100211-科內(nèi)講座：肌電圖基本知識及主要用途

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1、盧 祖 能 （ 430060 武 漢 市 武 昌 解 放 路 238號 ）武 漢 大 學(xué) 人 民 醫(yī) 院 105: 332 軸 突 及 其 分 支 肌 纖 維運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 80 years 什 么 是 “ 運(yùn) 動 單 位 ” ? 肌 電 信 號 的 檢 測 不 隨 意 活 動 隨 意 活 動 involuntary voluntary 插 入 活 動 自 發(fā) 活 動 Insertion activity spontaneous activityPaul E Barkhaus, 2008, eMedicine 對 募 集 到 的 、 對 MUP激 活 單 個 MUP的 評 估 形 式 的

2、評 估 隨 機(jī) 的 呈 模 式 的 亞 MUP MUP 大 小 形 態(tài) 穩(wěn) 定 性 募 集 干 擾 型 random patterned sub-MUP size shape stability recruitment IP 肌 源 性 病 變 神 經(jīng) 源 性 病 變 正 常 神 經(jīng) 再 支 配 n運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 病 變 (motor neuron disease)n周 圍 神 經(jīng) 病 變 (peripheral neuropathy) 神 經(jīng) 根 病 變 (radiculopathy) 神 經(jīng) 叢 病 變 (plexopathy) 單 神 經(jīng) 病 (mononeuropathy)/ 多

3、數(shù) 性 單 神 經(jīng) 病 (mononeuropathies multiplex) 多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病 (polyneuropathies)n神 經(jīng) 肌 肉 接 頭 病 變 (NMJ)n肌 肉 病 變 (muscular disorder) ALS診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)l同 時 須 除 外 以 下 情 況 ：l 電 生 理 顯 示 為 LMN和 /或 UMN變 性 ， 但 可 能 是 其 他 疾 病 過 程 所 致 ；l 存 在 其 他 疾 病 過 程 的 影 像 學(xué) 依 據(jù) ， 可 能 可 解 釋 所 觀 察 到 的 臨 床 和 電 生 理 征 象 。 El Escorial Revised Cr

4、iteria（ 1998）l必 須 滿 足 以 下 條 件 ：l 臨 床 、 電 生 理 或 神 經(jīng) 病 理 檢 查 顯 示 下 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 (LMN)變 性 征 象 ；l 臨 床 檢 查 顯 示 上 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 (UMN)變 性 之 征 象 ；l 上 述 征 象 呈 進(jìn) 行 性 發(fā) 展 。 22 El Escorial Revised Criteria（ 1998） 臨 床 確 診 型 ALS（ clinical definite ALS） ： 3個 區(qū) 域 LMN+UMN受 損 臨 床 擬 診 型 ALS（ clinical probable ALS） ： 至 少 2個 區(qū)

5、 域 UMN+LMN受 損 UMN受 損 水 平 必 須 高 于 LMN受 損 水 平 臨 床 擬 診 型 ALS-實(shí) 驗(yàn) 室 支 持 ： 僅 1個 區(qū) 域 UMN+LMN臨 床 征 象 ； 或 僅 1個 區(qū) 域 UMN EMG顯 示 2個 肢 體 LMN 神 經(jīng) 影 像 以 及 臨 床 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 可 排 除 其 他 原 因 El Escorial Revised Criteria（ 1998） 運(yùn) 用 電 生 理 檢 測 診 斷 ALS的 Awaji-shima共 識 的 推 薦【 修 訂 版 El Escorial標(biāo) 準(zhǔn) （ Airlie H ouse 1998） 也 是 如 此

6、 】 原 則 （ 來 自 Airlie H ouse標(biāo) 準(zhǔn) ）診 斷 ALS需 要1. 存 在 下 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 （ LMN） 變 性 的 證 據(jù) 臨 床 、 電 生 理 或 神 經(jīng) 病 理 檢 查 所 示 上 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 （ UMN） 變 性 的 證 據(jù) 臨 床 檢 查 所 示 ； 以 及 癥 狀 或 體 征 在 一 個 區(qū) 域 之 內(nèi) 或 向 其 他 區(qū) 域 的 進(jìn) 行 性 擴(kuò) 展 由 病 史 、 體 格 檢 查 或 電 生 理 檢 查 確 定2. 不 存 在 其 他 疾 病 過 程 的 電 生 理 學(xué) 或 病 理 學(xué) 證 據(jù) （ 也 就 是 說 其 他 疾 病 ） 可 能

7、可 以 解 釋 LMN和 /或 UMN變 性 的 征 象 ； 以 及 其 他 疾 病 過 程 的 神 經(jīng) 影 像 學(xué) 證 據(jù) （ 也 就 是 說 其 他 疾 病 ） 可 能 可 以 解 釋 所 觀 察 到 的 臨 床 和 電 生 理 征 象 診 斷 范 疇1. 臨 床 確 診 的 ALS： 臨 床 或 電 生 理 顯 示 下 述 證 據(jù) 延 髓 區(qū) 域 +至 少 兩 個 脊 髓 區(qū) 域 既 有 UMN、 又 有 LMN征 象 ， 或 者 三 個 脊 髓 區(qū)域 既 有 LMN、 又 有 UMN征 象 2. 臨 床 很 可 能 的 ALS： 臨 床 或 電 生 理 證 據(jù) 顯 示 至 少 兩 個

