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1、診 斷 學(xué) 思 維 與 血 液 學(xué) 疑 難 病 診 斷 一 、 診 斷 學(xué) 思 維 概 述 （ 一 ） 什 么 是 診 斷 學(xué) 思 維 診 斷 學(xué) 思 維 是 醫(yī) 學(xué) 邏 輯 思 維 的 重 要 組成 部 分 ， 是 對 臨 床 診 斷 思 維 方 法 和 思 維 過程 的 描 述 。 1940年 出 版 的 牛 津 醫(yī) 學(xué) 第 14章“ 臨 床 診 斷 的 推 理 (醫(yī) 學(xué) 邏 輯 )”， 便 把 醫(yī) 學(xué)邏 輯 ” 作 為 “ 臨 床 診 斷 的 推 理 ” 的 同 義 詞來 使 用 。 （ 二 ） 掌 握 診 斷 學(xué) 思 維 的 意 義 1、 診 斷 學(xué) 思 維 是 一 個 醫(yī) 師 的 基
2、 本 功 在 意 大 利 薩 萊 若 創(chuàng) 建 的 西 方 最 早 的醫(yī) 科 大 學(xué) 的 條 例 中 規(guī) 定 ： “ 除 非 學(xué) 生 們先 前 已 經(jīng) 在 邏 輯 方 面 打 好 了 基 礎(chǔ) ， 就 不能 期 望 他 們 去 學(xué) 習(xí) 醫(yī) 學(xué) 科 學(xué) ， 我 們 決 定 ，若 不 事 先 學(xué) 三 年 邏 輯 ， 便 不 得 學(xué) 習(xí) 醫(yī) 學(xué) ” 2、 正 確 診 斷 是 臨 床 工 作 的 核 心 ， 有 意識 的 學(xué) 習(xí) 、 應(yīng) 用 診 斷 學(xué) 思 維 ， 是 減 少 誤診 的 關(guān) 鍵 因 素 自 50年 代 至 今 ， 從 國 外 發(fā) 表 的 數(shù) 據(jù) 看 ，總 體 誤 診 率 在 30 左 右
3、。 而 國 內(nèi) 的 誤 診率 與 之 相 當(dāng) ， 達 27.8 。 某 些 疑 難 病 例的 誤 診 率 達 到 40 以 上 ， 器 官 異 位 誤 診率 高 達 60 ， 單 病 種 誤 診 率 最 高 達 90以 上 。 約 70%的 誤 診 陷 入 了 思 維 誤 區(qū) 。 （ 三 ） 、 診 斷 學(xué) 思 維 的 基 本 過 程 美 國 約 翰 斯 霍 丹 金 斯 大 學(xué) 內(nèi) 科 學(xué)的 原 理 和 實 踐 一 書 ， 對 診 斷 過 程 作 了具 體 的 描 述 ： 第 一 是 收 集 事 實 ， 包 括 病 史 。 體 檢 、輔 助 檢 查 和 病 程 觀 察 。 第 二 是 分 析
4、事 實 ， 包 括 ： 1、 批 評 性 地 客 觀 評 價 所 收 集 到 的 資 料 ； 2、 按 重 要 性 排 列 可 靠 的 發(fā) 現(xiàn) ； 3、 選 擇 一 個 (有 時 是 二 個 或 三 個 )中 心 特 征 ； 4、 列 舉 可 出 現(xiàn) 這 些 中 心 特 征 的 可 能 疾 病 ； 5、 從 中 選 擇 臨 床 診 斷 可 以 是 ： （ a） 一 個 病 ， 能 夠 最 好 地 解 釋 所 有 發(fā) 現(xiàn) ； （ b） 幾 個 病 ， 分 別 能 夠 很 好 地 解 釋 所 有 發(fā) 現(xiàn) ； （ c） 將 所 有 陽 性 與 陰 性 發(fā) 現(xiàn) 與 最 后 的 臨 床 診 斷 相 印
