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1、骨良性纖維組織細(xì)胞瘤,,,BFH 是多見于軟組織的良性腫瘤, 而原發(fā)于 骨者較少見, 起源于間充質(zhì)細(xì)胞, 可分化為組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞, 是構(gòu)成腫瘤的主要成分。因組織細(xì)胞具有吞噬機(jī)能, 吞噬脂質(zhì)多而形成黃色瘤細(xì)胞,又稱纖維黃色瘤。骨BFH 的病理性質(zhì)一直是被爭(zhēng)論的問題, 一些學(xué)者認(rèn)為是成人型非骨化性纖維瘤的成熟類型, 還有學(xué)者則認(rèn)為它是巨細(xì)胞瘤退化de一種形式.,組織學(xué)和臨床表現(xiàn),骨BFH的發(fā)病年齡多為1560歲,以28歲以上成人多見,好發(fā)于脛骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。臨床表現(xiàn)為局部無明顯誘因疼痛為主,勞累后加重,給予消炎止痛局部熱敷等治療無好轉(zhuǎn)。少數(shù)病例合并功能障礙，偶見多發(fā)病灶,
2、極少數(shù)可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，手術(shù)刮除后容易復(fù)發(fā)。 Matsuno 提出的骨BFH 診斷標(biāo)準(zhǔn)是 : 1.患者年齡超 過非骨化性纖維瘤的好發(fā)年齡, 多發(fā)生于長(zhǎng)管骨末 端; 2.腫瘤位于干骺端, 骨的進(jìn)行性破壞超過非骨化 性纖維瘤, 周圍可見薄或厚的反應(yīng)性骨硬化, 無軟組 織侵襲及骨膜反應(yīng); 3. 組織學(xué)上主要為泡沫細(xì)胞和/ 或巨細(xì)胞。,X線表現(xiàn),,,X線及CT表現(xiàn):大多呈類圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū),常見輕度膨脹性改變,其內(nèi)密度較均勻,無鈣化或骨化, 可有殘存骨小梁及骨嵴,病灶邊界清楚,常伴完整的硬化環(huán),無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。MRI表現(xiàn):骨BFH中的纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞所占的比例不同,將產(chǎn)生不同的表現(xiàn),1.當(dāng)
3、腫瘤中組織細(xì)胞所占比例較高時(shí),腫瘤在T1W1上呈低信號(hào),在T2W1及T2W1壓脂像上呈高信號(hào),多見于長(zhǎng)骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生長(zhǎng),稱之為組織細(xì)胞型,最多見。2.當(dāng)腫瘤中纖維細(xì)胞所占比例較高時(shí),在T1W1、T2W1及T2W1壓脂像上均呈低信號(hào),多見于骨皮質(zhì),或以骨皮質(zhì)破壞為主的呈偏心性生長(zhǎng)的腫瘤, 稱之為纖維細(xì)胞型。增強(qiáng)掃描可見病灶輕到中度強(qiáng)化。,女，歲，左大腿遠(yuǎn)端疼痛，活動(dòng)受限，線片示股骨內(nèi)髁膨脹性橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū)，外側(cè)邊緣硬化，內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)膨脹破壞，期內(nèi)可見骨嵴影，示低信號(hào)信號(hào)不均勻，可見團(tuán)塊狀高信號(hào)及低信號(hào)分隔，邊界尚清。,女，歲，示做股骨外髁膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清，期內(nèi)密度尚均勻
4、，示外前側(cè)骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)側(cè)緣有不規(guī)則硬化邊，病灶內(nèi)密度尚均勻，可見一條狀稍高密度影。,,,男，歲，線片示右股骨遠(yuǎn)端侵潤(rùn)性骨質(zhì)破壞，邊界不清，前外側(cè)骨皮質(zhì)不規(guī)則；示低信號(hào)不均勻高信號(hào)期內(nèi)可見斑片狀低信號(hào)灶，外側(cè)骨皮質(zhì)破壞，局部骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。,股骨頸輕度膨脹性改變,其內(nèi)示橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū),并見多個(gè)粗大條索狀骨小梁影,病灶邊界清楚,有完整的硬化環(huán),脛骨近端骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度均勻,無鈣化或骨化,邊界清楚,鑒別診斷,1.骨巨細(xì)胞: 好發(fā)生于長(zhǎng), 一般僅見于骺板閉合后, 典型者呈皂泡樣改變。幾乎均發(fā)生在骨端, 偏心性、膨脹性生長(zhǎng)明顯, 邊緣無硬化,橫徑超過縱徑, 骨皮質(zhì)變薄, 很少引起骨皮質(zhì)破壞
5、因臨床上骨巨細(xì)胞瘤較骨BFH 更常見, 國(guó)外有學(xué)者提出, 在診斷患者年齡大于20 歲的關(guān)節(jié)骨端的BFH 時(shí), 均應(yīng)考慮到骨巨細(xì)胞瘤的可能; 2.非骨化性纖維瘤( NOF) : NOF 與骨BFH 在組織學(xué)上相似, 局部病灶的大體影像學(xué)表現(xiàn)也相似, 但骨BFH 可具侵襲性, 有復(fù)發(fā)可能, 因此對(duì)二者進(jìn)行鑒別有重要意義。具體可從幾個(gè)方面進(jìn)行鑒別。NOF 好發(fā)年齡為20 歲以下, 較骨BFH 年輕;NOF 很少會(huì)引起局部疼痛, 癥狀較輕, 而大部分BFH 具有疼痛的癥狀; N OF 通常局限于長(zhǎng)骨的干骺端, 部分位于皮質(zhì)內(nèi), 與骨皮質(zhì)關(guān)系密切, 而骨BFH可位于干骺端或骨端。N OF 在臨床上則有自愈傾向, 而骨BFH 有術(shù)后復(fù)發(fā)的可能; 3.骨內(nèi)腱鞘囊腫:病灶一般較骨BFH 小, 且為液性病灶, MRI 很易區(qū)別液性及骨BFH 實(shí)性病灶; 4.軟骨粘液樣纖維瘤: 發(fā)病年齡較輕, 好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端, 病灶在CT 上可見軟骨鈣化灶, MRI 表現(xiàn)為長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T 2 信號(hào), 這些表現(xiàn)有助于鑒別。,,謝謝！,
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