8、區(qū) 域 既 有 LMN、 又 有 UMN征 象 ， 某 些 UMN征 象 必 須 位 于 LMN征 象 上 方3. 臨 床 可 能 的 ALS： 僅 在 一 個 區(qū) 域 發(fā) 現(xiàn) 有 UMN和 LMN功 能 障 礙 的 臨 床 或 電 生 理 征 象 ； 或 者 在 兩 個 或 兩 個 以 上 區(qū) 域 僅 發(fā) 現(xiàn) UMN征象 ； 或 者 LMN征 象 位 于 UMN征 象 的 上 方 。 神 經(jīng) 影 像 和 臨 床 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 將 已 完 成 ， 且 必 須 已 經(jīng) 排 除 了 其 他 診 斷 上 述 推 薦 強(qiáng) 調(diào) 了 在 確 定 身 體 區(qū) 域 有 否 神 經(jīng) 源 性 改 變 時 臨

9、 床 和 電 生 理 檢 查 同 樣 重 要 。 “ 臨 床 很 可 能 -實(shí) 驗(yàn) 室 支 持 型 ALS”這 一 范 疇 顯 得 多 余de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al.Clin Neurophysiol, 2008, 119(3): 497-503Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS 針 肌 電 圖 的 作 用l顯 示 至 少 三 個 肢 體 失 神 經(jīng) 支 配 活 動 性 失 神 經(jīng) 神 經(jīng) 支 配l獲 得 LMN異 常 的 證 據(jù) 證 實(shí) 下 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 (LMN)損 害

10、探 測 臨 床 上 “ 未 受 累 肌 肉 ” 的 病 變廣 泛 神 經(jīng) 源 性 損 害 診 斷 ALS時 通 過 針 肌 電 圖 探 測 神 經(jīng) 源 性 改 變 的 標(biāo) 準(zhǔn) 一 在 任 何 特 定 的 身 體 區(qū) 域 對 ALS中 下 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 （ LMN） 病 變 的 評 估 ， 臨 床 與電 生 理 異 常 的 診 斷 意 義 同 等二 必 須 找 到 慢 性 神 經(jīng) 源 性 改 變 的 肌 電 圖 特 征 ， 例 如 MUP的 波 幅 增 高 、 時 限 增 寬 ， 通 常 伴 相 位 數(shù) 增 加 通 過 定 性 和 定 量 檢 測 進(jìn) 行 評 估 運(yùn) 動 單 位 的 募 集

11、 減 少 定 義 為 數(shù) 目 減 少 的 運(yùn) 動 單 位 的 快 速 發(fā) 放 。 在 有 明 顯 上 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 異 常 臨 床特 征 的 肢 體 ， 可 能 不 出 現(xiàn) 快 速 發(fā) 放 在 大 多 數(shù) ALS病 例 ， 運(yùn) 用 較 窄 范 圍 的 帶 通 濾 波 （ 500 Hz to 5 kHz） 可 發(fā) 現(xiàn) 不 穩(wěn) 定 且 復(fù) 雜 的 MUP三 在 ALS患 者 力 量 尚 正 常 、 未 萎 縮 的 肌 肉 ， 通 常 可 記 錄 到 纖 顫 電 位 和 正 銳 波四 在 ALS患 者 如 果 針 肌 電 圖 顯 示 慢 性 神 經(jīng) 源 性 改 變 ， 束 顫 電 位 （ 波

12、形 復(fù) 雜 者 更 是 如 此 ） 與 纖 顫 電 位 -正 銳 波 的 臨 床 意 義 同 等de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al.Clin Neurophysiol, 2008, 119(3): 497-503Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS MUP穩(wěn) 定 性 與 纖 顫 電 位 的 關(guān) 系纖 顫 電 位l 如 果 MUP正 常 ： 要 考 慮 近 期發(fā) 生 的 神 經(jīng) 源 性 過 程l 如 果 MUP變 大 ： 要 懷 疑 既 往穩(wěn) 定 的 病 變 近 期 有 進(jìn) 展l 正 常 狀

13、態(tài)l 如 果 MUP變 大 或 復(fù) 雜 ： 要 懷 疑 緩 慢 進(jìn) 展 的 或 陳 舊 性 神 經(jīng) 源 性過 程 （ 例 如 陳 舊 性 神 經(jīng) 根 病 變 ） l 如 果 MUP變 大 ： 要 考 慮 活 動 性 、 進(jìn) 展性 神 經(jīng) 再 支 配 不 伴 有 進(jìn) 展 性 失 神 經(jīng)（ 例 如 ： 發(fā) 病 數(shù) 月 后 ）l 如 果 MUP正 常 ： 要 考 慮 神 經(jīng) 肌 肉 傳 遞疾 病l 活 動 性 神 經(jīng) 再 支 配 伴 隨 進(jìn) 展 性 失 神 經(jīng) 例 如 ： 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 病MUP穩(wěn) 定 MUP不 穩(wěn) 定Barkhaus PE, 2001 28 29 周 圍 神 經(jīng)后 根 神 經(jīng)

