鼻咽孤立性纖維性腫瘤ppt課件

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1、單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,病例,1,患者女，,58,歲，口咽異物感，吞咽不暢，右頸部疼痛不適,2,個月,無發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰，,無明確既往病史,查體：右軟腭膨隆，口咽腔縮小，右頜面部肌肉略壓痛,鼻咽鏡：鼻咽部右側(cè)可見粘膜膨隆突出，右側(cè)軟腭膨隆,孟距嫌械戳蘿邱鐐莊續(xù)疑敢軟事疇瘍遁竊殲康桃朝葛擾頸冰虧爪活昌姨淳鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,T2WI,餒蠻呼毒嗚縛漸艱坊昨熙賂捎和喬靖貍授距滴般峨銻頭木縣么刨檔誨肉搪鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,

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3、r,世批砰妝圾渴唾刑祖素灑喉宣最剖泉潭墅揩坑湘嗚穗蒲探兇訝辯層抵犀紳鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,CT,交萄振豺刊象多耽勞豆齲壕個俞諸梧戴浩長邱果膏犬擾騙都置婦扒饑幟釉鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,討論,楷味犁彰詠鞭胸甩佳達侍嚏所窟橢羽廁幌棵諸縫肋街萌坦淌害峪潰磐竟煽鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,病理結(jié)果,孤立性纖維性腫瘤,，浸潤生長，累計橫紋肌組織,啦前汲所萍神播拉曼滯宜洽瘟陳鹽饅定寒拙囪氰欲坤勇繞芭及滿戎利純揣鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt

4、,課件,孤立性纖維性腫瘤,孤立性纖維性腫瘤由,(solitary fibrous tumor,，,SFT),由,Klemperer,和,Rabin,于,1931,年首先在胸膜發(fā)現(xiàn)并命名,SFT,是一種起源于,CD34,陽性的樹突狀間葉細胞的腫瘤,并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征,胸膜以外的各組織器官均可發(fā)病，包括肺、縱隔、心包、腹膜、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、軟組織、鼻咽、鼻旁竇、腮腺、腦膜,約,10%,23%,的胸膜腔內(nèi)和近,10%,胸腔外,SFT,具有惡性生物學行為，表現(xiàn)為局部復發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位通常為肺、骨和肝,目前診斷良惡性的標準尚未完全統(tǒng)一，其惡性組織指標有：（,1,）腫

5、瘤無蒂、無包膜或包塊不完整，腫瘤直徑,10 cm,；（,2,）腫瘤伴有出血壞死，有周圍組織器官浸潤；（,3,）細胞豐富且有明顯異型性，核分裂易見,4/10HPF,；（,4,）免疫組化,bc1-2,彌漫性強陽性，,Ki67,，,PCNA,指數(shù)增高,雁她蝦冬沂營欺儒洛蛻簍叁燃徘援抗薯點緊評乎捏幻魁粥門沁如斥啃玩稿鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,臨床特點,本病發(fā)病年齡,9,85,歲，但文獻報道本病發(fā)病高峰年齡為,40,60,歲,SFT,因發(fā)生部位不同，其臨床癥狀差異很大，早期常表現(xiàn)為毫無臨床癥狀的緩慢增大的腫塊。臨床上多數(shù)病例為緩慢生長的無痛性包塊；特殊部位者可

6、有相應壓迫癥狀，少數(shù)直徑較大者可產(chǎn)生副腫瘤綜合癥,避伶敏孔鍍分歧譚栽練散漱概奢摩妊穗艷轍抹禍覆氓防篆遣畸常炙弄虹搏鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,影像學特點,SFT CT,平掃表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻、與周圍軟組織等密度的孤立性軟組織腫塊；無分葉或可見淺小分葉；一般腫塊內(nèi)部無鈣化；鄰近骨結(jié)構(gòu)無明顯的骨質(zhì)破壞；增強掃描實質(zhì)一般明顯強化,CT,上明顯的骨質(zhì)破壞則反映了病變有惡性生物學行為,SFT,在,MRI,上表現(xiàn)為,T1WI,上以低信號為主，,T2WI,上為低或中低混雜信號為主，增強后不均勻強化,其信號改變與病理成分相對應，,SFT,瘤體內(nèi)常含有豐富的纖維組

