克雅氏病

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,2021/10/10,,,*,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,,單擊此處編輯母版文本樣式,,第二級,,第三級,,第四級,,第五級,,2021/10/10,,,*,克雅氏病,克雅氏病是一種傳染性海綿狀腦病，以慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變?yōu)樘卣?，現(xiàn)認(rèn)為，該病是一種不同于細(xì)菌、病毒、真菌和寄生蟲等微生物的新的致病蛋白因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、朊粒、朊毒體。,,,2021/10/10,1,,,一、瘋牛病的致病因子,,,朊病毒本身是一種無害的蛋白質(zhì)，比最小病毒的,1%,還小 ，是一種不含核酸的單純由蛋白質(zhì)組成的分子

2、體系,PrP,是一種膜蛋白，存在于大部分組織細(xì)胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常,PrP,蛋白可以被蛋白酶,K,分解，但患了這種病的動(dòng)物和人類，大腦中的這種,PrP,蛋白結(jié)構(gòu)會(huì)發(fā)生改變，由,α,螺旋結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)變成,β,層狀折疊結(jié)構(gòu)，因而不能被蛋白酶,K,分解。轉(zhuǎn)變成,β,層狀折疊結(jié)構(gòu)的,PrP,蛋白會(huì)凝聚在一起，沉積在大腦中，引起神經(jīng)細(xì)胞退行性病變。根據(jù)朊蛋白學(xué)說，變構(gòu)了的異常,PrP,蛋白可以結(jié)合正常的,PrP,蛋白，使之也發(fā)生相同的結(jié)構(gòu)改變，從而達(dá)到復(fù)制、傳染的目的。,,2021/10/10,2,,二、人和動(dòng)物的朊病毒病,,,,人類 動(dòng)物,

3、,克雅氏病 瘋牛病,,新型克雅氏病 羊瘙癢病,,庫魯病 貓海綿狀腦病,,傳染性水貂腦病,2021/10/10,3,,,1,、克雅氏病,,,是一種世界范圍性的疾病，中國也有報(bào)道。,1920,年由,Creutfeldt,和,Jakob,描述了這種病人，后人稱之為克雅氏病。,,,特征：,,,1,）常發(fā)病于,50-75,歲的人，平均發(fā)病,,年齡,65,歲；,,,2,）潛伏期,15,個(gè)月,-10,年，最長可達(dá),40,年；,,,3,）平均存活時(shí)間為,6,個(gè)月，約,90%,的患者,,于發(fā)病后,1,年內(nèi)死

4、亡；,,,4,）有,CJD,特征性腦電圖波。,,2021/10/10,4,,2,、新型克雅氏病,,,在英國，人們把瘋牛病叫作ＢＳＥ，而把這種疾病的人類傳染形式叫ＣＪＤ。１９８６年１０月，英國東南部阿福德鎮(zhèn)的一只奶牛突然病倒。這頭奶牛先是四蹄發(fā)軟，口吐白沫，后來便渾身顫動(dòng)，肌肉抽搐而死。后診斷為“瘋牛病”，后來一只貓也患上了同樣癥狀的疾病。人們很快聯(lián)想到這種瘋牛病可能會(huì)傳染給人類。,,2021/10/10,5,,,由于瘋牛病的流行，英國于,1990,年建立了克雅氏病監(jiān)測機(jī)構(gòu)；,,１９９６年英國一個(gè)叫史蒂芬的年輕人慘死于瘋牛病引起的“克雅氏癥”。一場震撼世界的瘋牛病危機(jī)爆發(fā)了。,1996,年,3,

5、月,20,日，英國政府宣布，英國,20,余名克一雅氏病患者與瘋牛病傳染有關(guān)，引起世界的震驚。,2021/10/10,6,,,,,特征：,,,1,）常發(fā)病于,16-41,歲的人，平均發(fā)病年齡,29,歲；,,,2,）臨床以行為改變、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和周圍感覺障礙為常見；,,,3,）平均存活時(shí)間為,12,個(gè)月，較一般的克雅氏病長；,,,4,）無,CJD,特征性腦電圖波,2021/10/10,7,,3,、庫魯病,,,是一種流行于非洲的亞急性、進(jìn)行性小腦和腦干退行性病，潛伏期,4,年、,30,年或更長，主要發(fā)生于婦女和兒童，原因是當(dāng)?shù)剡^去有食用自己親人尸體的習(xí)慣，而婦女和兒童大多食用已故親人的腦組織?，F(xiàn)已經(jīng)得到

