嗜鉻細(xì)胞瘤幻燈

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1、嗜鉻細(xì)胞瘤,甘肅省人民醫(yī)院泌尿科金明霞,一 嗜鉻細(xì)胞瘤概述,嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。嗜鉻細(xì)胞瘤本病以2040歲青壯年患者居多，男與女之比幾乎相等。其主要癥狀為高血壓和基礎(chǔ)代謝的改變。嗜鉻細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好。,嗜鉻細(xì)胞瘤 腎上腺髓質(zhì)以及腎上腺外副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞所發(fā)生的腫瘤臨床主要表現(xiàn)高血壓甚至高血壓危象早期、正確診斷并行手術(shù)切除腫瘤可治愈的一種繼發(fā)性高血壓,90%嗜鉻細(xì)胞瘤 90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì) 90%發(fā)生于單側(cè) 90%為良性10%異位嗜鉻細(xì)胞瘤

2、腎上腺髓質(zhì)外腫瘤，因同人體內(nèi)副神經(jīng)節(jié)分布特點(diǎn)相同又稱副神經(jīng)節(jié)瘤。最常見的發(fā)生部位是腹主動(dòng)脈旁神經(jīng)叢，其次是胸腔、膀胱及頸部,嗜鉻細(xì)胞瘤大體標(biāo)本,腎上腺 皮質(zhì)和髓質(zhì)組成髓質(zhì)起源于外胚層，由大多角形細(xì)胞組成，細(xì)胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的胞漿內(nèi)有大量嗜鉻顆粒，它們?cè)陔婄R下表現(xiàn)為大小不等的囊泡，嗜鉻顆粒囊泡主要分泌和儲(chǔ)存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA),嗜鉻細(xì)胞按其不同的形態(tài)、功能及組織化學(xué)特征分為產(chǎn)生E或NE的兩種細(xì)胞髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞主要產(chǎn)生腎上腺素,流行病學(xué),國(guó)外尸解患病率為0.30.95%國(guó)內(nèi)報(bào)道占高血壓病人的1%可發(fā)生于任何年齡，高峰

3、為2050歲兒童占10%男女發(fā)病無(wú)明顯差異,二 臨床表現(xiàn),嗜鉻細(xì)胞瘤 陣發(fā)或持續(xù)性分泌釋放過(guò)量CA不同組織a-及-腎上腺能受體，不同效應(yīng)不同分泌方式、腫瘤大小、E和NE分泌量的多少及比例不同等差異使臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,1 高血壓,嗜鉻細(xì)胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血壓表現(xiàn)不同 陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性血壓陣發(fā)性加重50 60% 持續(xù)性高血壓，其中半數(shù)病人呈陣發(fā)加重40 50% 陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時(shí)間可為幾分鐘、幾小時(shí)、1天或數(shù)天不等；開始時(shí)發(fā)作次數(shù)較少，以后逐漸頻繁，可由數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數(shù)次或十余次；血壓明顯升高，收縮壓可達(dá)200300 mm Hg，舒張壓達(dá)150 18

4、0mmHg以上,發(fā)作時(shí)高血壓特點(diǎn) 一般降壓藥無(wú)效部分陣發(fā)性高血壓 發(fā)作時(shí)間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測(cè)到發(fā)作時(shí)的血壓，故給臨床診斷帶來(lái)困難，對(duì)此類短暫發(fā)作的血壓增高可進(jìn)行24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，為診斷提供手段,高血壓特征性表現(xiàn) 陣發(fā)性發(fā)作平時(shí)血壓可正常 當(dāng)體位變換、壓迫腹部、活動(dòng)、情緒變化、排大、小便等均可誘發(fā)部分病人病情進(jìn)展迅速，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)眼底視網(wǎng)膜血管出血、滲出、視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮以致失明高血壓腦病、心、腎等嚴(yán)重并發(fā)癥危及生命,2.頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征,頭痛 5971%，因血壓突然升高而出現(xiàn)劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受心悸 5065%，常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或

5、瀕死感，病人感到十分恐懼多汗 5065%，平時(shí)即怕熱及出汗多，發(fā)作時(shí)則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼,3 體位性低血壓,大多數(shù)持續(xù)性高血壓，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓原因可能與長(zhǎng)期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調(diào)節(jié)、自主神經(jīng)功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關(guān),4 嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓危象,定義 血壓時(shí)而急劇增高，時(shí)而驟然下降， 出現(xiàn)大幅波動(dòng)特點(diǎn)高血壓、低血壓反復(fù)交替發(fā)作甚至出現(xiàn)低血壓休克部分病人可同時(shí)伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識(shí)喪失部分病人發(fā)生腦出血或急性心肌梗塞,機(jī)制 瘤體突然大量分泌并釋放CA作用于血管舒縮中樞，影響血管運(yùn)動(dòng)反射特