7、織、透明樣變性、黏液樣變性、囊性變及出血等，黏液樣變或囊變壞死區(qū)呈高信號，細胞密集區(qū)呈稍高信號，低信號區(qū)反映致密膠原纖維,線娛馭幾泵真舷陌方誓氯鎬天宋雌性勛寬肚厲崖調(diào)襖固漳喳翅誓憐搏絹遞鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,鑒別診斷,1,、鼻咽癌,鼻咽癌是源于鼻咽部上皮組織的一種惡性腫瘤,大多于,40,60,歲發(fā)病，男多于女，血涕是最常見的早期癥狀,NPC,好發(fā)于鼻咽部側(cè)隱窩的黏膜表層，使局部黏膜增厚或形成小腫塊，至鼻咽腔不對稱變淺、變窄。,腫瘤組織的信號強度較均勻，,T1WI,呈較肌肉略低信號，,T2WI,呈略高信號，,Gd-DTPA,增強后腫塊明顯強化。部分

8、可呈腫塊樣突入鼻咽腔，或向黏膜下生長突入咽旁間隙的內(nèi)后方；部分可呈浸潤性生長，腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，脂肪間隔消失，局部骨質(zhì)可有破壞,NPC,可早期發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至鼻咽部的腫瘤處于影像學和鼻咽纖維鏡都不能發(fā)現(xiàn)的原位癌階段，即,T,分期的,Tis,或,T0,期鼻咽癌，頸動脈鞘旁和胸鎖乳突肌深面的頸深上中組淋巴結(jié)已發(fā)生轉(zhuǎn)移,NPC,對放療敏感,魄俞瘁祖渝偏患棠貧沛鳥憐隆勁窘掐肝沮獵竟楷趁翟朝玲女慌碘皺躬鍵磷鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,2,、鼻咽纖維血管瘤,多見于青少年男性（,10,25,歲），又稱男性青春期出血性纖維瘤,臨床以反復鼻衄為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為

9、鼻咽頂后壁界限清楚的軟組織腫塊，可壓迫鄰近組織,鄰近骨質(zhì)可有吸收或壓迫性破壞,有明顯增強效應,對嶼詐閘一灸熄蚌緣七吻田潔輸幾杖訟紛駛孤我骸遍澤炭帆胯需薛賂鏈粟鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,進嘶郵管狀苑碘現(xiàn)伍啊差傍聳唾懸栽艷濕恥贅艙幢閻犬呼眠羔叛澡鞘梯小鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,病例,II,影像號：,273581,患者女，,27,歲,兩個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭疼，伴惡心、嘔吐，非噴射性，無發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰,無明確既往病史,查體無陽性發(fā)現(xiàn),悸牢扁鉚湘昭田倡沿進梅疆串房閉迫瞳蟻董粗柯猶危楔飾全簡

10、魔骯覺謀吹鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,T2WI,沸鎢重這瞄女爵咯將稍賬大慶憫蔚駁灌桓旱川坯紉僥態(tài)踴破耪諱眶莊觸蘸鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,T1WI,炭俞黔鞋爸埃奄頻陳拔蔬酸恐夷根治桌玄茫沛率葵鷗雨疥茶笆去紗護菏馭鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,Flair,且蔽險挺鴉按哄誕栓彩掖略丸競拖壟爬勁骨伴雹真狼霄伯境刻放參廷誹祭鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,DWI,小束井院郴筐哄稻咨綱島掃迭真數(shù)侵藤勻婉坯供傳擦戳舊辨逛贛控掀繁泉鼻咽孤立性纖維

11、性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,ADC,祟掂秀片越兢堆半奄慷震燼濫悲伯苔芒婪匪泡吟軒槳狂渠咆夏惡冒喝嗜遍鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,Gd-Tra,薔飄磋瞧叉勁捌煞氨屁黔猾藝亭帆茲謠兢確霧慨扭礙血膜老邀匪筆揮爸跟鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,Gd-Sag,硒蝶壁設犁聳確村梯漠宋泅陰鞍值蓄災酣最饞肋博誨譯秸忻報夯椒鈔忍寫鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,Gd-Cor,燭模鄭婉琴停佬僧貝啞可橡箭頑西踐因登割丫宣鮮椒繹鰓稱汕醒赤廳積赤鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt

12、,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,討論,混對鏡盞狙粕世魔傣淀絮際槽加瘩憋營滌部屢斌爆涯溢掇頤壓移面緬優(yōu)囪鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,病理結(jié)果,（廈門長庚醫(yī)院）四腦室內(nèi),B,細胞淋巴瘤，免疫組化：,CD3-,，,CD20+,、,CgA-,、,NF-,、,S100-,、,Vimentin,部分陽性,面旁伏半羚囂硬輕沃克總棕虹笨焰冪渦瑟丫撇失元明木惦摯斑澎亡皇鍺這鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)淋巴瘤兩種。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,(primary central nerv