6、了控制。,,2021/10/10,8,,4,、瘋牛病和羊瘙癢病,,,英國有較多的羊瘙癢病，羊瘙癢病在歐洲已有,260,年歷史，該病是一種在綿羊和山羊發(fā)生的自然感染性神經(jīng)變性病，潛伏期長，起初不易察覺。動(dòng)物發(fā)病是以經(jīng)常刮擦柵欄的瘙癢動(dòng)作開始，故名羊瘙癢病。病羊逐漸出現(xiàn)震顫和運(yùn)動(dòng)失調(diào)，多在發(fā)病,6,周至,6,個(gè)月內(nèi)死亡。羊瘙癢病致病因子已在實(shí)驗(yàn)室內(nèi)傳染給多種實(shí)驗(yàn)動(dòng)物，如小鼠和倉鼠。,,,2021/10/10,9,,,在英國和歐美許多國家的一些飼料加工廠，把羊等動(dòng)物的內(nèi)臟和骨頭加工成動(dòng)物飼料，估計(jì)有些牛飼料來源于患有羊瘙癢病的羊內(nèi)臟。牛食用含羊瘙癢病因子的飼料，經(jīng)過一段時(shí)間后就會(huì)患瘋牛病，其他一些動(dòng)

7、物食用這些飼料也會(huì)患類似的病。因此，科學(xué)家認(rèn)為瘋牛病很可能是通過食用帶有羊瘙癢病的飼料而獲得。,,2021/10/10,10,,,三、朊病毒的抵抗力,,,根據(jù)英國醫(yī)學(xué)家已經(jīng)掌握的情況，這種病可以通過血液、食用肉、精液、醫(yī)院手術(shù)刀等多個(gè)途徑傳染。該種病菌的生命力非常旺盛，高溫、冷凍、消毒、焚毀等對它幾乎都沒有任何用處。,2021/10/10,11,,,該朊粒耐高溫，加熱到,360℃,仍有感染力，植物油的沸點(diǎn)（,160℃,一,170℃,）不足以滅活病原，瘋牛病的腦組織勻漿，經(jīng),134℃-138℃,高溫維持,4,小時(shí)后，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)仍有感染力。,,它耐受放射線和紫外線的照射,,該毒體還耐甲醛、耐強(qiáng)堿，瘋

8、牛病的腦組織能耐受,1mol,／,L,和,2mol,／,L,氫氧化鈉達(dá),2,小時(shí)之久。,,2021/10/10,12,,,瘋牛病焚燒后的灰燼中可檢出瘋牛病病毒,,在英國，把患病的牛尸粉碎后倒進(jìn)溫度高達(dá)１０００ ℃的大焚化爐中焚毀，醫(yī)學(xué)家對灰燼進(jìn)行化驗(yàn)，結(jié)果令人大驚失色：灰燼里依然有許多致命的病毒！無可奈何之下，農(nóng)民們將灰燼埋在地下，但經(jīng)過醫(yī)師對土壤的化驗(yàn)證明，病菌依然在土壤中擴(kuò)散和傳播。,,總之，常規(guī)的消毒滅菌方法對朊病毒無效。,,推薦方法：,特制的高溫焚燒爐；,,器械浸泡于,1NnaOH,，高壓消毒,121℃1,小時(shí)，然后在常規(guī)消毒滅菌。,2021/10/10,13,,四、傳播途徑,,1,、

9、牛類瘋牛病的傳播途徑,,1,）食用染病動(dòng)物尸體加工成的飼料；,,2,）受孕母牛傳染給子牛；,,3,）病牛糞便污染很可能是傳染瘋牛病的第三條途徑。,,2021/10/10,14,,,,據(jù)法國媒體報(bào)道，英國專家艾倫,·,迪肯森和斯蒂芬,·,迪勒最近向世界各地的同行通報(bào)了這一研究結(jié)果。他們稱，通過給實(shí)驗(yàn)鼠直接注射病牛的排泄物，許多實(shí)驗(yàn)鼠都感染上了瘋牛病。這表明，病牛排泄的糞便也可以成為瘋牛病的傳播媒介。他們強(qiáng)調(diào)說，食糞蟲等可以將病牛糞便到處搬移。病牛糞便中傳播瘋牛病的鋸蛋白在土壤中可以存活數(shù)年。如果健康牛群恰巧在被病牛糞便污染過的牧場吃草，便可能被傳染上瘋牛病。,2021/10/10,15,,,此前

