。腸鳴音消失提示腸梗阻可能。 （五）最后一次排便是什么時(shí)候? 便秘導(dǎo)致的腹脹可能引起喂養(yǎng)不耐受和胃吸出物增加。三、鑒別診斷：主要依據(jù)吸出物的性狀，其可為尋找疾病的原因提供重要的臨床線索。 （一）顏色像膽汁 呈綠色膽汁樣吸出物通常提示Vater壺腹遠(yuǎn)端梗阻性病變。這種類型的吸出物通常提示有嚴(yán)重的疾病，尤其當(dāng)它發(fā)生在生后最初72小時(shí)內(nèi)。 1.腸梗阻 有研究發(fā)現(xiàn)，30%的生后最初72小時(shí)內(nèi)伴有膽汁樣嘔吐的新生兒存在腸梗阻，其中20%需要外科治療。 2.NEC 這主要在早產(chǎn)兒、有圍產(chǎn)期窒息史或喂養(yǎng)不當(dāng)患兒中發(fā)生。10%的病例為足月兒。 3.胎糞性阻塞：出生后48小時(shí)后尚未開始排便，出現(xiàn)一過性低位腸梗阻癥狀，經(jīng)灌腸等處理后可有大量胎糞排出，癥狀即刻緩解，多不再復(fù)發(fā)。 4.胎糞性腸梗阻。 5先天性巨結(jié)腸：早期表現(xiàn)可僅為喂養(yǎng)不耐受，如胃潴留等。 6.小腸旋轉(zhuǎn)不良：主要表現(xiàn)高位腸梗阻表現(xiàn)，生后3-5天出現(xiàn)喂養(yǎng)不耐受，如嘔吐、胃潴留等。 7.腸扭轉(zhuǎn)：主要為奶后反復(fù)嘔吐。 8人為因素：鼻飼管插入十二指腸和空腸而不是胃，可引起膽汁樣吸出物。 （二）顏色不像膽汁 1.喂養(yǎng)配方的問題 如果喂養(yǎng)配方過濃，則吸出物可見不消化的配方奶。這個(gè)問題尤其可能見于加奶過快的早產(chǎn)兒。 吸出物有不消化的配方奶可見于喂奶間隔時(shí)間過短。 吸出物有消化的配方奶可能是胃排空延遲或過度喂養(yǎng)的一個(gè)征象。而且，如果因添加維生素使配方奶的滲透壓增加，可殘留已消化的配方奶。 2.其他 NEC 幽門狹窄。 NEC術(shù)后狹窄. 感染：新生兒期嚴(yán)重感染以全身癥狀為主，可表現(xiàn)為喂養(yǎng)不耐受。 出生代謝缺陷：先天代謝性疾病。 便秘：這是一個(gè)特殊的因素，其特點(diǎn)為腹部脹但柔軟，且48-72小時(shí)沒有大便。 腎上腺生殖綜合征。 腎上腺發(fā)育不良。 配方奶不耐受：配方奶不耐受是引起胃潴留的少見原因，但是仍應(yīng)該考慮。包括乳糖不耐受和對配方乳中蛋白質(zhì)過敏，有些新生兒不能耐受某些配方奶中的乳糖。如果新生兒接受含乳糖的配方奶例如Similac或Enfamil應(yīng)該測定大便的pH值以排除乳糖不耐受。如果大便的PH值為酸性(<5.0 )，可能存在乳糖不耐受。在這些病例中，通常有明確的牛奶不耐受的家族史。應(yīng)注意的是，乳糖不耐受者更易發(fā)生腹瀉。 （三）血性顏色 1.鼻飼管插管損傷消化道粘膜：出血量較少，呈鮮紅色血絲狀。 2.咽下母親的血。 3.出血性疾?。壕S生素K缺乏，彌散性血管內(nèi)凝血和其他先天性凝血疾病可以導(dǎo)致血性胃殘留。 4.應(yīng)激性潰瘍。 5.嚴(yán)重的致命的窒息：可因應(yīng)激反應(yīng)，繼發(fā)潛水員反射，使胃腸道粘膜早期出現(xiàn)缺血缺氧性損傷。 6.NEC7.胃扭轉(zhuǎn)或重復(fù)畸形：這些很少見。 8.藥物：下面的藥物可導(dǎo)致血性吸出物:妥拉蘇林(鹽酸芐唑啉)，茶堿，吲哚美辛和皮質(zhì)類固醇。必須注意到茶堿是引起血性吸出物的少見原因。應(yīng)用妥拉蘇林，尤其是持續(xù)滴注時(shí)可引起大量的胃出血。四、臨床資料： （一）體格檢查 進(jìn)行全面的體格檢查，尤其注意腹部。檢查腸鳴音(腸鳴音消失可能提示腸梗阻或腹膜炎)，腹脹，壓痛和腹部紅斑(可能提示腹膜炎)，或可見胃腸型。檢查有無疝氣，因其可能引起梗阻。 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查 1.如果懷疑有胃潴留時(shí)，進(jìn)行全血細(xì)胞和分類檢查評估有無敗血癥。如果胃潴留呈血性，應(yīng)進(jìn)行紅細(xì)胞壓積和血小板計(jì)數(shù)檢查。 2.如果懷疑敗血癥在使用抗生素前應(yīng)進(jìn)行血培養(yǎng)檢查。 3.血鉀水平：如果存在腸梗阻，應(yīng)該檢查血鉀水平以除外低鉀血癥導(dǎo)致的低鉀性腸麻痹。 4大便pH值：如果有牛奶不耐受的家族史，應(yīng)該進(jìn)行大便pH值檢測以排除乳糖不耐受(大便PH值常<5. 0) 5.