14、 節(jié)節(jié) 前 撕 脫 與 節(jié) 后 斷 裂 的 區(qū) 別 節(jié) 前 病 變 時 周 圍 感 覺 纖 維 保 持 完 好 ， 這 是 因 為 感 覺纖 維 與 其 位 于 后 根 神 經(jīng) 節(jié) 的 細(xì) 胞 體 的 連 續(xù) 性 仍 存 在 節(jié) 后 病 變 節(jié) 前 病 變 肌 肉 的 節(jié) 段 性 和 周 圍 性 支 配 【 根 、 叢 、 干 、 末 梢 】 31臂 叢 (C5T1) 腰 骶 叢 （ L4S3） 腦神經(jīng) 周圍神經(jīng)：腦神經(jīng) 358: 818 腰 椎 間 盤 脫 出與 神 經(jīng) 根 的 解 剖 關(guān) 系 L3椎 體L4椎 體 L5椎 體 側(cè) 隱 窩 狹 窄1 側(cè) 中 央2 側(cè) 方3 中 央 37l 頸

15、 叢 ： 膈 神 經(jīng)l 臂 叢 ： 上 肢l 腰 骶 叢 ： 下 肢 目 錄 周 圍 神 經(jīng) 系 統(tǒng) ： 神 經(jīng) 纖 維 分 類運(yùn) 動 感 覺 自 主有 髓 肌 肉控 制 有 髓 細(xì) 薄有 髓 無髓 細(xì) 薄有 髓 無髓心 率 、 血 壓出 汗 、 胃 腸觸 覺振 動 覺位 置 覺 冷 覺冷 痛 覺 熱 覺熱 痛 覺大 小 神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 檢 測 ， NCS nerve conduction studies任 何 可 接 近 的 神 經(jīng) 均 可 進(jìn) 行 檢 測現(xiàn) 大 多 采 用 表 面 電 極 刺 激 、 記 錄accessible 神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 檢 測 ： 運(yùn) 動 傳 導(dǎo) 膈 神 經(jīng) 及 其

16、 鄰 近 結(jié) 構(gòu)頸 部 第 七 頸 椎 水 平 的 橫 截 面 Bolton CF. Letter to the editor. Muscle Nerve,2008, 38(6):1658-1659. Phrenic nerve conduction studies: technical aspects and normative data. l 膈 神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 檢 測 刺 激和 記 錄 電 極 的 位 置l 刺 激 電 極 胸 鎖 乳 突 肌 的 胸 骨 頭 和 鎖 骨 頭 之間 ， 陰 極 在 陽 極 遠(yuǎn) 側(cè)l 記 錄 電 極 G1： 劍 突 上 方 5cm處 G2： 胸 廓 ， 刺

17、激 同 側(cè) G1 外 下 方 16cm處 正 常 的 膈 肌 CMAP吸 氣 、 呼 氣 期 間 CMAP波 形 不 同 ； 始 潛 伏 期 和 面 積 的 變 化 較 小 ， 波 幅 、 峰 潛 伏 期 和 時 限 明 顯 不 同Resman Gaspersc A, Podnar S. Muscle Nerve, 2008, 37(1):36-41.Phrenic nerve conduction studies: technical aspects and normative data. 吸 氣 呼 氣 刺 激 副 神 經(jīng) / 斜 方 肌 記 錄 47神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 檢 測 ： 感 覺 傳

18、 導(dǎo)順 向逆 向 足 底 內(nèi) 側(cè) 神 經(jīng) 遠(yuǎn) 端 感 覺 傳 導(dǎo) 檢 測 神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 檢 測 ： 感 覺 傳 導(dǎo)逆 向順 向 50 51 傳 導(dǎo) 阻 滯 軸 突 性 神 經(jīng) 病 v.s. 脫 髓 鞘 性 神 經(jīng) 病傳 導(dǎo) 速 度 和 波 幅 的 關(guān) 系速 度 正 常脫 髓 鞘 軸 突 變 性 波 幅 既 有 脫 髓 鞘又 有 軸 突 變 性 53周 圍 神 經(jīng) 病 的 基 本 病 理 過 程 Asbury AK, Johnson PC, 1978 節(jié) 段 性 脫 髓 鞘（ 軸 突 一 般可 無 損 害 ） 神 經(jīng) 元 變 性（ 神 經(jīng) 元 變 性 后其 軸 突 和 髓 鞘 全部 變 性 ）