5、證 ， 重 新 加 以 考 察 驗 證 。 （ 四 ） 診 斷 學(xué) 邏 輯 思 維 的 幾 種 方 式 1、 臨 床 診 斷 推 理 中 ， 常 用 的 是 類 比 推理 、 選 言 推 理 和 假 言 推 理 三 者 的 聯(lián) 合 。 用類 比 推 理 提 出 就 醫(yī) 者 可 能 的 疾 患 ， 從 而 構(gòu)成 一 個 選 言 推 理 的 前 提 ， 用 假 言 推 理 的 否定 式 來 除 外 一 些 可 能 性 ， 用 假 言 推 理 的 肯定 式 來 得 到 可 能 診 斷 或 確 定 診 斷 。 類 比 推 理 :臨 床 類 比 推 理 就 是 我 們 平 常 所 說 的“ 有 點 象
6、” ， 很 常 用 ， 但 如 果 僅 局 限 在 “ 象 ”而 不 進 行 細 致 的 分 析 ， 也 會 經(jīng) 常 出 錯 。 假 言 推 理 : (1) 假 設(shè) 疾 病 有 癥 狀 、 、 現(xiàn) 在 患 者 有 癥 狀 、 、 所 以 患 者 所 患 可 能 是 疾 病 。 (2)只 有 具 備 癥 狀 、 、 ， 才 是 疾 病 ， 現(xiàn) 在 患 者 有 癥 狀 、 、 ， 所 以 患 者 所 患 就 是 疾 病 (3)假 設(shè) 疾 病 有 癥 狀 、 、 現(xiàn) 在 患 者 沒 有 癥 狀 、 、 所 以 患 者 所 患 不 可 能 是 疾 病 選 言 推 理 : 就 醫(yī) 者 P的 癥 狀 體
7、征 、 、 ， 可 能 見 于 疾 病 、 、 現(xiàn) 在 否 定 疾 病 、 、 所 以 病 人 所 患 可 能 是 疾 病 2. 二 分 法 是 一 種 分 類 、 選 擇 的 方 法 。 根 據(jù) 患 者 的 一 些 特 征 性 的 癥 狀 、 體 征 、檢 查 結(jié) 果 ， 將 疾 病 進 行 歸 類 ， 再 不 斷 的歸 類 ， 從 而 得 出 最 后 的 幾 種 可 能 的 診 斷或 確 定 的 診 斷 。 這 是 一 種 不 斷 進 行 二 分 的 方 法 ，是 一 種 十 分 有 效 的 方 法 。 現(xiàn) 在 的 一 些 鑒別 診 斷 學(xué) 專 著 ， 多 是 采 用 二 分 法 或 類
8、似的 分 類 、 歸 類 方 法 。 （ 五 ） 、 誤 診 與 診 斷 學(xué) 思 維 誤 診 的 常 見 原 因 ： 1、 醫(yī) 生 經(jīng) 驗 不 足 （ 25%） ； 2、 醫(yī) 生 問 診 及 體 格 檢 查 不 細 致 （ 17.3%） ；3、 醫(yī) 生 未 選 擇 特 異 性 檢 查 項 目 （ 17%） ； 4、 醫(yī) 生 過 分 依 賴 或 迷 信 輔 助 檢 查 結(jié) 果（ 14.7%） 上 述 原 因 都 與 診 斷 學(xué) 思 維 的 偏 差 有 關(guān) 二 、 從 血 液 學(xué) 疑 難 病 診 斷 看 診 斷 學(xué) 思 維 （ 一 ） 運 用 診 斷 學(xué) 思 維 分 析 止 缺 陷 性 疾 病 （
9、 二 ） 易 漏 診 誤 診 惡 性 腫 瘤 （ 包 括 血 液 學(xué)腫 瘤 ） 的 診 斷 學(xué) 思 維 要 點 （ 一 ） 運 用 診 斷 學(xué) 思 維 分 析 止 血 缺 陷 性 疾 病 、 從 一 個 長 期 未 明 確 診 斷 病 例 開 始 病 例 1、 反 復(fù) 出 血 、 關(guān) 節(jié) 腫 大 、 輸 血 可 止 、 不 孕 病 史 ： 患 者 女 性 ， 28歲 。 以 反 復(fù) 出 血 28年 為 主 訴 。 出 生 后 第 四 天 出 現(xiàn) 臍 帶 殘 端 滲 血 不 止 ， 運 用 云 南 白 藥 等 止 血 藥 物 后 止 血 。 2歲 時 無 明 顯 原 因 反 復(fù) 出 現(xiàn) 皮 膚