凝血功能(凝血酶原時(shí)間，部分凝血活酶時(shí)間，纖維蛋白原和血小板)：血性吸出物可能提示存在凝血疾病。在這種情況下，應(yīng)該進(jìn)行凝血檢查。 （三）放射學(xué)和其他檢查 1.腹部X線平片：如果吸出物為膽汁樣的，或體格檢查有異常，或持續(xù)有胃吸出物應(yīng)該進(jìn)行腹部X線平片檢查。腹部x線平片可顯示鼻飼管位置是否正確，而且可證實(shí)腸積氣。檢查特有的腸壁積氣征、小腸積氣、門靜脈積氣、腸梗阻或腸道阻塞的證據(jù)。檢查左側(cè)臥位片也很重要，因?yàn)樵谇昂笪黄菀茁┰\腸穿孔，可發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)游離氣體。 2立位腹平片：如果平片懷疑腸梗阻，應(yīng)該進(jìn)行立位腹平片并注意有無液氣平面。 3.對潰瘍的評估應(yīng)該考慮內(nèi)鏡檢查。五、治療方案：處理有胃吸出物增加的新生兒的方法通常是基于最初的吸出物的種類 （一）膽汁樣吸出物 1.外科疾病(例如，腸梗阻，腸旋轉(zhuǎn)不良，腸扭轉(zhuǎn)，胎糞性栓塞)：應(yīng)該放置鼻胃管持續(xù)吸引進(jìn)行胃腸減壓。應(yīng)立即請小兒外科會診。 2.NEC：應(yīng)該放置鼻胃管緩解胃腸壓力，新生兒應(yīng)該禁食，同時(shí)給予積極抗感染治療及靜脈營養(yǎng)支持處理。 3.腸梗阻：如果腸梗阻診斷明確，應(yīng)該禁食并放置鼻飼管進(jìn)行胃腸減壓。新生兒腸梗阻可能繼發(fā)于下列原因。如果可能都應(yīng)該對其治療。 敗血癥 NEC 早產(chǎn)兒 低鉀血癥 母親用藥的影響(尤其是硫酸鎂) 肺炎 甲狀腺功能低。 4.人為因素 X線平片能證實(shí)鼻胃管遠(yuǎn)端在十二指腸內(nèi)的位置。糾正胃管的位置 （二）非膽汁樣的吸出物 1.吸出物包括未消化的配方奶 如果吸出未消化的奶量不超過上次喂奶量的30%或總量10-15ml，而且體格檢查無明顯異常和生命體征正常，這些奶可重新注入胃內(nèi)。喂奶間隔時(shí)間可能不夠長可使食物消化不完全。如果每2小時(shí)喂1次新生兒而且持續(xù)有吸出物，喂養(yǎng)間隔時(shí)間應(yīng)該增加到3小時(shí)。如果吸出物仍舊持續(xù)存在，就應(yīng)該重新評估患兒，并進(jìn)行腹部x線平片檢查。可接受靜脈營養(yǎng)使腸道休息。2.吸出物包括消化的配方奶 這種吸出物通常應(yīng)被丟棄，尤其是當(dāng)它含有大量黏液時(shí)。如果體格檢查和生命體征正常，持續(xù)喂養(yǎng)并吸出胃內(nèi)容物。如果持續(xù)反流，應(yīng)該重新評估患兒。必須進(jìn)行腹部平片檢查，經(jīng)口喂養(yǎng)必須停止一段時(shí)間以使腸道休息。應(yīng)該計(jì)算給予的熱量，確定沒有喂養(yǎng)過量130kcal/(kg.d) 。 3.其他 NEC。 幽門狹窄。 NEC術(shù)后狹窄。 感染 如果可能存在敗血癥，在實(shí)驗(yàn)室檢查完成后應(yīng)立即給予廣譜抗生素抗感染治療，進(jìn)而結(jié)合培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素。如果這個(gè)診斷成立，該新生兒常不能耐受口服喂養(yǎng)，需予靜脈營養(yǎng)支持處理。 先天性代謝疾病。 便秘可以嘗試肛門刺激。如果失敗，可給予甘油栓劑。 腎上腺生殖綜合征。 腎上腺發(fā)育不良。 配方奶不耐受：如果證實(shí)為乳糖不耐受，可開始試用無乳糖的配方奶(例如，Prosobee或者Isomil)。如果為腸道功能不全和對蛋白質(zhì)過敏，可選用水解蛋白配方乳。（三）血性吸出物 1.鼻胃管損傷：插管時(shí)動作應(yīng)輕柔緩慢。 2.胃腸道出血。 （1）應(yīng)激性潰瘍 治療應(yīng)激性潰瘍可用溫水，1/2張生理鹽水或生理鹽水洗胃，經(jīng)鼻胃管給予5 ml/kg直到出血停止(注意：使用什么液體洗胃存在爭議。一些臨床醫(yī)師認(rèn)為如果使用水可引起低鈉血癥，如果使用生理鹽水可引起高鈉血癥。遵循你們自己醫(yī)院的方針。不要使用冷水洗胃，因?yàn)樗鼤^快地降低新生兒的核心溫度)。 如果洗胃不能止血，可用1:10 000的腎上腺素溶液0. 1 ml加10 ml無菌水洗胃。此推薦方法也存在爭議。新生兒?？砷_始使用雷尼替丁或西味替丁。雷尼替丁因其副作用少，常被推薦。抗酸藥可以應(yīng)用例如，氫氧化鋁，2-5ml(取決于新生兒的大小)，每4小時(shí)經(jīng)鼻胃管給藥，直到出血停止，但是這個(gè)推薦方法也存在爭議；一些臨床醫(yī)師認(rèn)為這可引起胃腸道結(jié)石。