19、 軸 突 變 性（ 軸 突 和 髓 鞘自 遠(yuǎn) 端 向 近 端發(fā) 生 變 性 ）Wallerian變 性（ 箭 頭 為 外 傷 處 ，其 遠(yuǎn) 側(cè) 的 軸 突 和 髓鞘 變 性 ）正 常 神 經(jīng) 細(xì) 胞 體神 經(jīng) 細(xì) 胞 核軸 突結(jié) 間Ranvier結(jié)Schwann細(xì) 胞 Schwann細(xì) 胞 核運(yùn) 動 終 板肌 肉 l正 中 神 經(jīng) ： 腕 管 綜 合 征 (carpal tunnel syndrome)l尺 神 經(jīng) ： 肘 管 綜 合 征l橈 神 經(jīng) ： 星 期 六 夜 間 麻 痹 (Saturday night palsy)l腓 總 神 經(jīng) ： 日 本 人 、 木 匠 、 外 傷l臂 叢 神

20、 經(jīng) ： 痛 性 肌 萎 縮l坐 骨 神 經(jīng) ： 椎 間 盤 突 出l其 他 ： 枕 神 經(jīng) 、 肋 間 神 經(jīng) 、 股 外 側(cè) 皮 神 經(jīng) 腕管綜合征正常DML=2.8msDML=4.0ms運(yùn) 動 傳 導(dǎo) 感 覺 傳 導(dǎo) 60傳 導(dǎo) 阻 滯 34歲 、 男 性 ， 選 擇 性 足 背 屈 力 弱 和 腰 痛 并 放 射 至 對 側(cè) 小 腿 NCS： 膝 部 刺 激 （ b 和 b） 有 傳 導(dǎo) 阻 滯 病 變 部 位 就 在 b 和 b之 間 當(dāng) 患 者 摒 棄 “ 習(xí) 慣 性 小 腿 交 叉 ” 動 作 ， 力 弱 很 快 消 失 Kimura J, 1989 61G uillain-Ba

21、rr綜 合 征 患 者出現(xiàn)M 衛(wèi)星電位 F波 喪 失傳 導(dǎo) 阻 滯 62 Guillain-Barr綜 合 征 患 者 ： 潛 伏 期 均 延 長 、 波 形 離 散同 一 部 位 連 續(xù) 檢 測 4次 波 形 基 本 相 似 ， 說 明 了 結(jié) 果 的 一 致 性 良 好腘窩 踝部左側(cè)脛神經(jīng) 1肘部 腕部尺神經(jīng) 左 側(cè) 右 側(cè) 63感 覺 傳 導(dǎo) 檢 測 顯 示 正 常正 中 神 經(jīng) 運(yùn) 動 傳 導(dǎo) ： 傳 導(dǎo) 阻 滯Conduction block多 灶 運(yùn) 動 神 經(jīng) 病 multifocal motor neuropathy， MMN 64正 中 神 經(jīng) 刺 激 拇 短 展 肌 記 錄

22、運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯腕 部 刺 激肘 部 刺 激腋 窩 刺 激頸 部 刺 激頸 部 刺 激 、 對 沖10 mV 肯 定 的 MMN診 斷 標(biāo) 準(zhǔn) Olney RK, et al. Muscle Nerve, 2003;27:117-121Consensus criteria for the diagnosis of multifocal motor neuropathy2條 神 經(jīng) 分 布 區(qū) 力 弱 無 感 覺 缺 失 （ 癥 狀 性 力 弱 的 早 期階 段 ） ； 病 史 和 體 格 檢 查 提 示 彌 漫 性 、 對 稱 性 力 弱 可除 外 MMN2條 神 經(jīng) 肯 定 的 傳 導(dǎo) 阻 滯

23、（ 常 見 擠 壓 部 位 之 外 ）相 同 節(jié) 段 SCV正 常 （ 證 實(shí) 為 運(yùn) 動 傳 導(dǎo) 阻 滯 ）所 測 神 經(jīng) 的 感 覺 傳 導(dǎo) 均 正 常 （ 至 少 測 定 3條 神 經(jīng) ）無 上 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 體 征 Criteria for definite multifocal motor neuropathy CIDP診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)特 征 AAN標(biāo) 準(zhǔn) Saperstein標(biāo) 準(zhǔn) INCAT標(biāo) 準(zhǔn)臨 床 受 累 1肢 體 運(yùn) 動 和 /或感 覺 功 能 障 礙 主 要 ： 對 稱 性 近 、 遠(yuǎn) 端 力 弱次 要 ： 僅 遠(yuǎn) 端 力 弱 或 感 覺 缺 失 1肢 體 進(jìn) 行

24、性 或 復(fù) 發(fā) 性 運(yùn) 動 和感 覺 功 能 障 礙病 程 2月 2月 2月反 射 減 低 或 消 失 減 低 或 消 失 減 低 或 消 失電 生 理 運(yùn) 動 神 經(jīng) ： 1條 部分 性 傳 導(dǎo) 阻 滯 (PCB)； 2條 CV減 慢 ； 2 條 DL延 長 ； 2條 F波消 失 （ 4具 3） AAN標(biāo) 準(zhǔn) 中 4具 2 2條 運(yùn) 動 神 經(jīng) PCB + 1條 其 他神 經(jīng) 的 CV或 DL或 F潛 伏 期 異 常 ；或 者 ， 無 PCB時 3條 運(yùn) 動 神 經(jīng) 的CV或 DL或 F波 潛 伏 期 異 常 ； 或者 ， 2條 神 經(jīng) 脫 髓 鞘 的 電 生 理 異常 +脫 髓 鞘 的 組