10、瘀 癍 ， 銅 錢 至 手 掌 大 小 ， 可 自 行 消 退 。 4歲 時 無 明 顯 原 因 出 現(xiàn) 左 大 腿 及 膝 關(guān) 節(jié) 腫 脹 疼 痛 ， 局 部 發(fā) 熱 ， 顏 色 正 常 ，體 溫 正 常 ， 嚴 重 時 關(guān) 節(jié) 不 能 伸 直 。 各 家 醫(yī) 院 診 斷 不 清 ， 但 輸 注 其 父 全 血 后癥 狀 緩 解 。 以 后 上 述 癥 狀 反 復(fù) 出 現(xiàn) ， 性 質(zhì) 和 部 位 相 同 ， 每 年 發(fā) 作 次 ，輸 血 后 緩 解 ， 持 續(xù) 至 歲 后 ， 上 述 癥 狀 未 再 發(fā) 生 。 歲 時 無 明 顯 誘 因 出 現(xiàn) 腹 痛 伴 柏 油 樣 便 ， 左 髖 關(guān)
11、節(jié) 不 能 伸 直 。 擬 診 為 ：血 友 病 ？ VWD？ 血 小 板 無 力 癥 ？ ， 但 經(jīng) 止 凝 血 方 面 檢 查 未 明 確 診 斷 ， 輸血 后 緩 解 。 以 后 腹 痛 反 復(fù) 出 現(xiàn) ， 每 年 次 ， 輸 血 后 緩 解 。 歲 時 無 明 顯 誘 因 出 現(xiàn) 全 程 肉 眼 血 尿 ， 洗 肉 水 樣 ， 住 院 一 個 月 ， 經(jīng) 泌 尿系 統(tǒng) 檢 查 ， 以 及 本 人 及 家 族 成 員 的 染 色 體 和 凝 血 方 面 檢 查 ， 未 明 確 診 斷 ，輸 血 后 緩 解 。 以 后 血 尿 、 腹 痛 、 髖 關(guān) 節(jié) 不 能 伸 直 等 表 現(xiàn) 多 次
12、 發(fā) 生 ， 輸 血 后可 緩 解 ， 持 續(xù) 至 今 。 月 經(jīng) 及 家 族 史 ： （ ） （ ） ， 量 中 等 ， 歲 結(jié) 婚 ， 孕 產(chǎn) ， 家 族 史 無 特 殊 發(fā) 現(xiàn) 。 查 體 ： 左 上 肢 見 銅 錢 大 小 陳 舊 性 瘀 癍 ， 左 下 肢 長 度 較 右 側(cè) 縮 短 cm，輕 度 肌 肉 萎 縮 ， 膝 關(guān) 節(jié) 較 右 側(cè) 飽 滿 ， 活 動 受 限 。 實 驗 室 檢 查 ： 血 常 規(guī) ： WBC 7.24 109, RBC4.11 1012, Hb126g/L, PLT219 109, Ret1.11%, DC:St12%, Sg62%, E3%, L 20%
13、,M3% 尿 三 杯 實 驗 ： 全 程 肉 眼 血 尿 靜 脈 腎 盂 造 影 ： 未 發(fā) 現(xiàn) 異 常 超 、 線 檢 ： 未 發(fā) 現(xiàn) 異 常 血 沉 ： mm/h 骨 髓 涂 片 ： 大 致 正 常 骨 髓 象 染 色 體 ： ， ， 顯 帶 分 析 未 見 異 常 出 凝 血 項 目 項 目 單 位 結(jié) 果 對 照PT s 11 12.3APTT s 29.9 27.4Fg g/L 2.794 2-4TT s 16.5 183P (-) (-)D-dimer g/ml 0.5 0.5FDP g/ml 0.5 0.5AT3 % 120.9PAgT 與 正 常 對 照 無 明 顯 差 異毛
14、細 血 管 脆 性 實 驗 陰 性 出 血 時 間 不 延 長血 塊 退 縮 正 常凝 血 時 間 （ 試 管 法 ） 略 延 長凝 血 因 子 檢 查 ： :C、 :Ag 、 :C、 VWF: Ag檢查 不 能 確 定 相 應(yīng) 的 因 子 缺 陷 診 斷 ： 出 血 原 因 待 查 問 題 ： 本 例 在 年 里 不 能 確 診 ， 診 治 過 程 中 是 否 有 診 斷 學(xué) 思 維 的 誤 區(qū) ？ 本 例 的 診 斷 是 什 么 ？ 、 止 血 缺 陷 性 疾 病 的 一 般 分 析 方 法（ 1） 病 史 是 診 斷 線 索 的 第 一 個 路 標（ 2） 對 出 血 表 現(xiàn) 要 認 真