其他推薦的劑量為0.25ml/kg，6次/天。 （2）彌散性血管內(nèi)凝血：如果凝血檢查異常而且存在胃腸道出血和其他部位的出血，必須明確凝血疾病的原因并治療?？赡苄枰⒓摧斞蛐迈r冰凍血漿或兩者同時(shí)使用，取決于失血量的多少和血壓水平。如果血小板計(jì)數(shù)明顯減少，可能需輸注血小板。 （3）維生素K缺乏：如果出生時(shí)未注射維生素K1或新生兒接受的母乳量不足及長期純母乳喂養(yǎng)兒可能引起出血?？山o予維生素K1(1mg皮下或靜脈注射)。（4）NEC：治療原則是使腸道休息，預(yù)防進(jìn)一步損傷，糾正水、電解質(zhì)和酸堿紊亂，減少全身炎癥反應(yīng)，絕大多數(shù)患兒病情可通過這些措施得到控制；部分患兒需外科手術(shù)處理。第四節(jié) 上消化道出血(gastrointestinal bleeding from the upper tract)一、定義：指嘔吐鮮血或鼻飼管可見活動性出血。為新生兒期常見的重要癥狀，也是新生兒危重病癥的合并癥。二、臨床分析： 1.生命體征如何? 如果鼻飼管有活動性出血并且血壓正在下降、心率增快，提示休克可能，需立即輸晶體液擴(kuò)容，糾正休克狀態(tài)。 2.紅細(xì)胞壓積(HCT)如何? 早期檢查血紅細(xì)胞壓積，結(jié)果是決定是否需要立即輸血的指標(biāo)；同時(shí)，應(yīng)迅速判斷出血量。但是，急性出血時(shí)紅細(xì)胞壓積不能反映幾小時(shí)內(nèi)的出血量。 3.如果需要輸血，血庫是否有能用的血液? 確認(rèn)新生兒已查血型和交叉配血，如果需要能立即輸血。 4.有無其他部位出血? 由其他部位的出血提示有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 或其他出血性疾病。如果出血只見于鼻飼管內(nèi)，考慮應(yīng)激性潰瘍、鼻飼管損傷和咽下母血等疾病可能性大。 5.新生兒的日齡多大? 生后第1天內(nèi)，嘔吐鮮血或鼻飼管內(nèi)有鮮血常繼發(fā)于在生產(chǎn)過程中咽下母血。這種情況的新生兒臨床情況平穩(wěn)，生命體征正常。新生兒幽門狹窄的癥狀通常在生后3-4周出現(xiàn)。 6.正在使用的藥物? 某些藥物與胃腸道出血的發(fā)病率增加有關(guān)。這些藥物最常見的有吲哚美辛、妥拉蘇林和皮質(zhì)類固醇。大量的胃出血可能發(fā)生于持續(xù)靜脈滴注妥拉蘇林的過程中。茶堿是引起胃腸道出血的少見原因。 7.出生時(shí)是否用過維生素K? 生后未應(yīng)用維生素K可能導(dǎo)致出血性疾病，常在生后3-4天出現(xiàn)。三、鑒別診斷1.特發(fā)性因素 有超過50%的病例沒有明確的診斷。這常在幾天內(nèi)好轉(zhuǎn)。2.咽下母血 這個(gè)占不超過10%的病例。典型的，是在剖宮產(chǎn)時(shí)咽下母血。有此問題的新生兒常為生后幾小時(shí)內(nèi)，病情不重，Apt試驗(yàn)陽性。一旦洗胃，就不再有血性物。 3.應(yīng)激性潰瘍。 4.鼻飼損傷。 5.壞死性小腸結(jié)腸炎 這是上消化道出血的少見原因并且提示廣泛的病變。 6.凝血疾病 新生兒出血癥和DIC占不超過20%的病例。而且，遺傳性凝血疾病最常見的因子缺乏(血友病A)和因子缺乏(血友病B)可以引起上消化道出血。DIC可發(fā)生在感染、休克和嚴(yán)重的威脅生命的窒息之后。 7.藥物引起的出血吲哚美辛、皮質(zhì)類固醇、妥拉蘇林和其他藥物可能引起上消化道出血。茶堿是少見的原因。 8.先天缺陷比如胃扭轉(zhuǎn)、旋轉(zhuǎn)不良伴扭轉(zhuǎn)、先天性巨結(jié)腸伴小腸結(jié)腸炎和胃重復(fù)畸形是引起胃腸道出血的少見原因。 9.幽門狹窄患兒表現(xiàn)為在生后3天到4周出現(xiàn)非膽汁性噴射性嘔吐(偶爾帶血)。四、臨床資料 （一）體格檢查 應(yīng)該進(jìn)行全面的體格檢查，尤其注意觀察其他可能出血的部位。幽門肥厚性狹窄時(shí)腹部觸診可能摸到幽門橄欖樣腫物。 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查 1.Apt試驗(yàn)：混合等量的血性物和水，離心后取5份粉紅色上清液，加入1%的氫氧化鈉1份，如果液體仍為粉紅色，考慮血樣來自患兒；如血樣呈棕黃色，表示來自母體（母血中的HbA可被水解變性，由粉紅色轉(zhuǎn)變?yōu)樽攸S色）。 