10、專家普遍認(rèn)為，瘋牛病的傳染途徑是受孕母牛傳染給子牛和食用動(dòng)物骨粉制成的飼料。為此，歐洲各國均采取嚴(yán)格措施，禁止用動(dòng)物骨粉喂養(yǎng)反芻類牲畜；瘋牛病一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，必須將病牛及其所在牛群全部屠宰焚燒。盡管如此，歐洲大陸瘋牛病數(shù)量仍呈上升趨勢。以法國為例，自１９９１年發(fā)現(xiàn)第一例瘋牛病以來，至今已發(fā)現(xiàn)９７例，其中１７例是在今年不到５個(gè)月的時(shí)間里發(fā)現(xiàn)的。,,2021/10/10,16,,,法國從１９９０年７月開始禁止用動(dòng)物骨粉喂養(yǎng)反芻類牲畜，１９９６年８月又進(jìn)一步禁止用動(dòng)物骨粉喂養(yǎng)豬和家禽，以避免反芻類牲畜因食用遭受豬、禽飼料污染過的飼料而感染瘋牛病。瘋牛病的潛伏期一般為５年。如果只有已知的兩種傳染途徑，那么已

11、經(jīng)采取嚴(yán)格措施的法國現(xiàn)在的瘋牛病數(shù)量應(yīng)該越來越少，而且會(huì)在２００１年底前全部消失。然而，目前法國瘋牛病的病例卻有增無減。這說明，這也從側(cè)面證實(shí)了通過糞便可傳播瘋牛病這一傳染途徑。,,2021/10/10,17,,2,、人類瘋牛病的傳播途徑,,1,）使用患病動(dòng)物（牛羊豬）或被污染的肉、腦組織、血以及其他食品；,,瘋牛?。】煽缥锓N傳播,,化妝品也可能傳染“瘋牛病,”,,葡萄酒染上瘋牛病,,英國藥品也可能攜帶瘋牛病毒,2021/10/10,18,,瘋牛??！可跨物種傳播,,英國科學(xué)家發(fā)表一份研究報(bào)告認(rèn)為，瘋牛病有跨物種傳播的可能，而其他動(dòng)物在感染瘋牛病后沒有任何癥狀，無論這些動(dòng)物壽命有多長，它們體內(nèi)都

12、潛伏著致病因素，人類有可能通過食物鏈感染瘋牛病。,,,2021/10/10,19,,,一份科研結(jié)果表明，人類瘋牛病可通過被感染的屠宰刀傳播。,研究人員在英格蘭中部的康尼村作了一個(gè)實(shí)驗(yàn)，來尋求該鎮(zhèn)頻繁爆發(fā)人類瘋牛病,——,克雅氏癥的原因。研究人員發(fā)現(xiàn)，所有感染克雅氏癥的人們有一個(gè)共同點(diǎn),——,他們都從同一個(gè)屠夫那兒買過肉。特別是，這個(gè)屠夫買進(jìn)整只動(dòng)物，自己用刀切成片出售；而其他肉店出售的肉都由屠宰場統(tǒng)一切割。,,2021/10/10,20,,在切肉過程中，動(dòng)物腦和脊柱中的感染菌就附著在屠刀上。當(dāng)屠夫用同一把刀切割出售的肉品時(shí)，病菌就轉(zhuǎn)移到肉品上。人們吃了這些肉之后，也就染上了瘋牛病?？磥?，人類瘋

13、牛病比想象中更易傳播。人們甚至擔(dān)心人類瘋牛病可通過手術(shù)刀傳播。　　康尼村只有,2500,人。但是，該村已有,3,人感染了克雅氏癥。另外，康尼村附近地區(qū)也有,2,人感染此病。因而，科學(xué)家懷疑該地區(qū)存在克雅氏癥病菌。,2021/10/10,21,,2,）瘋牛癥有可能由人類互相傳染,,英國科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，瘋牛癥有可能由人類互相傳染、而且?guī)Р≌呖赡芎翢o病征，專家警告現(xiàn)行的衛(wèi)生措施未必能徹底防范瘋牛癥。,2021/10/10,22,,,瘋牛病”可經(jīng)輸血傳播,,最新的動(dòng)物研究表明，牛海綿狀腦病（,BSE,），即“瘋牛病”，可以經(jīng)輸血傳播。在對一項(xiàng)正在進(jìn)行的研究所作的初步報(bào)告中，英國科學(xué)家提供的證據(jù)表明瘋牛病

