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1、 第第 十十 五五 章章血液的生物化學血液的生物化學Hemal Biochemistryv血液血液(blood)的組成的組成 血漿血漿(plasma) 紅細胞，白細胞，血小板紅細胞，白細胞，血小板v血清血清(serum) -血液凝固后析出的淡黃色透明液體血液凝固后析出的淡黃色透明液體v血液的固體成分血液的固體成分無機物：以電解質為主無機物：以電解質為主有機物：蛋白質、非蛋白質類含氮化合物、糖有機物：蛋白質、非蛋白質類含氮化合物、糖類和脂類等類和脂類等 血血 液液 概概 況況第第 一一 節(jié)節(jié) 血血 漿漿 蛋蛋 白白Plasma Protein一、血漿蛋白的分類與性質一、血漿蛋白的分類與性質 血漿
2、蛋白總濃度：血漿蛋白總濃度：7075g/Lv血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質，是血漿中血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質，是血漿中的主要的固體成分。的主要的固體成分。v血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方多種分類方法，現(xiàn)介紹幾種最常用的分類方法。法。1. 依據電泳依據電泳(electrophoresis)結果分類結果分類（一）血漿蛋白的分類（一）血漿蛋白的分類 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血
3、血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜人類血漿蛋白質的分類人類血漿蛋白質的分類 種種 類類 血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋免疫防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應答的蛋白參與炎癥應答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白等清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補體和補體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇酰基轉移酶等卵磷脂：膽固醇?；D移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白
4、等促紅細胞生成素、胰島素等促紅細胞生成素、胰島素等C-反應蛋白、反應蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2. 依據生理功能分類依據生理功能分類 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場所一般位于膜結合的多核蛋白血漿蛋白的合成場所一般位于膜結合的多核蛋白體上。體上。 3. 除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。衰期。 6. 在急性炎癥
5、或某種類型組織損傷等情況下，某些在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時相蛋血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時相蛋白質白質(acute phase protein APP)。（二）血漿蛋白的性質（二）血漿蛋白的性質v 維持血漿膠體滲透壓維持血漿膠體滲透壓v 維持血漿正常的維持血漿正常的pHv 運輸作用運輸作用v 免疫作用免疫作用v 催化作用催化作用v 營養(yǎng)作用營養(yǎng)作用v 凝血、抗凝血和纖溶作用凝血、抗凝血和纖溶作用二、血漿蛋白的功能二、血漿蛋白的功能第第 三三 節(jié)節(jié) 血血 細細 胞胞 代代 謝謝Metabolism of Blood Cells一、紅
6、細胞的代謝特點一、紅細胞的代謝特點v紅細胞是血液中最主要的細胞，它是在骨髓中紅細胞是血液中最主要的細胞，它是在骨髓中由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。v在成熟過程中，紅細胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝在成熟過程中，紅細胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變。的改變。紅細胞成熟過程中的代謝變化紅細胞成熟過程中的代謝變化 代謝能力代謝能力 有核有核紅細胞紅細胞 網織網織紅細胞紅細胞 成熟成熟紅細胞紅細胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白質合成蛋白質合成血紅素合成血紅素合成脂類合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化氧化磷酸化
7、糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 * 注：注：“+”+”，“-”-”分別表示該途分別表示該途徑有或無徑有或無* *晚幼紅細胞晚幼紅細胞為為“-”-”（一）糖代謝（一）糖代謝1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁旁路路2. 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑, 主要功能是產生主要功能是產生NADPH+H+ 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路3. 紅細胞內糖代謝的生理意義紅細胞內糖代謝的生理意
