雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性病變PPT課件

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1、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性病變,1,基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團塊，是組成錐體外系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆狀核（殼核和蒼白球）、屏狀核和杏仁體，尾狀核和豆狀核稱為紋狀體。,1豆狀核2尾狀核頭3內(nèi)囊4背側(cè)丘腦,2,基底節(jié)區(qū)血供,大腦中動脈和基底動脈形成的穿支動脈,3,基底節(jié)區(qū)靜脈引流,4,5,L豆狀核CG內(nèi)囊前、后肢T背側(cè)丘腦,稍高于周圍白質(zhì)密度和信號，可因鐵蛋白沉積在T2加權(quán)圖表現(xiàn)為低信號。,6,基底節(jié)功能復雜，涉及運動及部分椎體外系運動，也與記憶、情感、認知相關(guān)?；坠?jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學遞質(zhì)多，具有高代謝的特點（相對顱腦其他部位），對缺氧、中毒

2、、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應最敏感，許多疾病常首先引起基底節(jié)的改變或以基底節(jié)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。,7,對稱性正常生理性表現(xiàn),多為蒼白球與尾狀核鈣化，多見于高齡，40歲以后出現(xiàn)鈣化者，若無臨床癥狀，多屬于生理性，無臨床意義。,血管周圍間隙（2mm以下）,8,對稱性病變,一.中毒性疾病二.感染性疾病三.營養(yǎng)代謝性、變性疾病四.血管性疾病五.腫瘤,9,中毒性疾病,1. CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒 3. 氰化鉀中毒 4. 海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 . 影響細胞內(nèi)呼吸相關(guān)過程,10,CO中毒性腦病,指過量的CO進入血液后與血紅蛋白結(jié)合形成碳氧血紅蛋白，引起血液性缺氧導致腦組織損害。CO中毒最常累及基底

3、節(jié)區(qū)，引起腦組織變性、壞死臨床表現(xiàn)為智力活動普遍減低，意識模糊，行走困難，運動障礙等。CO中毒以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)變性壞死最具特征性，也最常見，但并無特異性，僅根據(jù)影像學表現(xiàn)與其他基底節(jié)病變很難區(qū)別，診斷需結(jié)合病史。,11,CT早期可無改變，后期表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性低密度，以蒼白球明顯，可出現(xiàn)皮層下廣泛的白質(zhì)低密度改變。,12,MRI對CO中毒顯示比CT優(yōu)越，早期即可發(fā)現(xiàn)異常，T1可見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)呈低信號，T2呈高信號，以T2改變顯著，DWI呈高信號。,13,變質(zhì)甘蔗中毒,是由于進食發(fā)霉變質(zhì)的甘蔗而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒性病變。霉變甘蔗的病原菌是節(jié)菱孢，其產(chǎn)生的毒素是3一硝基丙酸。臨床首先出現(xiàn)消

4、化道癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。主要病理表現(xiàn)為腦水腫、神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞變性壞死，腦血管擴張，最常累及基底節(jié)區(qū)，常伴腦皮質(zhì)水腫灶。,14,CT示雙側(cè)豆狀核及外囊對稱性低密度。,15,海洛因海綿狀白質(zhì)腦病,吸毒史(鼻吸 )該病可能與海洛因成分不純有關(guān)（雜質(zhì)內(nèi)含對腦有明顯損傷的毒性物質(zhì)，如滑石粉、復方樟腦酊、巴比妥等），吸食過程中可導致多種神經(jīng)系統(tǒng)的損害。該病的發(fā)病年齡在23歲35歲之間，發(fā)生病變后，人體會出現(xiàn)癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達23。顯著的特征有：腦白質(zhì)廣泛病變，病灶成蝴蝶狀且非常對稱，腦活檢有腦白質(zhì)大量空泡狀變。,16,MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對稱性損害, 以小腦中