15、 分 析 ， 進 一 步 獲 取 診 斷 線 索（ 3） 詳 細 查 體 ， 進 一 步 獲 取 診 斷 線 索（ 4） 優(yōu) 化 組 合 、 認 真 分 析 一 期 、 二 期 止 血 障 礙 篩 選 項 目 ， 明 確 進 一 步 檢 查 的 方 向（ 5） 分 析 、 選 擇 特 異 性 檢 測 項 目 以 皮 膚 出 血 點 、紫 癜 、 淤 斑 及（ 或 ） 鼻 出 血 、牙 齦 出 血 、 經(jīng)量 過 多 為 主 要表 現(xiàn) 一 期 止 血 缺 陷臨 床 特 點 出 血 對 壓 迫 止 血 、縮 血 管 止 血 藥 或輸 注 血 小 板 有 效 。一 期 止 血 缺 陷 ： 血 管 壁
16、和 血 小 板 缺 陷 所 致 的 止 血 缺 陷選 用 PLT和BT(模 板 刀 片 法 )為 篩 選 試 驗 的優(yōu) 化 組 合 BT延 長和Plt減 低 常 見 于 原 發(fā) 性 或 繼 發(fā) 性 血 小 板 減 少 癥 。獲 得 性 者 常 由 再 障 、 化 療 、 放 療 、 肝 病、 免 疫 病 、 惡 性 腫 瘤 等 引 起B(yǎng)T延 長和Plt增 多 常 見 于 原 發(fā) 性 或 繼 發(fā) 性 血 小 板 增 多 癥 。獲 得 性 者 常 由 骨 髓 增 生 癥 （ 真 紅 、 慢 性、 骨 髓 纖 維 化 早 期 ） 、 嚴 重 感 染 、 急 性溶 血 等 引 起B(yǎng)T延 長和Plt正
17、常 常 見 于 vWD、 GT和 低 （ 無 ） Fg血 癥 。 加 測 血涂 片 和 APTT： 若 血 小 板 分 布 堆 集 且 APTT延長 ， 傾 向 于 vWD或 低 （ 無 ） Fg血 癥 ； 若 血 小板 分 散 不 堆 集 ， 且 APTT正 常 ， 則 傾 向 于 GT BT和 Plt都 正 常 除 正 常 人 外 ， 常 見 于 血 管 性 紫 癜 。 如 遺傳 性 出 血 性 毛 細 血 管 擴 張 癥 、 過 敏 性 紫癜 和 單 純 性 紫 癜 等 。 加 做 束 臂 試 驗 ， 有助 于 診 斷 自 發(fā) 性 或 外 傷后 ， 患 者 以 深部 組 織 （ 肌 肉
18、、關(guān) 節(jié) ） 和 內(nèi) 臟出 血 為 主 要 表現(xiàn) 二 期 止 血 缺 陷臨 床 特 點 出 血 對 輸 血（ 漿 ） 和 輸 針對 性 的 血 漿 制品 有 效 。 二 期 止 血 缺 陷 ： 凝 血 因 子 缺 陷 和 病 理 性 抗凝 物 質(zhì) 存 在 所 致 的 出 血 此 時 選 用APTT和 PT為 優(yōu) 化 組 合 APTT和 PT都 正 常 除 正 常 人 外 ， 僅 見 于 遺 傳性 和 繼 發(fā) 性 FX 缺 陷 癥 。 獲 得 性 者 常 由 嚴 重 肝 病 、肝 臟 腫 瘤 、 惡 性 淋 巴 瘤 、 白 血 病 、 抗 FX 抗 體 、自 身 免 疫 性 溶 血 和 惡 性
19、貧 血 等 引 起 。 APTT延 長 伴 PT正 常 多 數(shù) 是 由 內(nèi) 源 性 凝 血 途徑 缺 陷 所 引 起 的 出 血 病 ， 如 血 友 病 A/FXI缺 乏 癥 ；血 循 環(huán) 中 有 抗 F 、 抗 FIX或 抗 FXI抗 體 存 在 ； DIC時 可 見 F 、 FIX、 FXI減 低 ； 肝 臟 疾 病 時 可 見 FIX、FXI減 少 ， 口 服 抗 凝 劑 時 可 見 FIX減 少 等 。 但 是 ，F(xiàn)XII、 激 肽 釋 放 酶 原 和 HMWK缺 陷 時 ， 臨 床 可 無出 血 表 現(xiàn) 。 APTT正 常 伴 PT延 長 多 數(shù) 是 由 外 源 性 凝 血 途徑 缺