8、義 ATP的功能的功能v維持紅細胞膜上鈉泵維持紅細胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運的正常運轉轉v維持紅細胞膜上鈣泵維持紅細胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運轉的正常運轉v維持紅細胞膜上脂質與血漿脂蛋白中的脂質進維持紅細胞膜上脂質與血漿脂蛋白中的脂質進行交換行交換v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程v2, 3-BPG是調節(jié)血紅蛋白是調節(jié)血紅蛋白(Hb)運氧的運氧的重要因素，可增加重要因素，可增加Hb與氧的親和力。與氧的親和力。 2, 3-BPG的功能的功能v
9、對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維 持紅細胞的正常功能。持紅細胞的正常功能。 NADH和和NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶谷胱甘肽谷胱甘肽還原酶還原酶谷胱甘肽過谷胱甘肽過氧化物酶氧化物酶v 成熟紅細胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動成熟紅細胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動參入和被動交換不斷的與血漿進行脂質交換，參入和被動交換不斷的與血漿進行脂質交換，維持其正常的脂類組成
10、、結構和功能。維持其正常的脂類組成、結構和功能。（二）脂（二）脂 代代 謝謝（三）血紅蛋白的合成與調節(jié)（三）血紅蛋白的合成與調節(jié)珠蛋白，血紅素珠蛋白，血紅素(heme)* * 血紅素的合成血紅素的合成* * 珠蛋白的合成珠蛋白的合成* * 血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成1. 血紅素的生物合成血紅素的生物合成合成的組織和亞細胞定位合成的組織和亞細胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細胞和網織紅細胞中合成。髓的幼紅細胞和網織紅細胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ 合成
11、過程合成過程 -氨基氨基- -酮戊酸酮戊酸( - aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由的生成：由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是催化，是血紅素合成的關鍵酶血紅素合成的關鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反應部位：線粒體反應部位：線粒體COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O膽色素原的生成膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進入胞液生成后從線粒體進入胞液ALA脫水酶脫水酶2H2O反應部位：胞液反應部位：胞液NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH膽色素原
12、膽色素原 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成；細胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物質；等小分子物質； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。間過程在胞液。血紅素合成的特點血紅素合成的特點 ALA ALA合酶合酶是血紅素合成的限速酶是血紅素合成的限速酶受血紅素反饋抑制受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強烈抑制高鐵血紅素強烈抑制某些固醇類激素可誘導其生成某些固醇類激素可誘導其生成 合成的調節(jié)合成的調節(jié) 促紅細胞生成素促紅細胞生成素(erythro
13、poietin, EPO)與膜受體結合，加速有核紅細胞的成與膜受體結合，加速有核紅細胞的成熟以及血紅素和的合成促使原始紅細胞的熟以及血紅素和的合成促使原始紅細胞的繁殖和分化。繁殖和分化。 ALA ALA脫水酶與亞鐵螯合酶脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑合酶還需要還原劑( (如谷胱甘肽如谷胱甘肽) )。 血紅素合成后與珠蛋白結合成血紅素合成后與珠蛋白結合成 血紅蛋白。血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質的合成，其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白質的合成，其合成受血紅素調控。血紅素調控。2. 血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成 高鐵血紅素高
14、鐵血紅素cAMP +2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（無活性）（無活性）eIF-2（有活性有活性）eIF-2 （無活性）（無活性）P+ATPADPATPADP+高鐵血紅素對起始因子高鐵血紅素對起始因子2的調節(jié)的調節(jié)eIF-2激酶激酶 （有活性）（有活性）PR2C2(PKA)v糖代謝：糖代謝：以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途徑產生的徑產生的NADPH經氧化酶的電子體系使經氧化酶的電子體系使O2 還原還原產生超氧陰離子、產生超氧陰離子、H2O2、OH等自由基，起殺菌等自由基，起殺菌作用。作用。v脂代謝：脂代謝：不能從頭合成脂肪酸；可將花生四烯酸不能從頭合成脂肪酸；可將花生四烯酸轉變成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。轉變成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。v氨基酸和蛋白質代謝：氨基酸和蛋白質代謝： 組胺組胺 二、白細胞代謝二、白細胞代謝
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