2.檢查紅細(xì)胞壓積作為基線并且連續(xù)監(jiān)測作為失血程度的指標(biāo)。 3.凝血檢查(凝血時(shí)間，部分凝血活酶時(shí)間，纖維蛋白原和血小板)。進(jìn)行這些檢查除外DIC和其他凝血疾病。 （三）放射學(xué)和其他檢查 應(yīng)該進(jìn)行腹部X線片檢查評定腸壁積氣征以除外壞死性小腸結(jié)腸炎。腹部x線片還可以顯示鼻飼管的位置并除外其他外科情況。在潰瘍的診斷時(shí)應(yīng)考慮內(nèi)鏡檢查法。如果懷疑幽門狹窄應(yīng)進(jìn)行超聲檢查。鋇劑造影宜在非出血期進(jìn)行。五、治療方案 （一）常規(guī)措施最重要的目標(biāo)是快速止血。這個(gè)措施適用于任何病例除了那些咽下母血的新生兒?？梢允褂靡韵路椒▉韼椭Ｖ辜毙晕改c道出血: 1.洗胃。 2.腎上腺素洗胃(1:10000溶液)0. 1mL，稀釋在10ml無菌水中，當(dāng)溫水洗胃不能止血時(shí)可應(yīng)用(有爭議)。 3.輸晶體液：如果血壓低或正在下降，可立即給予晶體液(常用生理鹽水)。 4.根據(jù)實(shí)驗(yàn)室的紅細(xì)胞壓積值的結(jié)果決定是否需要輸血。（二）特殊措施 1.特發(fā)性 如果沒確定病因，出血常逐漸好轉(zhuǎn)而且不需要其他治療。 2.咽下母血 進(jìn)行抗堿實(shí)驗(yàn)證實(shí)為母親的血紅蛋白，經(jīng)洗胃后出血可迅速停止，無需進(jìn)一步治療。 3.應(yīng)激性潰瘍 反復(fù)發(fā)作的胃腸道出血，應(yīng)激性潰瘍是常見的診斷。放射學(xué)檢查多難以明確診斷該?。灰虼?，不常進(jìn)行此項(xiàng)檢查。通?？梢跃徑?，很少再發(fā)?？山o抗酸藥(如氫氧化鋁)，但這是有爭議的治療，因?yàn)橛薪Y(jié)石形成的可能。如果應(yīng)用，每4小時(shí)經(jīng)鼻飼管注人氫氧化鋁2-5ml。出血期間經(jīng)常應(yīng)用雷尼替丁(現(xiàn)更常用，因?yàn)槠渲袠猩窠?jīng)系統(tǒng)和血小板的副作用更少)或者西咪替丁。 4.鼻飼損傷 如果鼻飼管過長或損傷性插入則可發(fā)生。盡可能使用最小的鼻飼管，在操作時(shí)應(yīng)輕柔緩慢，出血少時(shí)僅需要觀察。 5.壞死性小腸結(jié)腸炎 壞死性小腸結(jié)腸炎的嚴(yán)重病例可發(fā)生上消化道出血，應(yīng)注意胃腸減壓，禁食，抗感染及靜脈營養(yǎng)支持處理，必要時(shí)轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療。 6.凝血疾病 （1）新生兒出血性疾病 維生素K缺乏有3種形式。 早發(fā)型：發(fā)生于出生24小時(shí)內(nèi)，包括出生時(shí)。出血程度輕重不一，且較為罕見；與母親應(yīng)用巴比妥類，苯妥英，利福平，異煙肼，華法林等藥物影響新生兒的維生素K代謝有關(guān)。 經(jīng)典型：發(fā)生在生后1-7天發(fā)病，多見于母乳攝人不足和出生時(shí)(在家生產(chǎn))未注射維生素K的新生兒。較常見，病情輕者具有自限性，預(yù)后良好。 晚發(fā)型：發(fā)生在出生后8天以上。主要發(fā)生在純母乳喂養(yǎng)兒、肝膽疾患、慢性腹瀉、長期胃腸外高營養(yǎng)或長期使用廣譜抗生素等患兒。起病隱匿，多以突發(fā)性顱內(nèi)出血為首發(fā)臨床表現(xiàn)。 當(dāng)懷疑存在維生素K缺乏時(shí)，應(yīng)該靜脈或皮下給予維生素K。肌內(nèi)注射可引起嚴(yán)重的血腫。一般用藥數(shù)小時(shí)后出血減輕，24小時(shí)內(nèi)出血可完全停止。 （2）DIC 如果存在DIC，?？梢姷狡渌课坏某鲅?。凝血檢查結(jié)果異常(凝血時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長，纖維蛋白原水平減低)，血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)呈進(jìn)行性下降。治療原發(fā)病和如果需要輸膠體液維持血壓。需查找DIC的原因(例如窒息，酸中毒，細(xì)菌或病毒感染，弓形體病，壞死性小腸結(jié)腸炎，休克或胎兒骨髓成紅細(xì)胞增多癥)，并積極治療原發(fā)病。另外，嚴(yán)重的產(chǎn)科疾病，包括胎盤早剝、絨毛膜血管瘤、驚厥和與雙胎妊娠有關(guān)的死胎，均可導(dǎo)致DIC。 （3）先天性凝血疾病 最常見的表現(xiàn)為出血的是繼發(fā)于因子缺乏 (血友病A)和因子缺乏(血友病B)。須進(jìn)行特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查和請兒科血液病學(xué)專家會診。診斷明確后可予凝血因子應(yīng)用。7.藥物引起的出血：如肝素、華法林等，如果可能要停用引起出血的藥物。8.胃扭轉(zhuǎn)和重復(fù)畸形：應(yīng)該請外科急會診，必要時(shí)手術(shù)治療。9.幽門肥厚性狹窄：早期行手術(shù)治療效果較好。 第五節(jié) 休克一、 定義新生兒休克是指機(jī)體受到任何急重癥損害導(dǎo)致生命重要器官的微循環(huán)灌注量不足，有效循環(huán)血量降低及心輸出量減少，組織中氧和營養(yǎng)物質(zhì)的供應(yīng)降低到細(xì)胞可以耐受的臨界水平以下，并發(fā)代謝產(chǎn)物積聚，細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能損害，最終導(dǎo)致臟器功能不全。失代償性休克的主要表現(xiàn)全身性的低血壓，最終進(jìn)展為代謝性酸中毒。然而，新生兒血壓正常值(BP)目前尚未完全明確，尤其是早產(chǎn)兒。故以血壓為標(biāo)準(zhǔn)判斷嬰兒有無代謝性酸中毒在某種程度上不是非常合適。一項(xiàng)研究報(bào)告了103名胎齡2343周新生兒的持續(xù)動脈BP監(jiān)測。在這些數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上，統(tǒng)計(jì)了大概同胎齡的嬰兒的平均動脈壓在第一天的低限。然而，到了第三天，90%的胎齡<26周的早產(chǎn)兒平均動脈BP>30mmHg。超過90的足月兒生后即刻平均動脈BP>45mmHg，生后3天升高至>50mmHg。二、病因?qū)W 在早產(chǎn)兒中以心源性休克較為常見，周圍血管阻力調(diào)節(jié)異常伴或不伴心肌功能障礙是最常見的引起低血壓休克的原因。低血容量也被認(rèn)為是引起休克的一個(gè)根本原因，可由體液額外大量丟失(如出血、血漿丟失、尿量過多或經(jīng)皮水分丟失)引起。（一）外周血管：調(diào)節(jié)異?？赡苡捎谝韵略颍?1)在圍生期向生后過渡時(shí)，由于內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生一氧化氮增加或調(diào)節(jié)異常，尤其在早產(chǎn)兒中；(2)不成熟的神經(jīng)調(diào)節(jié)；(3)促炎癥反應(yīng)導(dǎo)致血管舒張。（二）低血容量：新生兒期常見的液體丟失包括以下方面。 1.胎盤出血，如胎盤早剝、前置胎盤。 2.胎兒向母體輸血(通過母血KleihauerBetke實(shí)驗(yàn)檢測胎兒紅細(xì)胞)。 3.雙胎輸血綜臺征。 4.顱內(nèi)出血。 5.大量肺出血及動脈導(dǎo)管未閉(PDA)。 6.DIC或其他嚴(yán)重凝血性疾病。 7.血漿丟失進(jìn)入血管外區(qū)室，如低滲透壓或毛細(xì)血管滲漏綜合征(如敗血癥)。 8.大量液體丟失，如腹瀉、光療、不顯性失水或不適當(dāng)?shù)睦?、常見于極早早產(chǎn)兒。（三）心功能障礙：雖然嬰兒心肌正常情況下收縮良好，但各種圍產(chǎn)期損傷、先天畸形、心律失常均有導(dǎo)致心臟衰竭可能。 1.產(chǎn)時(shí)窒息 會引起心肌收縮不良及乳頭肌功能不良，導(dǎo)致三尖瓣返流增加，使心輸出量下降。 2.心功能不良 可以繼發(fā)于感染(細(xì)菌或病毒)或代謝異常(如低血糖)。心肌病可見于患糖尿病母親的嬰兒(IDM)伴或不伴低血糖。 3.血流阻塞 致心輸出量下降，見于許多先天性心臟缺陷。 （1）流入通道阻塞：全肺靜脈回流畸形。三房心。三尖瓣閉鎖。二尖瓣閉鎖。繼發(fā)性流入阻塞，發(fā)生于血管內(nèi)氣體/血栓，高氣道壓力、氣胸、縱隔氣腫、心包積氣所致的胸腔壓力升高。 （2）流出通道阻塞：肺動脈狹窄或閉鎖。主動脈狹窄或閉鎖。肥厚性主動脈下狹窄，見于IDM伴左室流出受限，在使用心肌變力藥時(shí)更為多見。主動脈縮窄或主動脈弓中斷。心律失常，最常見的是室上性心律失常如陣發(fā)性房性心動過速。