20、 陷 所 引 起 的 出 血 病 。 如 遺 傳 性 和 獲 得 性 F 缺乏 癥 ， 獲 得 性 者 常 見 于 肝 臟 疾 病 、 DIC、 血 循 環(huán)中 有 抗 F 抗 體 存 在 和 口 服 抗 凝 劑 等 。 APTT和 PT都 延 長 多 數(shù) 是 由 共 同 途 徑 凝 血 缺陷 所 引 起 的 出 血 病 。 如 遺 傳 性 和 獲 得 性 FX、 FV、凝 血 酶 原 和 纖 維 蛋 白 原 缺 乏 癥 ， 獲 得 性 者 主 要 見于 肝 臟 疾 病 和 DIC， 口 服 抗 凝 劑 時 可 出 現(xiàn) FX和 凝血 酶 原 減 低 。 此 外 ， 血 循 環(huán) 中 有 抗 FX、
21、 抗 FV和 抗FII抗 體 存 在 時 ， 其 也 相 應(yīng) 延 長 。 臨 床 應(yīng) 用 肝 素 治療 或 有 類 肝 素 抗 凝 物 質(zhì) 存 在 時 ， APTT和 PT也 都 相應(yīng) 延 長 。 用 PT、 APTT作 篩 選 試 驗 凝 血 因 子 促 凝 活 性 和 抗 原 含 量 測 定 作 表 型 診 斷 ； 然 后 用 RFLP/AS-PCR驗 證 突 變 作 基 因 診 斷 ； Western印 跡 、 免 疫 熒 光 染 色 、 生 物 代 謝 標 記 及PCR等 方 法 判 斷 突 變 基 因 異 常 蛋 白 的 合 成 和 功 能 。 用 這 一 優(yōu) 化 組 合 的 技 術(shù)
22、 平 臺 對 11種 遺 傳 性 出血 病 ， 134個 家 系 ， 447例 患 者 和 451名 家 族 成 員 作檢 驗 診 斷 ， 準 確 率 達 100 ， 無 漏 診 和 誤 診 現(xiàn) 象 。 （ 瑞 金 醫(yī) 院 資 料 ） 、 對 病 例 思 維 的 缺 陷 在 哪 里 ？ 發(fā) 病 （ 自 幼 、 反 復(fù) ） 出 血 表 現(xiàn) （ 皮 下 、 關(guān) 節(jié) 、 內(nèi) 臟 、 ） 止 血 、 凝 血 檢 查 血 管 血 小 板 凝 血 系 統(tǒng) 抗 凝 系 統(tǒng) 纖 溶 系 統(tǒng) （ 現(xiàn) 有 檢 查 正 常 ） （ 現(xiàn) 有 檢 查 正 常 ） （ 現(xiàn) 有 檢 查 正 常 ） 思 維 的 缺 陷 在
23、哪 里 ？ （ 1） 本 病 例 的 最 后 診 斷 通 過 篩 選 實 驗 和 測 定 （ ） ， 本 例 的 最 后 診 斷 是 先 天 性 缺 乏 癥 。 先 天 性 缺 乏 癥 特 點 ： 幾 乎 都 有 臍 帶 殘 端 出 血 ，皮 下 出 血 、 血 腫 多 見 ， 亦 可 見 關(guān) 節(jié) 、 內(nèi) 臟 出 血 ， 創(chuàng) 傷 性 出血 表 現(xiàn) 為 遲 發(fā) 性 ， 可 見 顱 內(nèi) 出 血 ， 有 報 道 可 達 ， 女性 可 表 現(xiàn) 為 不 孕 、 反 復(fù) 自 發(fā) 性 流 產(chǎn) ， 男 性 可 表 現(xiàn) 為 少 精 和不 育 。 輸 血 漿 、 全 血 有 效 。 繼 發(fā) 缺 乏 晚 期 胃 腸