5、線兩旁的對稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點, 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點.。,17,感染性疾病,1.病毒性腦炎 2.克雅氏病（CJD） 3.AIDS .,18,病毒性腦炎,由各種病毒（EB病毒、腮腺炎病毒、乙型腦炎病毒、單純皰疹病毒等）引起的一組以精神和意識障礙為突出表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、驚厥，并可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓和精神癥狀。流行性乙型腦炎、皰疹病毒性腦炎等病情兇險，病死率高，且易致后遺癥；腸道病毒如ECHO病毒、庫克薩基病毒引起的腦炎、腦膜炎等病情輕，病死率低，一般不遺留后遺癥。確診須靠病毒分離及血清學檢查

6、。,19,主要累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干及大腦皮層，累及基底節(jié)區(qū)（豆狀核、尾狀核為主）、丘腦及腦干病變多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性，累及大腦皮層病灶往往不對稱。乙型腦炎常累及雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)，單純皰疹病毒性腦炎主要累及顳葉、額葉底部、島葉及邊緣系統(tǒng)。病變主要以長T1長T2異常信號為主，F(xiàn)LAIR及DWI呈高信號,20,克雅氏?。–JD）,又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性，與朊蛋白相關(guān)。是一種罕見的可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)變性性疾病。臨床上CJD分為散發(fā)型、醫(yī)源型、家族型和變異型四型，80%-90%為散發(fā)型。變異型CJD又稱瘋牛病。病理大體見腦海綿狀變，皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓萎縮性變性。多數(shù)于中老年發(fā)病，平

7、均發(fā)病年齡為60歲，女性略多。,21,影像學表現(xiàn)為基底核、丘腦和皮層（皮層帶）出現(xiàn)T2高信號和彌散受限，無對比增強，病程后期出現(xiàn)彌散性皮質(zhì)萎縮。變異型CJD重要的影像表現(xiàn)：丘腦后結(jié)節(jié)征、曲棍球征（丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)對稱性高信號）。,丘腦后結(jié)節(jié)征,曲棍球征,22,營養(yǎng)代謝性、變性疾病,1.肝豆狀核變性 2.FAHR病以及甲旁減等 3.Hallervorden-Spatz病 4.肝性腦病 5.Leigh綜合征 6.維生素B1缺乏癥 .,23,肝豆狀核變性（Wilson病）,是少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅代謝異常、血清銅藍蛋白降低，導致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積，角膜K-F

8、環(huán)陽性，有關(guān)銅代謝的實驗室檢查出現(xiàn)異常。發(fā)病年齡5-50歲，平均18歲，多于青少年起病，無明顯性別差異。首發(fā)癥狀在10歲前以肝臟損害多見，10歲后以神經(jīng)系統(tǒng)損害多見，,24,肝豆狀核累及腦部可出現(xiàn)特征性的改變。深部灰質(zhì)受累常為雙側(cè)對稱性病變。銅沉積好發(fā)于基底節(jié)區(qū)（豆狀核、尾狀核等)、丘腦、腦干、小腦齒狀核等處，造成腦組織內(nèi)反應性水腫、神經(jīng)元及膠質(zhì)細胞缺失，海綿樣變性和膠質(zhì)增生等，繼續(xù)發(fā)展可引起不可逆的空腔和囊性變。,25,通常雙側(cè)對稱，少數(shù)不完全對稱。CT低密度，呈條狀或新月形，T2呈高信號，T1低信號，增強無強化。中腦受累可出現(xiàn)特征性“大熊貓面容”,26,27,影像表現(xiàn)無特異性，診斷需結(jié)合臨

9、床表現(xiàn)及有關(guān)生化檢查。生化檢查表現(xiàn)為血清銅和血清銅藍蛋白顯著降低，24小時尿銅含量顯著增高。測定肝組織銅含量，是肝豆狀核變性診斷的金標準。,28,FAHR病以及甲旁減等,又稱家族性特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥，是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現(xiàn)為錐體外系癥狀及精神癥狀。通常 40-60 歲左右發(fā)病，無性別差異。表現(xiàn)廣泛的深部灰質(zhì)核團的對稱性鈣化，主要為蒼白球，其余病變部位包括：殼核、尾狀核、齒狀核、丘腦等。精神癥狀與鈣化及腦萎縮程度呈正比。,29,鈣化CT呈高密度，T1、T2信號呈現(xiàn)可變性，與病變的階段和鈣化程度相關(guān)。,30,需與內(nèi)分泌異常引起的實質(zhì)性鈣化相鑒別，如甲狀旁腺功能亢進和減退，假性甲狀旁腺功