25、 織 學(xué) 證 據(jù)腦 脊 液 WBC45 mg/dl；WBC10個 （ 支 持 性 ） 推 薦 但 并 非 必 須 進(jìn) 行 CSF分 析活 檢 脫 髓 鞘 和 髓 鞘再 生 證 據(jù) 脫 髓 鞘 為 主 ；炎 性 （ 可 不 需 要 ） 非 必 須 條 件 （ 除 非 僅 2條 運(yùn) 動 神經(jīng) 的 電 生 理 異 常 ）Kller H, et al. New Eng J Med, 2005; 352(13):1343-56 1 病 變 在 PNS之 內(nèi) 嗎 ？ 除 外 皮 層 、 脊 髓 、 心 理2 病 變 在 PNS的 那 一 部 分 ？ 根 、 叢 、 單 神 經(jīng) 、多 個 單 神 經(jīng) 、 多

26、 發(fā) 性 神 經(jīng) 病3 時 間 過 程 ？ 急 性 、 亞 急 性 、 慢 性 、 進(jìn) 展 性 、復(fù) 發(fā) -緩 解 性 、 事 件 關(guān) 聯(lián) 性4 哪 些 神 經(jīng) 纖 維 受 累 ？ 感 覺 、 運(yùn) 動 、 自 主 、 幾 者 的 聯(lián) 合5 主 要 的 病 理 學(xué) 是 什 么 ？ 脫 髓 鞘 性 、 軸 突 性 、 混 合 性6 有 哪 些 其 他 相 關(guān) 特 征 ？ 家 族 史 、 過 去 醫(yī) 療 史 、 社 會 狀 況7 流 行 病 學(xué) 特 征 ？ 疾 病 概 率 、 起 病 年 齡 、 稀 有 性 、 性 別 Bromberg MB. Semin Neurol, 2005, 25(2):

27、153-9An approach to the evaluation of peripheral neuropathies 周 圍 神 經(jīng) 病 分 層 診 斷 性 評 估 周 圍 神 經(jīng) 病 類 型 病 變 和 原 因 舉 例感 覺 -運(yùn) 動 、 對 稱 （ 長 度 依 賴 ） 糖 尿 病 、 藥 物 、 毒 素 、 代 謝 性 病 變 、 遺 傳感 覺 -運(yùn) 動 、 對 稱 （ 近 端 和 遠(yuǎn) 端 ） AIDP、 CIDP感 覺 -運(yùn) 動 、 不 對 稱 （ 神 經(jīng) 干 或 神 經(jīng) 叢 ） 糖 尿 病 肌 萎 縮 、 特 發(fā) 性 神 經(jīng) 叢 病 、血 管 炎 性 多 數(shù) 性 單 神 經(jīng) 病感

28、 覺 -運(yùn) 動 、 不 對 稱 卟 啉 癥 、 麻 風(fēng)感 覺 、 對 稱 或 不 對 稱 副 腫 瘤 性 神 經(jīng) 元 病 、 干 燥 綜 合 征 、 麻 風(fēng)特 發(fā) 性 神 經(jīng) 節(jié) 炎 、 維 生 素 B6毒 性運(yùn) 動 、 對 稱 或 不 對 稱 ALS、 MMN、 下 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 綜 合 征 、 脊 髓 灰 質(zhì) 炎 、 西 尼 羅 河 綜 合 征自 主 神 經(jīng) 、 對 稱 或 不 對 稱 伴 其 他 神 經(jīng) 病 （ 糖 尿 病 、 CIDP） ；單 獨(dú) 受 損 （ 淀 粉 樣 變 性 ） 周 圍 神 經(jīng) 受 損 的 分 布 型 式l單 神 經(jīng) 病 mono-neuropathy 某 一

29、 周 圍 神 經(jīng) 干 或 神 經(jīng) 叢 的 局 部 病 變 其 病 因 多 為 局 部 因 素l多 數(shù) 性 單 神 經(jīng) 病 multiple mononeuropathy 同 時 或 先 后 損 害 兩 個 或 兩 個 以 上 神 經(jīng) 干 （ 通 常 為 單 獨(dú) 的 或 非 鄰 近 的 ） 提 示 病 變 為 多 灶 且 不 規(guī) 則 其 病 因 有 炎 性 脫 髓 鞘 和 結(jié) 締 組 織 病 的 血 管 炎 等 l多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病 polyneuropathies 分 布 廣 泛 、 雙 側(cè) 對 稱 ， 四 肢 遠(yuǎn) 端 為 重 常 為 彌 漫 性 作 用 于 周 圍 神 經(jīng) 的 因 素 引

