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1、郎格罕細胞組織細胞增生癥 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH,1868年，Paul Langerhans 最早發(fā)現(xiàn) 了上皮樹突狀細胞（epidermal dendritic cells ），現(xiàn)在以他的名字命名為 Langerhans Cell （郎格罕細胞）。 由于對這類細胞已有了深入的認識并對 它們進行了分類，故用”朗格罕細胞組 織細胞增生癥( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原來的“組織細胞 增生癥X ( histiocytosis X) ”。,I 級,LANGERHANS 細胞,II 級,非 LANGERHANS 單個
2、核細胞,原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥(FEL),繼發(fā)性： 感染/病毒相關(guān)性嗜血細胞綜合癥 (IAHS / VAHS),III 級,與組織細胞相關(guān)的惡性疾病,急性單核細 胞白血病 樹突狀組織 細胞肉瘤 單核細胞相關(guān)性 組織細胞肉瘤 惡組,組織細胞疾病及分類,,LCH 單點嗜酸細胞肉芽腫 （骨嗜酸細胞肉芽腫） 多點嗜酸細胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病) 進行性LCH (Letterer-Siwe 病),,,,,,,,,臨床表現(xiàn)與分型（一）勒-雪?。↙etterer-Siwe disease, LS ）,1.發(fā)病年齡：多在1歲以內(nèi)發(fā)病起病急，病情
3、 重，病變廣泛，可侵犯全身多個 系統(tǒng)器官。 2.發(fā)熱熱型不規(guī)則，高熱與中毒癥狀不一 致。 3.皮疹 ：（見圖） 4.肝脾和淋巴結(jié)腫大 5.呼吸道癥狀 6.其他,（二）韓-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）,1.發(fā)病年齡：多見于24歲，5歲后減少。起病緩慢，骨 和軟組織器官均可損害。 2.骨質(zhì)缺損：顱內(nèi)缺損最早、最常見：除顱骨外，可見頜 骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼： 由于眶骨破壞而表現(xiàn)為眼球凸出和眼瞼下垂, 多為單側(cè)。 4.尿崩： 垂體和下丘腦組織受浸
4、潤所致，個別患兒可 見蝶鞍破壞。 5.其它 有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久 病者可導(dǎo)致發(fā)育遲緩。,（三）骨嗜酸細胞肉芽腫（eosinophilic granuloma of bome, EGB）,1.發(fā)病年齡：于各年齡組，多于47歲發(fā)病。 2.骨骼破壞：本型的主要表現(xiàn)為單發(fā)病灶， 顱骨最常見，其他有下頜骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等； 椎骨受累可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。 3.其他： 多發(fā)病灶者或伴有發(fā)熱、厭食、 體重減輕等；偶有肺嗜酸細胞肉 芽腫。,（四）混合型,多于12歲起病，其臨床表現(xiàn)相當于勒-雪氏病和韓-薛-柯氏病聯(lián)合表現(xiàn)，主要為發(fā)熱、貧血、耳溢
5、膿、肺部浸潤、肝脾腫大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改變外，同時又具有HSC的尿崩、突眼和骨質(zhì)缺損；輕者可無皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破壞。,（五）單一器官損害型,各年齡組都 有，可單獨發(fā) 生于肺、肝、 脾、淋巴結(jié)、 皮膚等器官， 而不伴其他器 官損害。臨床 表現(xiàn)取決于所 累及的器官和 損害的程度。,Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-s
6、haped, cysts of varying sizes with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow).,輔助檢查,1.血液學(xué)檢查：不同程度的貧血；白細胞數(shù)正常、減少或增多； 血小板數(shù)正?；驕p少。HSC血象改變較LS少而輕。EGB多無血象變化。10%15%患者骨髓可見組織細胞增多，偶見巨核
7、細胞減少。 2.X線檢查（見圖）： 3.病理檢查：皮疹壓片和病灶活檢發(fā)現(xiàn)LC是診斷的重要依據(jù)。 有條件時應(yīng)作電鏡檢查。病理切片發(fā)現(xiàn)CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趨化因子CC及其配體CCL20/MIP3表達增加。 4.其他-D甘露糖酶試驗陽性，花生凝集素結(jié)合試驗陽性。,,What is Langerhans Cell Histiocytosis?,What is Langerhans Cell Histiocytosis?,BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells
8、 in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis),What is Langerhans Cell Histiocytosis?,Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.,診斷,國際組織細胞協(xié)會訂出了病理診斷標準如下： 1.初診壓片、皮膚活檢、淋巴結(jié)、腫物穿刺或 手術(shù)標本發(fā)現(xiàn)組織細胞浸潤。 2.診斷初診的基礎(chǔ)上，且具下述4項指標的2項 或2項以上：ATP酶陽
9、性；CD31/S -100陽性表達；-D甘露糖酶陽性； 花生凝集素結(jié)合試驗陽性。 3.確診電鏡在病變細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和/ 或 CD1a抗原陽性。,表：LCH的臨床評分及分級,年齡 受累器官 器官功能損害 評分條件 歲 歲 個個無有 計分 ,,,,,（分：級；分：級；分：級；分：級）,治療,（1）化學(xué)治療 ： VP方案：潑尼松，每日4060mg/m2，分次口服；長春新堿每次1.52mg/m2，每周靜脈注射1次；一般用810周。 VCP方案為上述方案加環(huán)磷酰（CTX）：VP同上，CTX每200mg/m2，靜脈滴注，每周1次，共68周。 足葉乙甙150
10、mg/m2，靜脈滴注，或300mg/m2，口服，連用3天，每34周為1療程，共用6個月；該藥對其他化療藥物耐藥者效果明顯。,（2）免疫治療： 胸腺肽 -干擾素 環(huán)孢菌素A， （3）其他：對于單純骨損害者，可試用吲哚美辛 （indomethacin），每日12.5mg/kg，平均療程6周，有一定的療效。尿崩癥可用鞣酸加壓素或去氨加壓素（DDAVP）治療。生長發(fā)育障礙者可試用生長激素。 （4） 放射治療小劑量（4-6Gy）局部照射可控制局限性損害，也適于病變廣泛或病變部位不能手術(shù)者。 （5） 手術(shù)治療局部EGB可手術(shù)刮除。<5歲者可采用手術(shù)加化療，或單用化療。 （6） 其他控制感染，加強支持治療。,預(yù) 后,本病預(yù)后與發(fā)病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應(yīng)有關(guān)。年齡愈小，受累器官愈多，預(yù)后愈差；年齡5歲，單純骨損害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且對初期治療反應(yīng)較差者預(yù)后差；痊愈病兒中少數(shù)可有尿崩、智力低下、發(fā)育遲緩、頜骨發(fā)育不良等后遺癥。,
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