24、 道 腫 瘤 和 手 術(shù) 后 可 繼 發(fā) 缺 乏 ， 出 血 常 是 致 命 性 的 。 有 報 道 過 敏 性 紫 癜 病 情 惡化 時 ， 伴 有 獲 得 性 缺 乏 ， 可 能 與 腹 痛 和 便 血 有 關(guān) 。 （ 2） 本 例 的 診 斷 學(xué) 思 維 缺 陷 ： 未 抓 住 主 要 線 索 盲 目 進 行 大 量 的 檢 查 未 對 止 血 缺 陷 篩 選 項 目 進 行 認 真 分 析 。 即 便 對 缺 乏 癥 的 表 現(xiàn) 不 熟 悉 ， 如 能 對 篩 選 項 目 的 結(jié) 果 進 行 分 析 ， 也 可 發(fā) 現(xiàn) 重 要 線 索 ， 從 而 考 慮 到 本 病 。 （ 二 ） 易
25、 漏 診 誤 診 惡 性 腫 瘤 （ 包 括 血 液學(xué) 腫 瘤 ） 的 診 斷 學(xué) 思 維 要 點 某 些 惡 性 腫 瘤 的 發(fā) 病 常 常 較 隱 匿 ,各 系 統(tǒng) 特征 指 向 有 時 不 明 顯 ,臨 床 表 現(xiàn) 較 復(fù) 雜 ,易 照 成 漏 診誤 診 。 對 惡 性 腫 瘤 的 診 斷 要 遵 循 前 述 的 診 斷 學(xué) 思維 基 本 過 程 和 方 式 。 同 時 ， 將 以 下 元 素 融 入 到 診斷 學(xué) 思 維 中 ， 可 減 少 漏 診 誤 診 的 發(fā) 生 。 常 以 發(fā) 熱伴 不 伴 血 液 學(xué) 改 變 為 表 現(xiàn) 。 1、 建 立 “ 惡 性 腫 瘤 是 常 見 病 ”
26、 的 思 維 近 年 來 ， 多 種 惡 性 腫 瘤 的 發(fā) 病 率 上 升 ，給 社 會 帶 來 了 很 大 的 壓 力 ， 也 給 臨 床 醫(yī) 生帶 來 了 壓 力 。 惡 性 腫 瘤 就 是 常 見 病 。 強 調(diào) 建 立 這 一 思維 并 非 多 余 。 以 NHL為 例 ， 近 20多 年 來NHL發(fā) 病 率 上 升 了 70%， 而 漏 診 誤 診 比 率也 非 常 高 ， 原 因 之 一 就 是 未 把 它 作 常 見 病看 待 。 2、 在 診 斷 思 維 過 程 中 重 視 以 下 線 索 的分 析（ 1） 貧 血 貧 血 和 體 重 減 輕 貧 血 和 體 重 減 輕 常
27、見 于 惡 性 腫 瘤 貧 血 、 骨 痛 和 腎 功 能 改 變 提 示 多 發(fā) 性 骨 髓 瘤 貧 血 和 大 便 潛 血 實 驗 陽 性 提 示 消 化 道 腫 瘤 貧 血 和 黃 疸 提 示 轉(zhuǎn) 移 性 癌 貧 血 和 淋 巴 結(jié) 腫 大 （ 腫 塊 ） 提 示 白 血 病 、 淋 巴 瘤 等 血 液 學(xué) 腫 瘤 及 其 他 腫 瘤 貧 血 和 發(fā) 熱 是 腫 瘤 中 最 常 見 的 表 現(xiàn) 之 一 （ 2） 淋 巴 結(jié) 腫 大 （ 或 其 他 腫 塊 ） 腫 塊 是 什 么 ： 淋 巴 結(jié) ？ 腫 瘤 ？ 囊 腫 ？ 先 天 性殘 留 物 ？ 局 部 淋 巴 結(jié) 腫 大 可 由 病
28、毒 性 感 染 、 上 呼 吸 道 感染 、 淋 巴 瘤 、 轉(zhuǎn) 移 性 癌 、 結(jié) 核 病 、 近 期 的 免 疫 接種 、 牙 周 膿 腫 、 貓 抓 傷 病 以 及 引 流 區(qū) 域 淋 巴 結(jié) 中的 任 何 部 分 感 染 所 引 起 。 全 身 淋 巴 結(jié) 病 常 提 示 淋 巴 瘤 、 白 血 病 、 SLE、結(jié) 節(jié) 病 、 布 氏 菌 病 、 IM、 梅 毒 、 脂 質(zhì) 沉 積 、 HIV、用 乙 內(nèi) 酰 尿 抗 驚 厥 類 藥 物 等 特 別 注 意 無 痛 性 淺 表 淋 巴 結(jié) 腫 大 ， 即 便 無 癥 狀 和 其 他 體 征 ； HL和 NHL常 以 頸 和 鎖 骨 上