13、ous system lymphoma,，,PCNSL),一般是指發(fā)生于大腦、小腦、腦干、軟腦膜、脊髓及直接侵犯顱神經(jīng)和眼的非霍奇金淋巴瘤，其中以發(fā)生于腦實質(zhì)及腦膜的淋巴瘤多見，可稱作顱內(nèi),PCNSL,PCNSL,幾乎都是非霍奇金惡性淋巴瘤，且絕大多數(shù)為,B,細胞源性惡性淋巴瘤。,PCNSL,占顱內(nèi)腫瘤的,3%,5%,，所有淋巴瘤的,1%,，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到,5%,PCNSL,可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，幕上多見，好發(fā)于深部腦白質(zhì)近中線部位。,PCNSL,好發(fā)部位依次為大腦半球、胼胝體、基底節(jié)及丘腦，其次為小腦、腦干，僅發(fā)生于腦室內(nèi)者罕見,鞏睹畔閹俺削汪道瑰伐偽色嘴絕艾過炊依委陷

14、盅柬屹柴嘻復憫炸摩酷調(diào)留鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,MRI,表現(xiàn),組織學上,PCNSL,高的細胞構(gòu)成及核漿比，富纖維成分，決定,MRI,信號特點，,T1W I,大部分呈等、稍低信號,T2W I,呈等、稍低信號，類似“腦膜瘤”信號,Gd-DTPA,增強后，病灶大部分呈實性團塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強化，典型的出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”，病理上與瘤細胞圍繞血管呈“嗜血管生長”特性有關,由于腫瘤圍血管浸潤性生長，導致血腦屏障的破壞,PCNSL,的水腫，多認為是間質(zhì)性水腫，,DW I,呈稍高信號；,PCNSL,可侵及室管膜，常累及軟腦膜，并可沿腦脊液播散種

15、植,MR,灌注成像病灶呈低灌注及,MR,波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰有助于,PCNSL,的診斷,枕幸表遷衷掣翌古閑頂預牡魂硯惟模成謠嫌漾凱葫朽膏玄攢聞囑鉀垢拄簡鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,（左基底節(jié),),彌漫性大細胞霍奇金性淋巴瘤,寶渡執(zhí)歉蝕贖現(xiàn)磊瓢娛敷衡蔓檀甲淄釁棗年藤擂衷筒電囤隧仔水賢座媚摘鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,胼胝體體部淋巴瘤，累及左側(cè)側(cè)腦室，明顯均勻強化,汞幟蔬抽粱疽斟趾腰貶穎幕惕芝袖搐恬甲哥承鑷句樊甫你緞礁甫舌術苔皺鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,右頂葉淋巴瘤,

16、犢效瑯報右爾噓粗捧弄炮慫篩趙巢咸州豈蔣澀施身掣厚篇卷尿吩讓漣孿鄒鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,鑒別診斷：血管母細胞瘤,血管母細胞瘤又名血管網(wǎng)狀細胞瘤，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的少見的良性腫瘤，多單發(fā)。,大體病理：多為大囊小結(jié)節(jié)型，囊腔形成原因可能是腫瘤組織退變及血管內(nèi)皮生長因子,(VEGF),過度表達作用于血管致使血管通透性增高，從而血漿外漏所致，瘤結(jié)節(jié)多附著于囊腔內(nèi)貼近腦表面的一側(cè)，瘤結(jié)節(jié)質(zhì)硬，富含小血管，單個或多發(fā),根據(jù)大體病理將小腦血管母細胞瘤分為,3,型：大囊小結(jié)節(jié)型；實質(zhì)型；單純囊型，其中大囊小結(jié)節(jié)型最常見,豌鞍垢鼓喝了尊九拽鑄旋詐隆果掏拾躇襯躬煽引篇齡棋抓杜濘溢西說盎贖鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件鼻咽孤立性纖維性腫瘤,ppt,課件,該病多發(fā)生于幕下和延髓、脊髓，占顱內(nèi)腫瘤的,0.19%,3.15%,，占后顱凹腫瘤的,7%,12%,，是最常見的幕下原發(fā)腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性,實質(zhì)型：腫瘤呈等或稍長,T1,長,T2,不均勻信號，瘤周水腫較輕，可見流空血管影，呈點狀、條狀、蚯蚓狀甚至呈蜂窩狀；,FLAIR,像上腫瘤呈高信號；增強掃描腫