三、診斷（一）臨床表現(xiàn) 休克早期主要表現(xiàn)為氧的輸送不足和循環(huán)系統(tǒng)的代償反應(yīng)，不是單純的心輸出量不足，因此，除了低血壓和心動過速(后者在極低體重兒中不常見)，休克可主要表現(xiàn)為：(1)皮膚顏色蒼白及皮膚灌注不良；(2)肢體發(fā)涼，上肢達(dá)肘部，下肢達(dá)膝部；(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嗜睡、反應(yīng)低下等；(4)尿量減少，連續(xù)8小時(shí)尿量<1ml/(kg.h)。由于血流及氧供應(yīng)不足使器官出現(xiàn)功能不良，細(xì)胞代謝以無氧代謝糖酵解為主，產(chǎn)生大量乳酸及丙酮酸。因此，代謝性酸中毒經(jīng)常提示灌注不良。早產(chǎn)兒在嚴(yán)重低血壓(傾向于以腦室內(nèi)出血及腦室周圍白質(zhì)軟化伴遠(yuǎn)期神經(jīng)發(fā)育異常)可導(dǎo)致腦血流及氧氣供應(yīng)嚴(yán)重減少。此外，對于超極低體重兒，血管收縮可能影響大腦皮質(zhì)的血管收縮而不是血管舒張，導(dǎo)致短暫性心肌功能不全、休克，從而進(jìn)一步降低腦灌注增加了神經(jīng)受損的風(fēng)險(xiǎn)。四、治療 新生兒治療休克的方法通常是擴(kuò)容、升壓、強(qiáng)心。 （一）擴(kuò)容：小型隨機(jī)對照試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)用等滲晶體液比用白蛋白進(jìn)行急性擴(kuò)容好，相比較白蛋白，等滲晶體液更容易獲得，成本更低，感染等并發(fā)癥更少。更重要的是并末發(fā)現(xiàn)白蛋白比鹽水治療低血壓更有效。考慮有低血容量時(shí)快速輸入1020ml/kg生理鹽水?dāng)U容，如果有出血和DIC時(shí)建議輸濃縮紅細(xì)胞和新鮮冰凍血漿。 （二）監(jiān)測CVP：測量中心靜脈壓CVP對治療幫助很大，尤其對足月或近足月嬰兒?？赏ㄟ^將導(dǎo)管頭置于右心房或上/下腔靜脈測量CVP。導(dǎo)管可通過臍靜脈或經(jīng)皮經(jīng)頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈插入。對許多嬰兒，輸入液體以維持CVP在58mmHg，可提高心輸出量。如果CVP超過58mmHg，輸入過多的液體沒有額外的益處。CVP會受非心臟因素(如機(jī)械通氣壓力)、心臟因素(如三尖瓣功能)影響。分析CVP結(jié)果時(shí)應(yīng)考慮到這兩方面因素。 （三）糾正負(fù)性肌力因素(如窒息、酸中毒、低血糖、其他代謝異常)：這樣做可以提高心輸出量。此外，循環(huán)衰竭的嬰兒經(jīng)常會出現(xiàn)低血鈣癥，尤其在輸入大量液體復(fù)蘇時(shí)，必須同時(shí)糾正低血鈣。在這種情況下，補(bǔ)鈣經(jīng)常可以提高心肌收縮力?？蓱{經(jīng)驗(yàn)使用10葡萄糖酸鈣(1ml/kg)或在測量離子鈣水平以后使用。 （四）正性肌力藥：應(yīng)使用正性肌力藥以增強(qiáng)心肌收縮力，提高心輸出量。1.擬交感胺類藥物經(jīng)常用于嬰兒治療。其優(yōu)點(diǎn)是：可快速開始治療，劑量可控制，半衰期較短。 （1）多巴胺：為天然兒茶酚胺，外源性多巴胺以劑量依賴性方式激活受體。小劑量多巴胺會刺激周圍多巴胺受體(DA1和DA2)0.52ug/(kg.min)并增加腎臟、腸系膜、冠狀動脈隨血流量而對心輸出量影響很小。中等劑量26ug/(kg.min)多巴胺有正性變力及變時(shí)作用(-1和-2)。高劑量多巴胺610ug/(kg.min)會刺激-1、-2腎上腺素受體及5-羥色胺受體，使血管收縮、血管外周阻力增加。高劑量多巴胺還會促進(jìn)靜脈血回流。對早產(chǎn)兒，小劑量多巴胺可刺激受體。提高心肌收縮的能力部分依賴于心肌去甲腎上腺素儲備。高液速的多巴胺>25ug/(kg.min)已用于BP正常的早產(chǎn)兒，縮血管的不利影響不明顯。這可能是由于這些嬰兒的心血管性類交感神經(jīng)的敏感性普遍下降所致。 （2）多巴酚丁胺：多巴酚丁胺是合成兒茶酚胺，有選擇性的正性肌力作用。其正性肌力作用與多巴胺不同，不依賴于去甲腎上腺素儲備。劑量在515ug/(kg·min)時(shí)會增加心輸出量囂(-1受體)而對心率作用很小。多巴酚丁胺可降低體循環(huán)血管阻力(SVR)(受體)。多巴酚丁胺經(jīng)常與多巴胺合用以正性肌力提高心輸出量、預(yù)防心功能減弱。然而因?yàn)槎喟头佣“方档蚐VR主要是沒有窒息的新生兒，故多巴胺仍是治療的首選藥物。 （3）腎上腺素：腎上腺素可提高心肌收縮力及周圍血管阻力(-受體及-受體)。腎上腺素在新生兒用藥中并非一線藥，多用于多巴胺及多巴酚丁胺治療無效的嬰兒。腎上腺素對治療敗血癥時(shí)周圍血管擴(kuò)張所致的低灌注量可能有效。開始劑量為0.05-0.1ug/(kg.min)，當(dāng)多巴胺液速下降時(shí)可根據(jù)需要迅速加量，腎上腺素可以有效地輔助多巴胺治療，因?yàn)樾呐K去甲腎上腺素受體很容易隨著長時(shí)間、高速度多巴胺的輸入而枯竭，而多巴胺的正性肌力作用依賴于心肌細(xì)胞中去甲腎上腺素水平。 2.米力農(nóng)通過抑制磷酸二酯酶-，使心肌細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷(cAMP)濃度增高，增加心肌收縮力。它比多巴酚丁胺改善心肌的收縮和舒張功能更穩(wěn)定。米力農(nóng)還可以SRV通過增加血管平滑肌cAMP水平降低肺血管阻力(PVR)，往往要通過使用多巴胺和擴(kuò)容來升高SRV。 3.其他藥物： （1）糖皮質(zhì)激素：對于超早產(chǎn)兒存在擴(kuò)容劑、升壓藥無效的低血壓時(shí)使用糖皮質(zhì)激素可能有效，但其臨床劑量還未確定。氫化可的松穩(wěn)定血壓通過多種機(jī)制，包括下調(diào)心血管腎上腺素受體表達(dá)是通過延長類交感神經(jīng)作用，并抑制兒茶酚胺代謝。而且，一些超早產(chǎn)兒尤其是長期患病的超早產(chǎn)兒腎上腺功能不成熟。注射氫化可的松能夠很快升高細(xì)胞內(nèi)鈣濃度，使腎上腺素受體反應(yīng)性提高。使用氫化可的松后最快2小時(shí)血壓即可升高。對難治性低血壓，尤其是記錄到有低血清皮質(zhì)醇含量，氫化可的松的用量為lmgkg，如果有效，可每隔12小時(shí)重復(fù)1次，共23天。大劑量激素已經(jīng)被用于敗血癥，但其有效性還受到質(zhì)疑，可能是由于在臨床病程后期、感染介質(zhì)釋放時(shí)才使用的結(jié)果。 （2）血管升壓素開始被用在治療成人休克，不過現(xiàn)在報(bào)道對治療兒童血管舒張性休克有效。血管升壓素首先是參與產(chǎn)后調(diào)節(jié)體液穩(wěn)態(tài)，但還在血流動力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)維持血管張力方面發(fā)揮重要作用。血管升壓素缺陷見于兒茶酚胺耐藥性低血壓發(fā)生的敗血癥，因此被報(bào)道治療舒張性休克有效。血管升壓素不作新生兒休克的常規(guī)用藥，但可以作為治療敗血癥存在外周血管調(diào)節(jié)異常時(shí)的備選藥物。另一個(gè)好處是可以抑制第二信使環(huán)磷酸鳥苷(cGMP)誘導(dǎo)產(chǎn)生一氧化氮，cGMP是一種強(qiáng)烈的舒張信號，主要用于敗血癥中增加內(nèi)毒素，炎癥誘導(dǎo)一氧化氮合成。五、特殊情況下的新生兒休克及其及治療1.極低體重兒(VLBW) 在出生后很短時(shí)間內(nèi)。 (1)生理特征：交感縮血管緊張功能弱，心肌不成熟，對后負(fù)荷變化更敏感，以及NO產(chǎn)生的異常調(diào)節(jié)。 (2)治療方案：首選多巴胺治療，當(dāng)考慮存在低血容量時(shí)擴(kuò)容。因?yàn)樵绠a(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良風(fēng)險(xiǎn)高，大量補(bǔ)液有加重該風(fēng)險(xiǎn)可能，故不主張大量擴(kuò)容。2.早產(chǎn)兒或足月新生兒圍生期窒息 (1)生理特征：釋放的內(nèi)源性兒茶酚胺導(dǎo)致正常的或增加了的SRV，表現(xiàn)為蒼白、皮膚發(fā)花、低灌注或心功能不全。可能沒有脫水或水腫，可能與肺動脈高壓有關(guān)。 (2)治療方案：首選多巴胺伴或不伴多巴酚丁胺，劑量可達(dá)10ug(kg·min)。米力農(nóng)可以降低后負(fù)荷及增加心肌收縮力，又不會因?yàn)檫^量兒茶酚胺的釋放而造成的心肌遠(yuǎn)期損害?？紤]到與肺動脈高壓有關(guān)，可給胎齡>34周的孩子吸入NO。一些嬰兒提示血管舒張性休克，增加多巴胺劑量比應(yīng)用米力農(nóng)更有利。根據(jù)患兒的皮膚顏色和灌注情況查體可指導(dǎo)治療。3.早產(chǎn)兒伴有PDA (1)生理特征：導(dǎo)管左向右分流增加，“竊取”累及的重要器官的灌注血流，增加了肺出血風(fēng)險(xiǎn)。 (2治療方案：避免大劑量的多巴胺>10ug(kg·min)，因?yàn)槎喟桶返膽?yīng)用可以使自左向右分流量增加，減少重要器官的灌注。使用多巴酚丁胺或米力農(nóng)可以增加心肌收縮力。通氣治療的目的是通過增加呼氣末正壓(PEEP)來增加PVR，維持允許性高碳酸血癥，避免高氧血癥。4.感染性休克 (1)生理特征：血容量相對減少，心功能不全及周圍血管舒張。 (2)治療方案：包括晶體液擴(kuò)容(10-30mlkg)，如果需要的話可以重復(fù)，注射多巴胺5-40ug(kg.min)，伴或不伴腎上腺素0.050.3ug(kg.min)。超聲心動圖可以用來評估心功能、容積、心臟內(nèi)分流。如果對上述治療無反應(yīng)時(shí)考慮體外膜肺氧合(ECMO)。5.早產(chǎn)兒伴有“升壓藥抵抗”性低血壓 (1)部分VLBW在出生后l天后需要大劑量的升壓藥(通常是多巴胺)。原因包括皮質(zhì)醇缺乏、腎上腺功能不全和下調(diào)腎上腺素受體。(2)迅速進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，明確血清皮質(zhì)醇水平后，可考慮用小劑量的氫化可的松(35mg/kg，共35天)。氫化可的松好于同劑量的地塞米松，因?yàn)榍罢呖梢栽黾欲}皮質(zhì)激素受體的作用。研究表明氫化可的松可在2小時(shí)內(nèi)升壓，但是對VLBW的遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)的影響還在研究中。此外，由于一篇文獻(xiàn)報(bào)道用氫化可的松同時(shí)用消炎痛，可能會增加腸穿孔概率。所以在未做大量試驗(yàn)研究前，不推薦同時(shí)使用這些藥物。 第六節(jié) 高血糖一、概述 高血糖通常是指全血血糖水平>7 mmol/L或血漿血糖>8.4 mmol/L。常見于接受靜脈補(bǔ)糖的的低體重早產(chǎn)兒，但也見于其他患兒。主要臨床問題是高滲透壓性血清和滲透性利尿。高滲狀態(tài)下可導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)水分轉(zhuǎn)移至細(xì)胞外，引起腦細(xì)胞萎縮，顱內(nèi)體積下降，致使顱內(nèi)出血。因此，高血糖與顱內(nèi)出血的發(fā)生率增加和發(fā)育遲緩相關(guān)。早產(chǎn)兒尤其是極不成熟早產(chǎn)兒的高血糖癥還與病死率的增加相關(guān)。二、臨床分析（一）實(shí)驗(yàn)室檢查的血清血糖值是多少? 血糖值經(jīng)常不準(zhǔn)確，因?yàn)闇y血糖程序不正確或血糖檢查試紙(Dextrostix)過期而不可靠。有些人認(rèn)為另一種血糖試紙(Chemstrip-bG)測定值更可靠，但最好在開始治療前進(jìn)行血清糖水平的實(shí)驗(yàn)室測定。（二）糖是否從尿中過量排出? 尿中有微量的糖被認(rèn)為是正常的。如果尿糖水平為+1, +2或更多，已達(dá)到腎糖閾并增加滲透性利尿的機(jī)會。一些醫(yī)療機(jī)構(gòu)認(rèn)同尿糖水平+1的患兒不需治療(有爭議)。注意:血糖每升高1mmol/L可使血清滲透壓增加1 mOsm/L。正常血清滲透壓為280-300mOsm/L。（三）患兒接受了多少葡萄糖? 在無口服喂養(yǎng)的新生兒開始葡萄糖維持治療是5-7 mg/(kg. min)。（四）有無敗血癥的表現(xiàn)? 敗血癥通過引起應(yīng)激反應(yīng)可造成高血糖癥（兒茶酚胺或其他應(yīng)激激素刺激內(nèi)源性生糖）。三、鑒別診斷 高血糖癥大多數(shù)發(fā)生于接受靜脈補(bǔ)糖的低出生體重早產(chǎn)兒。與高血糖癥主要相關(guān)的是它可引起高滲透壓，滲透性利尿和并發(fā)脫水。高滲透壓有引起顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)。（一）葡萄糖攝入過多 不正確的計(jì)算葡萄糖的水平或靜脈液體配方錯(cuò)誤可能引起高血糖癥。體重<1000g早產(chǎn)兒在糖速>45mg/（kg.min）時(shí)可出現(xiàn)高血糖。外科操作也可導(dǎo)致靜脈輸入過多的含糖液。（二）葡萄糖不能被代謝 可能發(fā)生于早產(chǎn)兒或繼發(fā)于敗血癥或應(yīng)激。最常見的是，很小的早產(chǎn)兒在應(yīng)用全胃腸道外營養(yǎng)時(shí)很容易發(fā)生高血糖癥，因?yàn)槟c外營養(yǎng)液的游離脂肪酸會使血糖升高，