29、淋 巴 結(jié) 無 痛 性 腫 大 為 首 見 表 現(xiàn) ； 要 考 慮 上 呼 吸 道 、 消 化 道 惡 性 腫 瘤 轉(zhuǎn) 移 灶 一 般 表 面 無 紅 熱 ， 呈 中 等 硬 度 特 別 注 意 檢 查 鎖 骨 上 窩 是 否 有 淋 巴 結(jié) 腫 大 ； 該 位 置 較 深 的 淋 巴 結(jié) 腫 大 最 易 被 忽 略 對 可 疑 病 例 不 要 忽 略 對 深 部 淋 巴 結(jié) 腫 大 的 探 查 ； 縱 隔 和 腹 腔 淋 巴 結(jié) 腫 大 常 與 惡 性 腫 瘤 ， 尤 其 是 淋 巴 瘤 有 關(guān) 查 體 中 注 意 縱 隔 上 淋 巴 結(jié) 腫 大 可 阻 塞 靜 脈 導(dǎo) 致 靜 脈 擴 張
30、， 以 及 頸 部 、 手 臂 和 面 部 腫 脹 。 同 樣 要 注 意 單 側(cè) 下 肢 的 腫 脹 。 CT等 影 象 資 料 對 縱 隔 、 肺 門 腫 塊 性 質(zhì) 常 可 提 供 特 殊 幫 助 最 好 取 完 整 的 淋 巴 結(jié) 送 檢 ， 多 作 切 片 ； 針 吸 活 檢 常 不 能 提 供 足 夠 的 材 料 以 作 出 全 面 的 分 析 活 檢 取 材 深 度 不 夠 及 病 理 觀 察 不 細 致 是 誤 診 的 常 見 原 因 不 能 以 一 次 病 理 報 告 的 結(jié) 果 就 排 除 腫 瘤 的 診 斷 對 淋 巴 結(jié) 活 檢 病 理 報 告 為 “ 反 應(yīng) 性 增
31、生 ” 的 判 讀 要 特 別 慎 重 對 不 明 原 因 的 淋 巴 結(jié) 腫 大 常 規(guī) 作 骨 髓 細 胞 學(xué) 檢 查 （ 3） 不 明 原 因 發(fā) 熱 （ FUO） FUO定 義 ： 患 病 時 間 超 過 3周 ； 有 數(shù) 次 發(fā)熱 體 溫 超 過 38.5 ； 一 周 住 院 檢 查 后 未 確 定 診斷 目 前 ， 多 數(shù) 病 例 在 1-2周 內(nèi) 就 能 查 清 病 因 ， 確診 所 需 要 的 時 間 與 醫(yī) 生 的 診 斷 學(xué) 思 維 能 力 、 病 例的 復(fù) 雜 性 和 患 者 的 依 次 性 有 關(guān) 。 少 數(shù) 病 例 確 診 困難 。 惡 性 腫 瘤 是 FUO的 常
32、見 原 因 之 一 ， 診 斷 學(xué) 思 維要 求 對 FUO的 病 因 有 基 本 了 解 。 FUO“三 大 病 因 ” 依 次 是 感 染 、 惡 性 腫 瘤 、 風(fēng) 濕 性 疾 病 依 血 液 科 醫(yī) 生 的 經(jīng) 驗 ， 惡 性 腫 瘤 可 能 是 最 重要 原 因 。 病 因 出 現(xiàn) 率 （ %）感 染 40惡 性 腫 瘤 20風(fēng) 濕 性 疾 病 15其 他 15沒 發(fā) 現(xiàn) 病 因 10 FUO“三 大 病 因 ” 感 染 ： 結(jié) 核 病 （ 尤 其 肺 外 結(jié) 核 ） 、 細 菌 性 心 內(nèi)膜 炎 、 局 部 且 隱 伏 的 感 染 （ 如 腎 周 、 膈 下 、 前 列腺 、 輸
33、卵 管 卵 巢 和 肝 膿 腫 等 ） 、 傷 寒 、 副 傷 寒 、瘧 疾 、 巨 細 胞 病 毒 疾 病 、 組 織 胞 漿 菌 病 、 球 孢 子菌 病 、 布 氏 桿 菌 病 、 萊 姆 病 、 附 紅 細 胞 體 病 、 HIV感 染 和 愛 滋 病 、 慢 性 腦 膜 炎 球 菌 血 癥 、 淋 球 菌 血癥 等 。 FUO“三 大 病 因 ” 腫 瘤 ： 最 常 見 原 因 是 淋 巴 瘤 ， 其 次 是 惡 性 組 織 細胞 病 （ 對 該 病 目 前 有 新 的 認 識 ） 、 腎 細 胞 癌 、 肝細 胞 癌 和 肝 臟 轉(zhuǎn) 移 癌 等 FUO“三 大 病 因 ” 風(fēng) 濕