10、能減退。血清鈣、磷酸鹽以及甲狀旁腺激素水平正?？奢o助診斷 Fahr 病。,31,甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，血鱗增高，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核。,32,Hallervorden-Spatz病,蒼白球黑質(zhì)變性或嬰兒晚期神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良常染色體隱性遺傳，鐵代謝障礙性疾病臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強直，舞蹈手足徐動癥和構(gòu)音障礙 。,33,T2加權(quán)像上可見雙側(cè)蒼白球低信號， 在其前內(nèi)側(cè)出現(xiàn)對稱性高信號，即所謂“虎眼征” 同位素檢查發(fā)現(xiàn)基底節(jié)對59Fe攝取增加,34,獲得性肝性腦部變性,獲得性肝性腦部變性（AHCD），是慢性肝

11、病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征，常見于慢性活動性肝炎、酒精性肝硬化病人。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運動,構(gòu)音障礙,意向震顫,共濟失調(diào)及智力受損。,35,MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號,而T2WI無相應的異常信號（可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經(jīng)過肝臟解毒直接進入體循環(huán),使得一些順磁性物質(zhì)在上述部位沉積，尤其是錳）。,36,Leighs病,Leighs病，又稱亞急性壞死性腦病，是一種由線粒體異常引起的神經(jīng)變性性疾病。是線粒體腦病中最常見的一種，可能與mtDNA8344位點突變有關(guān)。多出現(xiàn)在嬰兒和兒童，偶見于較大兒童。多表現(xiàn)

12、為運動障礙、哺乳困難、肢體無力和共濟失調(diào)、眼球震顫等?；颊吣X脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高，肌肉、肝、心、腎等組織中細胞色素C氧化酶缺乏。病理上主要表現(xiàn)為腦灰質(zhì)亞急性壞死性病變病變主要累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干神經(jīng)核，通常呈對稱性分布。,37,CT可見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性低密度，MRT1呈低信號，T2呈高信號，氫質(zhì)子波譜對診斷有重要價值，表現(xiàn)為Cho峰升高，Cho/Cr比值升高，NAA降低，最特征改變?yōu)長ac峰出現(xiàn)并明顯升高。,38,血管性疾病,缺血缺氧性腦病 靜脈竇血栓形成 動脈栓塞（腔隙性腦梗塞、基底動脈尖綜合征）,39,缺血缺氧性腦病,輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護腦干

13、、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過該代償機制的上限，保護性分流則不再發(fā)揮作用，進而導致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。,40,41,心肺復蘇后,42,靜脈性血管閉塞,病因：懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染、外傷和機體脫水，20%-25%的患者找不到病因。,大腦大靜脈血栓形成,43,基底動脈尖綜合征（TOBS）,基底動脈尖部狹窄或閉塞、基底動脈尖部的巨長動脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認TOBS診斷的金標準。表現(xiàn)為丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端（中腦和腦橋）。雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。,44,45,膠質(zhì)瘤 淋巴瘤 神經(jīng)纖維瘤病I型腫瘤主要為膨脹性生長。,腫瘤,46,雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤少見，常為彌散性的低度惡性的星形細胞瘤（WHO級），可見于成人和兒童。,47,淋巴瘤,易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下。占位效應、水腫明顯，強化明顯。,48,神經(jīng)纖維瘤病I型,神經(jīng)纖維瘤病I型，是斑痣性錯構(gòu)瘤病的一種，多會侵犯蒼白球，信號異常多可能反映空泡化或細胞水腫，T1信號較高，T2高信號。,49,50,51,