30、 起 如 中 毒 、 營 養(yǎng) 缺 乏 、 全 身 代 謝 病 、 某 些 免 疫 障 礙 等 為 了 描 述 的 方 便 單 神 經(jīng) 病 mononeuropathy 嵌 壓 性 神 經(jīng) 病 entrapment neuropathy 多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病 polyneuropathies 多 數(shù) 性 單 神 經(jīng) 病 mononeuropathy multiplex 神 經(jīng) 根 病 變 radiculopathy 神 經(jīng) 叢 病 變 plexopathy 目 錄 l評 估 神 經(jīng) 近 端 節(jié) 段 的 神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 神 經(jīng) 沖 動 的 雙 向 傳 導(dǎo) (近 端 /遠(yuǎn) 端 )lH反 射 和 F

31、波 檢 測 提 供 相 應(yīng) 信 息 神 經(jīng) 根 和 叢 病 變 多 發(fā) 性 神 經(jīng) 病 （ 伴 多 灶 傳 導(dǎo) 阻 滯 或 疑 為 GBS或 CIDP） 近 端 單 神 經(jīng) 病l有 時 僅 H反 射 和 /或 F波 顯 示 異 常晚 反 應(yīng) (late response) ： H反 射 和 F波 73F波 (F wave) 前 角 細(xì) 胞 逆 向 興 奮 的 回 返 放 電 評 價 近 端 段 神 經(jīng) 的 運(yùn) 動 傳 導(dǎo) 74 正 常 人 （ 腓 神 經(jīng) ） 糖 尿 病 （ 腓 神 經(jīng) ） F波 潛 伏 期 延 長 75C8神 經(jīng) 根 病 變 患 者 的 F波 Gooch CL, Weimer

32、 LH. Neurol Clin, 2007, 25:1-28. The electrodiagnosis of neuropathy: basic principles and common pitfalls. F波 潛 伏 期 （ 32 ms） 輕 度 延 遲 正中神經(jīng)刺激、魚際肌記錄 76 最 初 由 H offmann (1918)描 述 電 刺 激 誘 發(fā) 的 脊 髓 單 突 觸 反 射 潛 伏 期 35 ms； 側(cè) 間 差 3 ms 次 強(qiáng) 刺 激 脛 后 神 經(jīng) 誘 發(fā) 小 腿 三 頭 肌 的 反 射 性 反 應(yīng) 其 潛 伏 期 與 跟 腱 反 射 差 不 多H反 射 (Hoff

33、mann reflex) 瞬 目 反 射 (blink reflex)l眾 多 的 腦 干 反 射 的 一 種l機(jī) 械 或 電 刺 激 誘 發(fā) 的 瞬 目 反 射l與 臨 床 中 見 到 的 角 膜 反 射 相 似 瞬 目 反 射 的 神 經(jīng) 通 路 低 頻 （ 25Hz）高 頻 （ 10Hz或 以 上 ）重 復(fù) 神 經(jīng) 刺 激 （ RNS） 79神 經(jīng) 肌 肉 接 頭 及 各 種 阻 滯 因 素 的 作 用 80正 常 人 、 MG及 LEMS患 者 運(yùn) 動 終 板 模 式 圖 MG： 突 觸 后 膜 明 顯 變 得 簡 單 化LEMS： 突 觸 后 膜 則 明 顯 增 生 肥 大 81l

34、LEMS的 RNS檢 測A. 初 始 反 應(yīng) 波 幅 低 ， 可 見 低頻 刺 激 的 遞 減 反 應(yīng)B. 興 奮 后 即 刻 記 錄 波 幅 增 高C. 高 頻 刺 激 時 最 初 為 遞 減 反應(yīng) ， 隨 后 波 幅 增 高 ， 直 至 最 初 的 2倍 多 82高 頻 重 復(fù) 神 經(jīng) 刺 激波 幅 遞 增 在 Lambert-Eaton綜 合 征 患 者 見 到 的 典 型 遞 增 反 應(yīng)以 50 Hz頻 率 重 復(fù) 刺 激 尺 神 經(jīng) ， 于 小 魚 際 肌 記 錄（ 引 自 Kimura J, 1989） Lambert Buchthal 電 診 斷 檢 測 的 適 應(yīng) 證 對 異

35、常 功 能 的 區(qū) 域 進(jìn) 行 定 位 確 定 異 常 功 能 的 類 型 確 定 異 常 的 分 布 確 定 異 常 的 程 度 評 估 某 一 神 經(jīng) 損 傷 的 日 期 評 估 疾 病 的 病 程 確 定 異 常 的 進(jìn) 展 情 況 或 異 常 功 能 的 恢 復(fù) 情 況 協(xié) 助 對 疾 病 的 診 斷 和 預(yù) 后 判 斷 協(xié) 助 對 治 療 的 選 擇 提 供 神 經(jīng) 肌 肉 功 能 變 化 的 證 據(jù) ， 有 助 于 對 治 療 反 應(yīng) 進(jìn) 行 隨 訪 Botulinum Toxin l病 變 部 位 在 哪 ？l是 運(yùn) 動 或 感 覺 纖 維 受 累 或 二 者 均 受 累 ？l病