6、別是當(dāng)腫瘤分泌大量E，興奮-腎上腺能受體時(shí)可產(chǎn)生較強(qiáng)的血管舒張效應(yīng)；由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少,5 代謝紊亂,糖代謝功能障礙 E和NE在體內(nèi)可促進(jìn)肝糖原、肌糖原分解及糖原異生；抑制胰島素分泌及對(duì)抗內(nèi)源或外源性胰島素的降血糖作用，而使血糖升高。高血壓發(fā)作時(shí)可伴有血糖增高，部分病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒其他代謝紊亂 促進(jìn)脂肪分解，血中脂肪酸濃度升高增加代謝率 怕熱、多汗、體重減輕等代謝增高癥狀、體征部分病人平時(shí)低熱，當(dāng)血壓急劇上升時(shí)體溫亦隨之增高，有時(shí)達(dá)3839 ，并伴白細(xì)胞增高而被誤診為感染性疾病,6、其他系統(tǒng)癥狀,心血管系統(tǒng) 心肌細(xì)胞出現(xiàn)灶性壞死、變

7、性、心肌纖維化而引起CA心肌病，還可出現(xiàn)多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全等心血管疾病癥狀消化系統(tǒng) 高血壓發(fā)作時(shí)病人常有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；長(zhǎng)期高濃度CA使腸蠕動(dòng)減慢而出現(xiàn)便秘、結(jié)腸擴(kuò)張、甚至腸梗阻；還可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增殖性或閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使膽囊收縮力減弱、膽汁貯留致膽石癥；如腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便時(shí)因腹壓增加可誘發(fā)發(fā)作泌尿系統(tǒng) 約1%的嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱，又稱為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。病人可有血尿并且排尿時(shí)可誘發(fā)高血壓發(fā)作,神經(jīng)系統(tǒng) 部分病人高血壓發(fā)作時(shí)有精神緊張、煩燥、焦慮，甚至有恐怖或?yàn)l死感，部分病人可出現(xiàn)暈厥、抽

8、搐，癥狀性癲癇發(fā)作等神經(jīng)、精神癥狀內(nèi)分泌系統(tǒng) 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜鉻細(xì)胞瘤外，可同時(shí)或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥；或合并有MEN-I 型的疾病如垂體瘤、胰腺腫瘤等而組成MEN混合型，此時(shí)可表現(xiàn)出相應(yīng)疾病的臨床癥狀和體征。,腹部腫塊 約15%的病例在腹部可觸及腫塊，如瘤體內(nèi)有出血或壞死時(shí)則在相應(yīng)部位出現(xiàn)疼痛等癥狀，出血多時(shí)可有血壓下降。在給高血壓病人，特別是同時(shí)患有糖尿病的患者做腹部檢查發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，應(yīng)高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，尤其是輕輕按壓腹部腫塊而使血壓明顯升高時(shí)，更支持該病的診斷。但應(yīng)注意按壓腫瘤時(shí)為避免高血壓危象發(fā)作，應(yīng)準(zhǔn)備好搶救藥品及物品,三 實(shí)驗(yàn)室檢

9、查,代謝產(chǎn)物測(cè)定 測(cè)定血漿或尿游離CA（ E、NE、DA）及其代謝產(chǎn)物的濃度具有很重要的意義尿CA量測(cè)定尿VMA和HVA排量測(cè)定 是NE及E的代謝最終產(chǎn)物尿MA及NMN排量測(cè)定：E及NE的中間代謝產(chǎn)物血CA濃度的測(cè)定,尿CA測(cè)定： 正常人尿CA排泄量呈晝夜周期性變化，即白晝排泄量高于夜間，并在活動(dòng)時(shí)增多。尿CA(NE+E)正常排量為591890nmol/d 其中80%為NE, 20%為E 大多數(shù)病人在發(fā)作或不發(fā)作時(shí)尿CA均明顯增高，少數(shù)陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時(shí)尿CA水平可正常，故對(duì)此類病人應(yīng)收集高血壓發(fā)作時(shí)尿來(lái)進(jìn)行測(cè)定,尿VMA或尿HVA排量測(cè)定 VMA 3-甲氧基,4-羥基-扁桃酸，是N