34、性 疾 病 ： SLE、 多 發(fā) 性 肌 炎 及 皮 肌 炎 、 Still病 、 干 燥 綜 合 征 及 白 塞 病 等 FUO的 其 他 原 因 列 入 這 一 清 單 的 包 括 ： 假 性 發(fā) 熱 、 習(xí) 慣 性 體溫 過 高 、 藥 物 熱 、 肝 炎 及 肝 硬 化 、 炎 性 腸 病 、 非特 異 性 肉 芽 腫 病 、 心 房 黏 液 瘤 等 以 及 不 能 確 診 的病 例 。 對 與 FUO有 關(guān) 的 腫 瘤 病 因 要 有 基 本 了 解 對 FUO強 調(diào) “ 考 慮 常 見 病 因 ” 的 必 要 性 ， 要 把 癌 癥 放 在 重 要 考 慮 的 位 置 腫 瘤 熱
35、具 有 出 現(xiàn) 時 間 不 定 、 熱 型 不 定 的 特 點 ， 抗 感 染 治 療 無 效 對 超 過 4周 的 不 明 原 因 發(fā) 熱 ， 非 感 染 因 素 ， 尤 其 腫 瘤 和 風(fēng) 濕 性 疾 病 的 發(fā)熱 幾 率 增 高 奈 普 生 等 對 腫 瘤 熱 有 特 異 性 退 熱 作 用 發(fā) 熱 伴 隨 體 重 減 輕 、 貧 血 、 深 部 淋 巴 結(jié) 腫 大 或 腫 塊 、 脾 臟 腫 大 、 骨 痛 、 發(fā) 應(yīng) 性 漿 細 胞 增 多 、 球 蛋 白 增 高 、 漿 膜 腔 積 液 者 ， 腫 瘤 的 指 向 更 強 強 調(diào) 認 真 作 血 涂 片 分 析 ， 常 規(guī) 作 骨
36、髓 細 胞 學(xué) 檢 查 ； 要 特 別 注 意 某 些 惡 性 血 液 病 可 合 并 自 身 免 疫 性 疾 病 ， 如 MDS合 并 SLE、 白 塞 病 、 干 燥 綜 合 征 ， 淋 巴 瘤 合 并 干 燥 綜 合 征 等 ， 常 以 發(fā) 熱 為 表 現(xiàn) ， 臨 床 表 現(xiàn) 復(fù) 雜 對 未 確 診 的 “ 腫 瘤 ” 患 者 不 宜 貿(mào) 然 行 試 驗 治 療 影 像 學(xué) 檢 查 常 用 來 發(fā) 現(xiàn) 深 部 病 灶 （ 4） 注 意 分 析 非 特 異 性 實 驗 室 檢 查 結(jié) 果 注 意 某 些 惡 性 腫 瘤 ， 包 括 淋 巴 瘤 、 MM可 以 表 現(xiàn) 為腫 瘤 相 關(guān) 性
37、腎 小 球 腎 炎 ， 多 以 腎 病 綜 合 征 為 表 現(xiàn) 對 不 明 原 因 的 輕 度 或 持 續(xù) 性 嗜 酸 性 粒 細 胞 增 多 ，要 想 到 惡 性 腫 瘤 的 可 能 對 無 系 統(tǒng) 癥 狀 而 血 沉 增 快 者 ， 要 認 真 排 除 惡 性 腫瘤 的 存 在 注 意 不 少 淋 巴 腫 瘤 可 伴 自 身 免 疫 性 溶 血 性 貧 血 要 強 調(diào) 作 多 次 大 便 潛 血 試 驗 注 意 不 明 原 因 的 免 疫 球 蛋 白 異 常 、 2-微 球蛋 白 增 高 、 高 鈣 血 癥 等 ， 應(yīng) 堅 持 作 蛋 白 電泳 以 及 骨 髓 細 胞 學(xué) 檢 查 等認 真 對 待 外 周 血 象 變 化 ， 除 不 明 原 因 貧 血 外 ，特 別 注 意 有 些 惡 性 腫 瘤 可 伴 血 小 板 反 應(yīng) 性增 多 、 淋 巴 細 胞 比 例 持 續(xù) 或 間 斷 增 高 等 表現(xiàn) 中 山 大 學(xué) 第 一 附 屬 醫(yī) 院 血 液 科 資 料
診斷學(xué)思維與內(nèi)科血液學(xué)疑難病.ppt