36、 變 的 生 理 基 礎(chǔ) 是 什 么 （ 例 如 是 軸 突 喪 失 ？ 還 是 脫 髓 鞘 ？ ）l病 變 的 嚴(yán) 重 程 度 如 何 ？ 軸 突 喪 失 的 程 度 ？ 軸 突 的 連 續(xù) 性 存 在 否 ？l病 變 的 時 間 過 程 ？ 有 否 神 經(jīng) 再 支 配 或 進(jìn) 行 性 軸 突 喪 失 的 證 據(jù) ？l預(yù) 后 如 何 ？ 電生理檢測的目標(biāo) 下 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 力 弱 的 4個 解 剖 水 平Four anatomic stations underlying lower motor neuron weakness 前 角 細(xì) 胞 后 根 神 經(jīng) 節(jié)前 根 脊 神 經(jīng) 肌 肉

37、 神 經(jīng) 肌 肉 接 頭 周 圍 神 經(jīng) 疾 病主 要 &常 用 的 電 診 斷 手 段 晚 反 應(yīng) ： H反 射 和 F波 瞬 目 反 射 單 纖 維 肌 電 圖 自 主 神 經(jīng) 功 能 檢 測 目 錄 肌 電 圖 結(jié) 論常 見 的 書 寫 方 式中 華 醫(yī) 學(xué) 會 神 經(jīng) 病 學(xué) 分 會 肌 電 圖 和 臨 床 神 經(jīng) 電 生 理 學(xué) 組肌 電 圖 規(guī) 范 化 檢 測 和 臨 床 應(yīng) 用 共 識 (一 )中 華 神 經(jīng) 科 雜 志 , 2008, 41(4):279-283 廣 泛 神 經(jīng) 源 性 損 害對臨床醫(yī)生的提示 前 角 細(xì) 胞 病 變 （ ALS / MND） 的 可 能 前 角

38、 細(xì) 胞 病 變 在 肌 電 圖 上 應(yīng) 表 現(xiàn) 為 廣 泛 的 損 害 但 廣 泛 神 經(jīng) 源 性 損 害 并 非 100%為 前 角 細(xì) 胞 損 害 例 如 ， 頸 、 胸 、 腰 骶 神 經(jīng) 根 同 時 存 在 病 變 時 也 可 表 現(xiàn) 為 廣 泛 的 神 經(jīng) 源 性 損 害 中 華 神 經(jīng) 科 雜 志 , 2008, 41(4):279-283 單 肢 神 經(jīng) 源 性 損 害 損 害 中 華 神 經(jīng) 科 雜 志 , 2008, 41(4):279-283 對 臨 床 醫(yī) 生 的 提 示1 左 上 肢 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ C5、 6根 性 損 害 可 能 ） 頸 神 經(jīng) 根 的

39、 病 變2 右 上 肢 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ C4T4水 平 ） 神 經(jīng) 根 或 前 角 病 變 ， 見 于 脊 髓 空 洞 癥 等 疾 病3 右 上 肢 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ C8T1水 平 ） 如 果 伴 有 尺 和 /或 正 中 神 經(jīng) 感 覺 神 經(jīng) 動 作 電 位波 幅 降 低 ， 提 示 下 臂 叢 損 害4 右 下 肢 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ L 5、 S1根 性 損 害 ） 腰 骶 神 經(jīng) 根 病 變 周 圍 神 經(jīng) 源 性 損 害對 臨 床 醫(yī) 生 的 提 示1 上 下 肢 周 圍 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ 運(yùn) 動 纖 維 髓 鞘 損 害 為 主 ） 肌 電

40、 圖 未 見 神 經(jīng) 源 性 或 肌 源 性 損 害 ， 結(jié) 合 臨 床 符 合 格 林 巴 利 綜 合 征 的 診 斷2 上 下 肢 周 圍 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ 感 覺 纖 維 受 累 ） 應(yīng) 注 意 排 除 結(jié) 締 組 織 病 （ 干 燥 綜 合 征 等 ） 和 腫 瘤 介 導(dǎo) 的 周 圍 神 經(jīng) 病 等3 上 下 肢 周 圍 神 經(jīng) 源 性 損 害 （ 多 數(shù) 性 單 神 經(jīng) 損 害 ） 應(yīng) 注 意 除 外 血 管 機(jī) 制 導(dǎo) 致 的 周 圍 神 經(jīng) 損 害 4 單 神 經(jīng) 損 害 左 尺 神 經(jīng) 損 害 （ 肘 上 下 節(jié) 段 ） ： 提 示 肘 管 綜 合 征 正 中 神 經(jīng)

41、 損 害 ： 提 示 腕 管 綜 合 征中 華 神 經(jīng) 科 雜 志 , 2008, 41(4):279-283 肌 源 性 損 害對臨床醫(yī)生的提示 肌 源 性 損 害 （ 活 動 期 ） ， 或 輕 度 肌 源 性 損 害 （ 恢 復(fù) 期 ） 肌 炎 患 者 自 發(fā) 電 位 提 示 病 變 活 動 ， 應(yīng) 進(jìn) 行 積 極 的 治 療 進(jìn) 行 性 肌 營 養(yǎng) 不 良 患 者 提 示 病 變 進(jìn) 展 ， 例 如 Duchenne性 肌 營 養(yǎng) 不 良 中 華 神 經(jīng) 科 雜 志 , 2008, 41(4):279-283 重 復(fù) 神 經(jīng) 刺 激 (RNS)異 常 損 害對 臨 床 醫(yī) 生 的 提