10、E及E最終代謝產(chǎn)物，正常值 7mg /d (35mmol/d) HVA 高香草酸，是DA通過(guò)兒茶酚甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)和單胺氧化酶 (MAO)的降解產(chǎn)物，正常值 7mg / d (45nmol /d) 同時(shí)測(cè)定尿CA及其代謝產(chǎn)物的水平可增加診斷的準(zhǔn)確性，并可判斷腫瘤分泌CA的轉(zhuǎn)化率,四 藥理試驗(yàn),激發(fā)試驗(yàn)：適用于疑診為嗜鉻細(xì)胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人，在其血壓正常時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間未能觀察到癥狀發(fā)作而不能排除或確診的病人。因該類試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，故對(duì)持續(xù)性高血壓或年齡較大的患者，不宜做此試驗(yàn)，以免發(fā)生心、腦血管意外。 （1）冷加壓試驗(yàn) （2） 胰高糖素試驗(yàn)（3） 酪胺試驗(yàn) （4） 胃復(fù)安試驗(yàn),抑制試驗(yàn)

11、：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期、或上述激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性的病人，當(dāng)血壓170/110mmHg或血漿CA水平中度升高在5.911.8 nmol / L 時(shí)，可做下述抑制試驗(yàn)以進(jìn)一步明確診斷（1）酚妥拉明(regitine)試驗(yàn)（2）可樂(lè)定(clonidine，氯壓定)試驗(yàn),五 影像檢查,B超 費(fèi)用低 可首選 陽(yáng)性率80%90%CT掃描或MRI檢查 可檢測(cè)出大于1腫瘤 131I-MIBG閃爍掃描 即能定位又能定性，具有特異、靈敏、安全，準(zhǔn)確率90%以上,六 定性診斷,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，診斷困難，但是在下述情況時(shí)應(yīng)首先考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白

12、、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)患急進(jìn)性或惡性高血壓的兒童、青少年,原因不明的休克 高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時(shí)誘使血壓明顯增高在手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過(guò)程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意,七 治療及圍手術(shù)期護(hù)理,治療方式 手術(shù)術(shù)前護(hù)理要點(diǎn),監(jiān)測(cè)血壓、心率 4-6次/日充分?jǐn)U容準(zhǔn)備備好各種藥物，做好應(yīng)急準(zhǔn)備,緊張、焦慮、情緒波動(dòng)疾病缺乏了解手術(shù)恐懼思想負(fù)擔(dān)重、精神壓力大,1、心理狀態(tài)及護(hù)理,術(shù)前護(hù)理,怎么辦？,創(chuàng)造安靜、舒適環(huán)境，安排陪護(hù)講解本病特點(diǎn)，長(zhǎng)期高血壓

13、造成嚴(yán)重心、腦、腎血管損害；手術(shù)切除腫瘤后繼發(fā)性高血壓可被治愈強(qiáng)調(diào)用藥目的、注意事項(xiàng)，增強(qiáng)依從性,術(shù)前護(hù)理,聽輕松、愉快音樂(lè)，禁看刺激性節(jié)目及書籍防止各種誘因，提高自我防范意識(shí)腹膜后者禁止按壓腹部、擠壓瘤體膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘,術(shù)前護(hù)理,2、血壓觀察及護(hù)理,病理特點(diǎn) 低血容量高血壓病理、生理特點(diǎn) 血壓驟升、驟降是其重要特征護(hù)理要點(diǎn) 調(diào)節(jié)血壓、控制心率目標(biāo)血壓 平臥位 160/90mmHg 體位性低血壓 80/45mmHg,術(shù)前護(hù)理,（1）常規(guī)用藥觀察及護(hù)理,降壓 ：酚芐明 0.5-1mg/kg.d ，3次/日，小劑量開始血壓控制欠佳者，加用心痛定、異博定心律失常者，倍它樂(lè)克12.5