14、可以經(jīng)輸血途徑從一頭羊身上傳播到另一頭羊身上。,2021/10/10,23,,瘋牛病透過母嬰垂直傳染,,據(jù)英國,《,泰晤士報(bào),》2000,年,3,月,5,日報(bào)道，英國最近出生的一名嬰兒可能是世界上第一例通過母體感染瘋牛病的患者。據(jù)悉，這名嬰兒,4,個(gè)月前在英國一家醫(yī)院誕生，一出生醫(yī)生就發(fā)現(xiàn)他患有瘋牛病。事實(shí)上，生產(chǎn)這名嬰兒的孕婦已是瘋牛病患者。掃描顯示，這名婦女大腦纖維組織出現(xiàn)瘋牛病患者的典型損壞癥狀。這一消息證實(shí)，瘋牛病可通過孕婦胎盤垂直傳播，是典型的遺傳病，增進(jìn)了人類對瘋牛病傳染性、危害性的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。,,2021/10/10,24,,人類版本的瘋牛病可經(jīng)手術(shù)傳播,,英國科學(xué)家聲稱，克雅二

15、氏癥,(,人類版本的瘋牛病,),理論上有機(jī)會(huì)經(jīng)由受污染的牙科手術(shù)、外科手術(shù)、器官移植手術(shù)等傳播，因此牙醫(yī)、外科大夫必須把所有手術(shù)儀器徹底消毒，以防其成為該致命病毒的幫兇。,2021/10/10,25,,,五、克雅氏病醫(yī)源性傳播情況,,,到目前為止，全世界已經(jīng)報(bào)道了,250,余例醫(yī)源性傳播的克雅氏病例，主要存在以下幾個(gè)方面：,,2021/10/10,26,,1,）器械操作,,目前共發(fā)現(xiàn),6,例由器械操作造成的克雅氏病，其中神,經(jīng),外科手術(shù),4,例，植入性腦電圖,2,例。,有一醫(yī)生報(bào)道，一例患進(jìn)行性癡呆的中年婦女使用了探查大腦皮質(zhì)的定向多導(dǎo)電極，隨后該電極經(jīng)過甲醛和乙醛嚴(yán)格消毒，經(jīng)兩個(gè)年輕的患者使

16、用，三人均被確診為克雅氏病。隨對該電極進(jìn)行了動(dòng)物實(shí)驗(yàn),,,該電極再次經(jīng)過甲醛和乙醛嚴(yán)格消毒后植入黑猩猩的大腦皮質(zhì)層中，,8,個(gè)月后，該黑猩猩發(fā)生了克雅氏的癥狀。,,2021/10/10,27,,2,）垂體來源激素的應(yīng)用,,自,1985,年報(bào)道第一例服用生長激素的克雅氏病例以來，到,1997,年，已經(jīng)有超過,80,例接受此種治療的患者發(fā)生了克雅氏病。,,生長激素,79,例,,,促性腺素,4,例,,2021/10/10,28,,3,）器官移植,角膜移植,4,例,,硬腦脊膜移植,77,例,,2021/10/10,29,,4,）血液傳播,,到目前為止，已經(jīng)有個(gè)案報(bào)告某些受血者發(fā)生了克雅氏病，澳大利亞報(bào)

17、道,4,例確診的克雅氏病，均死亡。,4,例患者無使用生長激素史，無家族史，但五年前有多次輸血史。,,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證實(shí)，可經(jīng)血傳播克雅氏病。,,2021/10/10,30,,六,,瘋牛病造成的危害,,英國將瘋牛病疫區(qū)的,1100,多萬頭同群牛,屠宰處理,，造成了約,300,億美元的損失，并引起了全球?qū)τＨ獾目只拧?,化妝品也可能傳染“瘋牛病,”大洋網(wǎng)訊? 近日，日本、澳大利亞預(yù)備封殺以牛胎盤為原料的歐洲生產(chǎn)的化妝品。,,葡萄酒染上瘋牛病,,2021/10/10,31,,英國藥品也可能攜帶瘋牛病毒,英國媒體,18,日說，盡管歐盟委員會(huì)曾限定所有醫(yī)藥公司必須在,3,月,1,日前拿出其藥品不存在瘋牛

18、病在人體的表現(xiàn)形式的證明，但英國市場上仍有,800,多種存在攜帶瘋牛病毒風(fēng)險(xiǎn)的藥品在出售。,2021/10/10,32,,英國“瘋?cè)瞬　彼劳雎蔬f增三分之一,日內(nèi)瓦,8,月,20,日電英國科學(xué)家最近公布的一份調(diào)查報(bào)告說，在英國由新型皮質(zhì)底節(jié)脊髓變性綜合癥,(nvMCJ),引起的“瘋?cè)瞬　彼劳雎剩?1995—2000,年期間年遞增,1,／,3,，總數(shù)達(dá),69,人。今年頭,6,個(gè)月就有,14,位患者死亡，大大超過前幾年的數(shù)字。,據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前西歐有,50,萬人感染,nvMCJ,病毒，預(yù)計(jì)到,2040,年，將有,6,萬至,13.6,萬患者死亡。,,2021/10/10,33,,七 預(yù)防,,1,、國內(nèi)瘋