42、示1 低 頻 RNS可 見 波 幅 明 顯 遞 減 ， 或 低 頻 和 高 頻 RNS均 可 見 波 幅 遞 減 符 合 重 癥 肌 無 力 的 診 斷2 低 頻 RNS可 見 波 幅 明 顯 遞 減 ， 高 頻 刺 激 可 見 波 幅 遞 增 （ 遞 增 的 程 度 100%） 符 合 肌 無 力 綜 合 征 的 診 斷 中 華 神 經(jīng) 科 雜 志 , 2008, 41(4):279-283 注 意lEDX沒 有 一 套 所 謂 “ 標(biāo) 準(zhǔn) ” 檢 測 程序 對 每 個 不 同 的 患 者 ， 應(yīng) 結(jié) 合 具 體 情 況 設(shè) 計(jì) 不 同 的 檢 測 程 序l檢 測 過 程 是 動 態(tài) 的 檢

43、 測 過 程 中 要 根 據(jù) 所 獲 新 信 息 變 更 （ 原 先 設(shè) 計(jì) 的 ） 檢 測 程 序l準(zhǔn) 確 性 取 決 于 檢 查 者 的 技 術(shù) 水 平 重 要 信 息肌 電 圖 異 常 （ 絕 大 多 數(shù) ） 下 單 位 病 變神 經(jīng) 傳 導(dǎo) 異 常 周 圍 神 經(jīng) 系 統(tǒng) 病 變重 復(fù) 神 經(jīng) 刺 激 異 常 神 經(jīng) 肌 肉 接 頭 病 變 （ MG、 LEMS） 運(yùn) 動 神 經(jīng) 元 系 統(tǒng) Personal show個 人 秀 授 學(xué) 位 、 帶 博 士 帽 （ 1996.06）（ 中 國 醫(yī) 學(xué) 科 學(xué) 院 黨 委 書 記 錢 昌 年 ） 湯 曉 芙 教 授 （ 北 京 協(xié) 和 醫(yī)

44、 院 ） 15 年后再相逢（2008 ） 湯 曉 芙 教 授 Prof. Saunders (middle) , expert in SFEMG, Duke UniversityDr. Wan (left), expert in movement disorders, PUMC Kyoto, Japan, 1995 日 本 京 都 Xth International Conference of EMG & Clinical Physiology第 10屆 國 際 肌 電 圖 及 臨 床 神 經(jīng) 生 理 學(xué) 會 議 （ 日 本 京 都 ） San Diego, California 武 漢 大

45、學(xué) 人 民 醫(yī) 院盧 祖 能 ， 等 主 編人 民 衛(wèi) 生 出 版 社 , 2000187萬 字應(yīng) 該 說 ： 國 內(nèi) 學(xué) 術(shù) 地 位 的 取 得 ！ ！ 近 200萬 字 的 大 型 專 著 實(shí) 用 肌 電 圖 學(xué) ，2000年 由 人 民 衛(wèi) 生 出 版 社 出 版 ， 全 面 、 詳 盡地 介 紹 了 肌 電 圖 及 其 他 電 診 斷 醫(yī) 學(xué) 的 基 礎(chǔ) 理論 及 其 在 神 經(jīng) 肌 肉 疾 病 的 應(yīng) 用 價 值 ， 在 國 內(nèi)產(chǎn) 生 了 廣 泛 影 響 。 神 經(jīng) 內(nèi) 科 學(xué) 20022004年學(xué) 術(shù) 水 平 最 高 的 中 文 專 著1. 臨 床 神 經(jīng) 病 學(xué) （ 蔣 雨 平

46、） 復(fù) 旦 大 學(xué) 醫(yī) 學(xué) 院3. 肌 無 力 (許 賢 豪 ) 中 國 協(xié) 和 醫(yī) 科 大 學(xué)4. 神 經(jīng) 科 學(xué) 原 理 （ 韓 濟(jì) 生 ） 北 京 大 學(xué) 醫(yī) 學(xué) 院5. 周 圍 神 經(jīng) 損 傷 基 礎(chǔ) 與 臨 床 （ 顧 立 強(qiáng) 、 裴 國 獻(xiàn) ） 第 一 軍 醫(yī) 大 學(xué)6. Merritts 神 經(jīng) 病 學(xué) （ 高 旭 光 、 李 坤 成 、 陳 生 弟 等 ） 中 國 協(xié) 和 醫(yī) 科大 學(xué) 、 北 京 大 學(xué) 醫(yī) 學(xué) 院 、 上 海 交 通 大 學(xué) 醫(yī) 學(xué) 院 等 網(wǎng) 上 查 詢 ExCo meeting in Taipei, April 8, 2007 Eisen Cibils Mills DenglerShibisakiHallettMaugiere THANKS