14、-25mg，3次/日不宜使用阿托品，以免誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速按時(shí)、準(zhǔn)確服藥，若有不適，及時(shí)處理,術(shù)前護(hù)理,監(jiān)測(cè)血壓、心率 4-6次/日，記錄 注意四定 體位、部位、時(shí)間、血壓計(jì)避免體位突然改變 服藥后臥床休息1-2小時(shí)避免刺激擠壓瘤體、情緒變化、 腹壓增高、 過(guò)度疲勞、服藥不當(dāng)?shù)日T發(fā)血壓升高因素,術(shù)前護(hù)理,（2）高血壓觀察及護(hù)理,平臥、吸氧、心電監(jiān)測(cè)、建立靜脈雙通道常用硝普納避光泵入密切觀察血壓，根據(jù)血壓調(diào)整滴數(shù)，防止人為低血壓觀察神志變化、有無(wú)顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象，預(yù)防高血壓危象發(fā)生若已發(fā)生 5%葡萄糖500ml加酚妥拉明1靜滴,術(shù)前護(hù)理,（3）低血壓觀察及護(hù)理,補(bǔ)足血容量基礎(chǔ)上使用多巴胺、間羥胺觀察用藥

15、反應(yīng)，防止發(fā)生一過(guò)性和醫(yī)源性高血壓控制輸液速度，防止過(guò)快、過(guò)慢保證通暢，觀察穿刺部位，防止藥物刺激，出現(xiàn)皮膚損傷,術(shù)前護(hù)理,3、心律失常觀察護(hù)理,臨床特點(diǎn) 長(zhǎng)期過(guò)量?jī)翰璺影?高血壓同時(shí)伴有不同程度心肌損害 心率增快，心律失常，甚至兒茶酚胺心肌病 護(hù)理要點(diǎn) 監(jiān)測(cè)電解質(zhì) 營(yíng)養(yǎng)心肌 糾正心律失常目標(biāo)心率 65-95次/分,術(shù)前護(hù)理,4、擴(kuò)容觀察護(hù)理,目的 術(shù)中、術(shù)后血壓平穩(wěn)目標(biāo) 體重增加、四肢末端變暖、甲床由蒼白變紅潤(rùn)， 紅細(xì)胞壓積小于45% 措施 多飲水 連續(xù)輸液3-7日，總量2500ml-3000ml/日 低右500-1000ml 注意速度，防止快速、大量輸液發(fā)生心衰、肺水腫,術(shù)前護(hù)理,術(shù)中護(hù)理

16、要點(diǎn),建立三通道 補(bǔ)充血容量 升壓通道 降壓通道 觀察藥物 副作用 監(jiān)測(cè) 橈動(dòng)脈壓、CVP、心率、血氧飽和度 確保手術(shù)安全,附：術(shù)中發(fā)生高血壓危象1例,患者 男 48歲 術(shù)前未擴(kuò)容準(zhǔn)備術(shù)中剝離腫瘤時(shí)血壓突然230/130mmHg切除腫瘤后血壓一度降至49/23mmHg 應(yīng)急處理后穩(wěn)定,術(shù)后臨床特點(diǎn),切除腫瘤后，兒茶酚胺驟降，周圍血管開放術(shù)前雖進(jìn)行了擴(kuò)容，但仍有部分患者血容量不足低血壓導(dǎo)致休克補(bǔ)液不當(dāng)引起心衰、肺水腫,術(shù)后護(hù)理 循環(huán)動(dòng)力學(xué)變化,建立2條靜脈通路、吸氧、心電監(jiān)測(cè) 監(jiān)測(cè)CVP，維持在5-12cmH2O 根據(jù)CVP調(diào)整輸液量和速度 觀察神志，了解術(shù)中用藥情況 監(jiān)測(cè)尿量，維持水、電解質(zhì)平衡觀察血糖變化，防止低血糖出現(xiàn)麻醉后久不清醒情況,出院指導(dǎo),高血壓 監(jiān)測(cè)血壓，使用有效藥物，盡量維持在正常范圍術(shù)后兩周常規(guī)復(fù)查血和尿中兒茶酚胺含量判斷是否有兒茶酚胺依賴性膀胱腫瘤患者監(jiān)測(cè)每次尿量訓(xùn)練憋尿，增加膀胱容量,復(fù)查及隨訪,嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)多發(fā)多灶易復(fù)發(fā)惡性率較高長(zhǎng)期復(fù)查及隨訪非常重要,5、小結(jié),嗜鉻細(xì)胞瘤 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大 圍手術(shù)期護(hù)理原則 調(diào)控血壓、穩(wěn)定心率 圍手術(shù)期護(hù)理要點(diǎn) 術(shù)前充分?jǐn)U容 術(shù)中密切配合 術(shù)后嚴(yán)密觀察病情變化,謝謝大家！,