19、牛病的預(yù)防,,為了防止瘋牛病和羊瘙癢病在中國發(fā)生傳播，必須建立行之有效的規(guī)章制度。,,2021/10/10,34,,1,）,不能從有瘋牛病和羊瘙癢病的國家進(jìn)口牛羊以及與牛羊有關(guān)的加工制品，包括牛血清、血清蛋白、動(dòng)物飼料、內(nèi)臟、脂肪、骨及激素類等。,1990,年，由中國動(dòng)植物檢疫總所起草，農(nóng)業(yè)部批準(zhǔn)的,《,關(guān)于嚴(yán)防牛海綿狀腦病傳入我國的通知,》,是十分及時(shí)有效的。,,,2,）,對于動(dòng)物飼料加工廠的建立和運(yùn)作，必須加以規(guī)范化，包括嚴(yán)格禁止使用有可疑病的動(dòng)物作為原料，使用嚴(yán)格的加工處理方法，包括蒸氣高溫、高壓消毒。,,2021/10/10,35,,3,）,建立全國性的監(jiān)測系統(tǒng)，與世界衛(wèi)生組織和有關(guān)國

20、家建立情報(bào)交換網(wǎng)，防止瘋牛病和羊瘙病在中國的出現(xiàn)。對人類中的,CJD,和,GSS,等病也要進(jìn)行統(tǒng)計(jì)監(jiān)測，確保人民的身體健康。,,,4,）在從事研究和診斷工作時(shí)，要注意安全防護(hù)。實(shí)驗(yàn)用具一般要用,1 mol/L,的氫氧化鈉處理,1,小時(shí)，清洗后高溫高壓消毒,1,小時(shí)；帶有致病因子的溶液、血液要用,10%,的漂白粉溶液處理,2,小時(shí)以上。只要有關(guān)部門堅(jiān)持原則，瘋牛病和羊瘙癢病是可以預(yù)防的。,,2021/10/10,36,,2,、國外對瘋牛病的預(yù)防（法國）,,1,）完全禁止使用動(dòng)物骨粉制作各種飼料；,,2,）先對所有牛進(jìn)行瘋牛病檢查，然后再對所有飼養(yǎng)的牲畜進(jìn)行此項(xiàng)檢查；,,3,）禁止從瘋牛病預(yù)防政策

21、與本國不同的國家進(jìn)口牛，以及一切用牛加工的制品；,,4,）迅速研究保證人類輸血和器官移植安全的緊急措施；,,5,）發(fā)展一次性手術(shù)器械，并銷毀所有使用過的手術(shù)器械；,,6,）抓緊研制預(yù)防疫苗和治療藥物；,,7,）加強(qiáng)法國瘋牛病檢查機(jī)關(guān)之間的協(xié)調(diào)，以及提高檢測手段等。,2021/10/10,37,,美國將嚴(yán)禁那些曾在瘋牛病盛行階段在英國逗留過的人獻(xiàn)血,,專家們認(rèn)為，吃過瘋牛肉的人很可能通過血液將致命疾病傳播給他人。 　　美國紅十字會(huì)說，他們還將禁止那些曾在瘋牛病盛行的歐洲其它國家居住過的人們獻(xiàn)血。 　　美國衛(wèi)生部官員稱，他們規(guī)定，禁止那些從１９８０年到１９９６年間在英國呆過６個(gè)月以上的人們獻(xiàn)血。美國紅十字會(huì)建議說，那些在英國作過短期逗留的人也應(yīng)該接受嚴(yán)格檢查。,2021/10/10,38,,,發(fā)展一次性手術(shù)器械，并銷毀所有使用過的手術(shù)器械,,,為了防止瘋牛病的進(jìn)一步蔓延，英國各大醫(yī)院準(zhǔn)備采用一次性手術(shù)刀為病人動(dòng)手術(shù)。,《,泰晤士報(bào),》,援引有關(guān)醫(yī)學(xué)研究結(jié)果指出，瘋牛病的病源可以潛伏在人的身體里多年不發(fā)作，而在潛伏期可以通過有關(guān)途徑，特別是手術(shù)刀由一個(gè)人體傳至另一人體。醫(yī)學(xué)家已經(jīng)相信使用相同的手術(shù)刀動(dòng)手術(shù)將成為病源擴(kuò)散的媒體。因此，英國政府正計(jì)劃在所有醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)的時(shí)候，開始使用“即用即棄”的一次性手術(shù)刀。,2021/10/10,39,,